அரிவாள் செல் நோயும் விழித்திரையும்: பார்வை முழுமையாகத் தெளிவாக இருக்கும்போதே கண்களைப் பரிசோதிக்க வேண்டியது ஏன்

அரிவாள் செல் விழித்திரை நோயால், கண்ணாடித் திரவத்தில் ஏற்படும் இரத்தக்கசிவு அல்லது விழித்திரை பிரிதல் காரணமாகப் பார்வை இழக்கப்படுகிறது, அதுவும் தங்கள் பார்வையில் ஒருபோதும் குறை கண்டிராத நோயாளிகளிடமும் கூட. காமரூனில் பரிசோதிக்கப்பட்ட 84 SS அரிவாள் செல் நோயாளிகளில் — அவர்களுக்கு எந்தப் பார்வை அறிகுறியும் இல்லாத நிலையிலேயே — 62 % பேருக்கு விழித்திரை நோயும், 35 % பேருக்கு ஏற்கெனவே பெருக்க நிலையும் இருந்தது. இந்த நோய் விழித்திரையின் மிகத் தொலைவான ஓரப்பகுதியில் தொடங்குகிறது, படிக்கப் பயன்படும் பகுதியிலிருந்து வெகு தொலைவில்: முதல் இரத்த நாளம் அடைபடுவதற்கும் முதல் அறிகுறி தோன்றுவதற்கும் இடையில் பல ஆண்டுகள் கடந்துவிடலாம். திரையிடல் உண்மையில் என்ன கண்டறிகிறது, எந்த அளவில் நடத்தப்பட வேண்டும், மற்றும் சிகிச்சை தொடர்பாக என்ன நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது என்பதை இங்கே காணலாம்.

புரிதல்

10/10 பார்வை இருப்பது விழித்திரை நலமாக இருக்கிறது என்று அர்த்தமல்ல

ஓர் அரிவாள் செல் நோயாளியின் விழித்திரை ஏற்கெனவே கடுமையாகப் பாதிக்கப்பட்டிருந்தும், அவர் பரிசோதனை அட்டவணையின் மிகச் சிறிய எழுத்துகளைத் தயங்காமல் படிக்க முடியும். இது ஓர் அபூர்வமான நிகழ்வு அல்ல, இதுவே வழக்கமான நிலைமை. காமரூனில் 84 SS மரபணு வகை நோயாளிகள் (இரு மரபணுக்களும் ஒரே மாதிரியானவர்கள்) மீது நடத்தப்பட்ட ஓர் ஆய்வில் — இவர்கள் அனைவரும் எந்தப் பார்வை அறிகுறியும் இல்லாத காரணத்தினாலேயே தேர்ந்தெடுக்கப்பட்டவர்கள் — பரிசோதனையில் 52 பேருக்கு, அதாவது 62 %, விழித்திரை நோய் இருப்பது கண்டறியப்பட்டது. இருபத்தொன்பது பேர், அதாவது மொத்தத்தில் 35 %, ஏற்கெனவே பெருக்க நிலையில் இருந்தனர் — அசாதாரண புதிய இரத்த நாளங்கள் உருவாகி, இரத்தக்கசிவு ஏற்படும் அபாயம் உண்மையானதாகும் நிலை.

பெரிய அளவிலான ஆய்வுத் தொகுப்புகளும் இதையே கூறுகின்றன. 1 904 நோயாளிகளைப் பரிசோதித்த Cooperative Study of Sickle Cell Disease ஆய்வில், 96,4 % பேருக்கு, அவர்களின் சிறப்பாகப் பார்க்கும் கண்ணில், பார்வைத் திறன் 20/40-க்கு மேல் இருந்தது. அதாவது நல்ல பார்வை. இருப்பினும், புற விழித்திரைத் தமனி அடைப்பு 20,3 % நோயாளிகளுக்கு இரு கண்களிலும், 6,9 % பேருக்கு ஒரு கண்ணில் மட்டும் காணப்பட்டது. இதற்கான விளக்கம் விழித்திரையின் அமைப்பில் உள்ளது: அடைப்புகள் முதலில் தாக்குவது, மாகுலாவிலிருந்து வெகு தொலைவில் உள்ள, மிகத் தொலைவான ஓரப்பகுதியின் மிக மெல்லிய சிறு தமனிகளையே. இதனுடன் சேர்ந்து ஒரு தனிச்சிறப்பும் உள்ளது: « கடல் விசிறி » வடிவ புதிய இரத்த நாளங்கள் தாமாகவே இரத்த ஓட்டம் நின்று சுருங்கிவிடும் போக்கு. எனவேதான் இந்த நோய் நீண்ட காலம் அமைதியாக இருக்கிறது, அதன் போக்கும் நேர்கோட்டில் அமைவதில்லை.

இந்த மௌனத்தின் விலையை அளக்க முடியும். கானாவில் நடத்தப்பட்ட ஒரு பள்ளி திரையிடல் பணி, 8 168 மாணவர்களில் 24 பேருக்கு அரிவாள் செல் நோய் இருப்பதைக் கண்டறிந்தது: அவர்களில் ஒருவர் மட்டுமே ஏற்கெனவே கண்பாவை விரிவாக்கப்பட்ட நிலையில் செய்யப்படும் கண்ணின் உட்புறப் பின்பகுதி (விழித்திரை) பரிசோதனை செய்திருந்தார், நால்வருக்கு ஏற்கெனவே விழித்திரை நோய் இருந்தது, அதில் இருவர் பெருக்க நிலையில் (Goldberg நிலை 3) இருந்தனர், அவர்களுக்குச் சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்பட்டது. இந்த இடைவெளி மேற்கு ஆப்பிரிக்காவுக்கு மட்டும் உரியதல்ல: 15 000-க்கும் மேற்பட்டோர் அரிவாள் செல் நோயுடன் வாழும் ஐக்கிய இராச்சியத்தில், ஒரு தேசிய ஆய்வின் ஆசிரியர்கள், விழித்திரை திரையிடலுக்கான தேசிய பரிந்துரை எதுவும் இல்லை எனக் குறிப்பிடுகின்றனர். மௌனமாக இருக்கும், ஆனால் திரையிடல் மூலம் கண்டறியக்கூடிய ஒரு நோயை நாம் எதிர்கொள்கிறோம், ஆனால் அதற்கான திரையிடல் ஒழுங்கமைக்கப்படவில்லை — நீரிழிவு விழித்திரை நோய் கண்காணிப்பை நியாயப்படுத்தும் அதே தர்க்கம், ஆனால் இங்கு அந்த எதிர்வினை இன்னும் வழக்கமாகவில்லை என்பதே வேறுபாடு.

பொறிமுறை

பெருக்க அரிவாள் செல் விழித்திரை நோய் என்றால் என்ன?

இரத்த ஓட்டம் இழந்த விழித்திரை, அதை ஈடுசெய்ய புதிய இரத்த நாளங்களை உருவாக்கும் நிலை இதுவே — பலவீனமான இரத்த நாளங்கள், அவை இரத்தக்கசிவு ஏற்படுத்தி விழித்திரையை இழுக்கின்றன. இதன் தொடக்கம் இரத்தவியல் சார்ந்தது: அசாதாரண ஹீமோகுளோபின் சிவப்பு இரத்த அணுவுக்குள் ஒன்றுதிரள்கிறது, அணு தன் மென்மையை இழக்கிறது, இரத்த ஓட்டம் மெதுவாகி பின்னர் நுண்குழாய்களுக்கு முந்தைய சிறு தமனிகளில் தேங்கிவிடுகிறது, ஓர் இரத்த உறைவு உருவாகி அதற்குப் பின்னுள்ள பகுதி இரத்த ஓட்டமின்றித் தவிக்கிறது. இந்தத் தொடர்ச்சிக்கு மூன்று சூழல்கள் வழிவகுக்கின்றன: ஆக்ஸிஜன் குறைவு, இரத்த அமிலத்தன்மை அதிகரிப்பு, மற்றும் திரவ அடர்த்தி அதிகரிப்பு.

1971-இல் வெளியிடப்பட்டு, இன்றும் அளவுகோலாகப் பயன்படுத்தப்படும் Goldberg வகைப்பாடே இதற்கான குறிப்பு விளக்கமாக உள்ளது. இது ஐந்து கட்டங்களை விவரிக்கிறது. முதலில் புற சிறு தமனிகளின் அடைப்பு. பின்னர் தமனி-சிரை இணைப்புகள், அடைபட்ட பகுதிகளைத் தவிர்த்துச் செல்லும் மாற்றுவழிகள். அடுத்து « கடல் விசிறி » வடிவ புதிய இரத்த நாள உருவாக்கம், இது பெருக்க நிலைக்குள் நுழைவதைக் குறிக்கும் அறிகுறியாகவும், திரையிடலின் முதன்மை இலக்காகவும் இருக்கிறது. பின்னர், இந்தப் புதிய இரத்த நாளங்களில் ஒன்று கிழிந்தால், கண்ணாடித் திரவத்தில் இரத்தக்கசிவு. இறுதியாக, இழுவை அல்லது கிழிசல் காரணமாக விழித்திரை பிரிதல்.

இந்தப் பாதிப்புகள் கோட்பாட்டளவில் மட்டும் இருப்பவை அல்ல. 274 நோயாளிகளைக் கொண்ட, பெரும்பாலும் SC மரபணு வகையைச் சேர்ந்த ஒரு பர்கினா பாசோ பல்மைய ஆய்வுத் தொகுப்பு இதை அளவிடுகிறது: கண்ணின் உட்புறப் பின்பகுதி (விழித்திரை) பரிசோதனையில் கண்டறியப்பட்ட முதன்மைப் பாதிப்புகளாக « கடல் விசிறி » வடிவ புதிய இரத்த நாளங்கள் (33,2 %) மற்றும் தமனி-சிரை இணைப்புகள் (28,4 %) இருந்தன, விழித்திரை நோயால் பாதிக்கப்பட்ட 271 நோயாளிகளில் 92,7 % பேருக்குப் பெருக்க நிலை இருந்தது, மேலும் ஆஞ்சியோகிராஃபி பரிசோதனையில் Goldberg நிலை 3 ஆதிக்கம் செலுத்தியது, ஏறத்தாழ 37 % கண்களில். பார்வையை இழக்கச் செய்பவை கடைசி இரண்டு நிலைகளே: கண்ணாடித் திரவத்தில் இரத்தக்கசிவும் விழித்திரை பிரிதலும்தான் இந்த நோய் கடுமையான பார்வைக் குறைபாட்டில் முடியும் வழிமுறைகள். முதல் இரத்த நாளம் அடைபடுவதற்கும், கண்ணாடித் திரவத்தில் முதல் இரத்தத் துளி விழுவதற்கும் இடையிலான நீண்ட, மௌனமான இடைவெளியில்தான் திரையிடலின் முழு முக்கியத்துவமும் அடங்கியுள்ளது.

மரபணு வகை

இலகுவானது எனக் கருதப்படும் SC வகை, விழித்திரையை ஏன் அதிகமாகப் பாதிக்கிறது?

ஏனெனில் உடலின் மற்ற பகுதிகளைப் பாதுகாப்பது கண்ணைப் பாதுகாப்பதில்லை. HbSC மரபணு வகை நோயாளிகளுக்கு, HbSS ஓரின நோயாளிகளை விட, பொதுவான நோய் நிலை குறைவான கடுமையானது: குறைவான வலி நெருக்கடிகள், குறைவான உறுப்புப் பாதிப்புகள். ஆனால் முதன்மை மதிப்பாய்வுகள் இதைத் தெளிவாகவே பதிவு செய்கின்றன: பெருக்க விழித்திரை நோய் மற்றும் பார்வை இழப்புக்கான அபாயம் அதிகம் உள்ளவர்கள் இவர்களே. « மிகக் குறைவான கடுமையான வகை » தங்களுக்கு இருப்பதாக நம்பியே பலர் ஆலோசனைக்கு வருகின்றனர். விழித்திரையைப் பொறுத்தவரை, நிலைமை நேர்மாறானது.

இந்தத் தரவுகள் ஒரு கண்டத்திலிருந்து இன்னொரு கண்டத்திற்கும் ஒத்துப்போகின்றன. 1 867 நோயாளிகள் மீதான Cooperative Study of Sickle Cell Disease-இன் மற்றொரு பகுப்பாய்வு, பெருக்க விழித்திரை நோயின் அளவு மரபணு வகைக்கு ஏற்ப குறிப்பிடத்தக்க அளவில் மாறுபடுவதையும், அதில் SC முன்னிலையில் இருப்பதையும் கண்டறிந்துள்ளது. மாலியில், ஒரு மையத்தில் 1 604 நோயாளிகள் மீது நடத்தப்பட்ட திரையிடலில், 12,4 % SC நோயாளிகளுக்கும் 5,2 % SS நோயாளிகளுக்கும் விழித்திரை நோய் காணப்பட்டது. குழந்தைகளிடையே இந்த வேறுபாடு விரைவிலேயே தோன்றுகிறது: பிலடெல்பியாவில் பின்தொடரப்பட்ட 398 குழந்தைகளைக் கொண்ட ஆய்வுக் குழுவில், பெருக்க நிலை SC-யில் 5 %-க்கும் SS-இல் 1 %-க்கும் இருந்தது, மேலும் மிக இளம் வயதில் கண்டறியப்பட்ட நோயாளி SC-யில் 12,2 வயது, SS-இல் 15,4 வயது.

பல ஆய்வுத் தொகுப்புகள் முரண்பாடான ஒரு திசையில் செல்கின்றன: மிக அதிக இரத்த சோகை உள்ள நோயாளிக்குத்தான் மிக அதிகம் பாதிக்கப்பட்ட விழித்திரை இருக்கும் எனக் கூற முடியாது. ஒரு போர்ச்சுகல் ஆய்வு, பெருக்க நிலை உள்ள மற்றும் இல்லாத நோயாளிகளை ஒப்பிட்டது, பெருக்க நிலை இருந்தவர்களிடையே குறைந்த சராசரி சிவப்பணு அளவு, குறைந்த கரு ஹீமோகுளோபின், மற்றும் குறைந்த லாக்டேட் டீஹைட்ரோஜினேஸ் — சிவப்பணு சிதைவைக் குறிக்கும் அளவுகோள் — ஆகியவற்றைக் கண்டறிந்தது. மிகவும் வேறுபடுத்திக் காட்டிய அளவுரு சராசரி சிவப்பணு அளவே, மேலும் ஆசிரியர்கள், இதற்கு உந்துசக்தியாக இருப்பது சிவப்பணு சிதைவைவிட ஆக்ஸிஜன் குறைவே எனக் கருதுகின்றனர். இதே சமிக்ஞை மாலியிலும் காமரூனிலும் காணப்படுகிறது, அங்கு உயர்ந்த ஹீமோகுளோபின் அளவு விழித்திரை நோயுடன் தொடர்புடையதாக இருந்தது. SC நோயாளிக்கு இரத்த சோகை குறைவு; இந்த ஆய்வுகள் நிரூபிக்காத ஒரு கருதுகோள் என்னவெனில், அவரது அடர்த்தியான இரத்தம் மிக மெல்லிய நுண்குழாய்களில் சரியாகப் பாயாமல் இருக்கலாம் என்பதுதான்.

திரையிடல்

எவ்வளவு அடிக்கடி விழித்திரையைப் பரிசோதிக்க வேண்டும்?

2014-ஆம் ஆண்டு அமெரிக்க நிபுணர் குழு அறிக்கை, 10 வயதிலிருந்தே கண்பாவை விரிவாக்கிய பின் கண்ணின் உட்புறப் பின்பகுதி (விழித்திரை) பரிசோதனை செய்யவும், அது இயல்பாக இருக்கும் வரை ஒவ்வோர் 1 முதல் 2 ஆண்டுகளுக்கும் அதைத் திரும்பச் செய்யவும் பரிந்துரைக்கிறது; விழித்திரை நோய் சந்தேகிக்கப்பட்டால், நோயாளியை விழித்திரை நிபுணரிடம் அனுப்ப வேண்டும் என அது கோருகிறது. இந்த எண் எங்கிருந்து வருகிறது என்பதைச் சொல்ல வேண்டும்: 44 ஆய்வுகள் மற்றும் 4 928 நோயாளிகளை உள்ளடக்கிய 2024-ஆம் ஆண்டு முறையான மதிப்பாய்வு ஒன்று, இதை ஆதரிக்கும் தரவுகள் தரமானவை அல்ல எனவும், இது நிபுணர்களின் ஒருமித்த கருத்தை மட்டுமே அடிப்படையாகக் கொண்டுள்ளது எனவும் தெளிவுபடுத்துகிறது. இது எதுவும் செய்யக் கூடாது என்பதற்கான காரணம் அல்ல, மாறாக, ஏறக்குறையான ஒரு இடைவெளியை மாற்ற முடியாத விதியாக மாற்றிவிடக் கூடாது என்பதற்கும், அதை மரபணு வகைக்கு ஏற்ப தகவமைத்துக் கொள்ள வேண்டும் என்பதற்குமான காரணம்.

இதே மதிப்பாய்வு பரிசோதனைகளின் மதிப்பையும் அளந்துள்ளது. விரிவாக்கப்பட்ட கண்பாவை வழியாகச் செய்யப்படும் கண்ணின் உட்புறப் பின்பகுதி (விழித்திரை) பரிசோதனை, பெருக்க நிலையைக் கண்டறிவதில் சராசரி செயல்திறனைக் கொண்டுள்ளது, நேர்மறை சாத்தியக்கூறு விகிதம் 8,0 மற்றும் எதிர்மறை சாத்தியக்கூறு விகிதம் 0,3. மிக அகன்ற பார்வைப்புலத்தில் எடுக்கப்படும் கண்ணின் உட்புறப் பின்பகுதி (விழித்திரை) புகைப்படம் இதைவிடத் தெளிவாக சிறப்பாகச் செயல்படுகிறது: 32,5 மற்றும் 0,03. OCT-ஆஞ்சியோகிராஃபியும் பெருக்க நிலையைக் கண்டறிவதில் மிகச் சிறப்பாகச் செயல்படுகிறது: இயந்திரக் கற்றல் மூலம் பகுப்பாய்வு செய்யப்படும்போது, இதே மதிப்புகளை (32,5 மற்றும் 0,03) அடைகிறது; ஒரு நிபுணரால் படிக்கப்படும்போது, அதன் முடிவுகள் ஆய்வுக்கு ஆய்வு அதிகமாக மாறுபடுகின்றன, எதிர்மறை சாத்தியக்கூறு விகிதம் 0,1 முதல் 0,2 வரை இருக்கும். ஒரு முக்கியமான குறிப்பு: இந்தப் பரிசோதனைகளில் பெரும்பாலானவை, ஆரம்ப நிலைகளைக் கண்டறிவதை விட அல்லது நிலையைத் துல்லியமாகக் குறிப்பிடுவதை விட, பெருக்க நிலையைக் கண்டறிவதில்தான் அதிக நம்பகத்தன்மை கொண்டவை.

தொடக்க வயது குறித்து, பிலடெல்பியா குழந்தைகள் ஆய்வுக் குழு ஒரு நடைமுறைச் சார்ந்த பார்வையை முன்வைக்கிறது: பெருக்கம் அடையாத நிலைகளைத் தேட விரும்பினால் சுமார் 5 வயதில் தொடங்கலாம், ஆனால் சிகிச்சையை நியாயப்படுத்தும் பாதிப்புகளை இலக்காகக் கொண்டால், SC-க்குச் சுமார் 9 வயதிலும் SS-க்குச் சுமார் 13 வயதிலும் தொடங்கலாம். இதன் ஆசிரியர்கள் உள்ளுணர்வுக்கு மாறான ஒரு முடிவையும் சேர்க்கின்றனர்: இந்த ஆய்வுக் குழுவில், பொதுவான கடுமையின் எந்த அளவுகோளும் — அவசர சிகிச்சைப் பிரிவு வருகைகள் அல்லது வலி நெருக்கடிக்கான மருத்துவமனை அனுமதிகள், இரத்தமாற்றங்கள், ஹைட்ராக்ஸியூரியா சிகிச்சை — விழித்திரை நோயுடன் தொடர்புடையதாக இல்லை. எனவே, அரிவாள் செல் நோய் அமைதியாக இருக்கும் ஒரு நோயாளி பரிசோதனையிலிருந்து விலக்கு அளிக்கப்படுவதில்லை. நடைமுறையில், ஒரு முழுமையான பரிசோதனையில் பார்வைத் திறன், சிலிட் லாம்ப், ஓரப்பகுதியை உன்னிப்பாக ஆராயும் கண்பாவை விரிவாக்கப்பட்ட நிலையில் செய்யப்படும் கண்ணின் உட்புறப் பின்பகுதி (விழித்திரை) பரிசோதனை, மாகுலா OCT, மற்றும் கருவியைப் பொறுத்து ஒரு OCT-ஆஞ்சியோகிராஃபியும் இடம்பெறும்.

மாகுலா

பார்வை முழுமையாகத் தெளிவாக இருக்கும் நோயாளிகளிடம் OCT-ஆஞ்சியோகிராஃபி காட்டியது என்ன

நினைத்ததைவிட மிகவும் அடிக்கடி மாகுலா பாதிக்கப்படுகிறது என்பதை இது காட்டியது, அதேவேளையில் பார்வைத் திறன் அவசியம் குறையவேண்டும் என்பதில்லை. இந்தப் பாதிப்பு அரிவாள் செல் மாகுலா நோய் எனப்படுகிறது, இது நீண்ட காலமாக மிகக் குறைவாகவே விவரிக்கப்பட்டுள்ளது: இது கண்ணின் உட்புறப் பின்பகுதி (விழித்திரை) பரிசோதனையிலோ, வழக்கமான ஆஞ்சியோகிராஃபியிலோ கண்ணுக்குத் தெரியாமல் போகலாம், ஆனால் OCT அதைத் தெளிவாகக் காட்டுகிறது. 2019-இல் வெளியான 12 ஆய்வுகளை உள்ளடக்கிய ஒரு முறையான மதிப்பாய்வு, இதன் பரவலைக் 45,6 % என மதிப்பிடுகிறது, இந்தப் பரவல் வயதுக்கு ஏற்ப அதிகரிக்கிறது. ஒரு ஜெர்மன் மதிப்பாய்வு இதை எளிமையாகக் கூறுகிறது: புற விழித்திரை நோய் இருந்தாலும் இல்லாவிட்டாலும், நோயாளிகளில் கிட்டத்தட்ட பாதி பேர் வரை, நோயின் ஆரம்ப கட்டத்திலேயே மாகுலா நோயை உருவாக்கக்கூடும்.

இந்தப் படங்களில் இரண்டு அசாதாரணங்கள் தென்படுகின்றன. முதலில் மெலிவு: 30 நோயாளிகள் மற்றும் 30 கட்டுப்பாட்டாளர்கள் மீதான ஒரு இத்தாலிய ஆய்வு, 43 % நோயாளிகளுக்கு மாகுலா நோயைக் கண்டறிந்தது, முக்கியமாகக் காதுப் பக்கத்தில் (temporal) அமைந்த மெலிவுப் பகுதிகளாக; கட்டுப்பாட்டாளர்களுடன் ஒப்பிடும்போது, மெலிவு உள்ளடுக்கு மற்றும் வெளிப்புறடுக்கு இரண்டையும் பாதித்திருந்தது. அடுத்து நுண்குழாய் குறைவு: 78 பெரியவர்களின் 151 கண்களை உள்ளடக்கிய ஒரு குவாதலூப் ஆய்வு, 44 % கண்களில் மாகுலா நோயைக் கண்டறிந்தது, மேலும் எந்த மெலிவும் இல்லாத கண்களிலும் இரத்த ஓட்டமே இல்லாத பகுதிகளைக் கண்டறிந்தது. எனவே, இரத்த ஓட்டக் குறைபாடு திசு இழப்புக்கு முன்னதாகவே தோன்றுவதாகத் தெரிகிறது. இந்தப் பாதிப்பு பெருக்க நிலையின் மரபணு வகைப் பரம்பலைப் பின்பற்றுவதில்லை: இங்கே இந்த மாகுலா நோய் HbSS நோயாளிகளிடையே அதிகமாகக் காணப்பட்டது.

மிகவும் தெளிவான எண், 20/20 முதல் 20/40 வரையிலான பார்வைத் திறன் கொண்ட 69 குழந்தைகள் மற்றும் இளம்பருவத்தினரைக் கொண்ட ஒரு ஆய்வுத் தொகுப்பிலிருந்து வருகிறது. கண்ணின் உட்புறப் பின்பகுதி (விழித்திரை) பரிசோதனையில் அவர்களில் 11 பேருக்கு விழித்திரை நோயின் அறிகுறிகள் காணப்பட்டன; OCT பரிசோதனையில் 68-இல் 47 பேருக்கு, மையக் குழி (fovea)-வின் காதுப் பக்கத்தில் உள்விழித்திரை மெலிவு காணப்பட்டது, மேலும் இது சராசரியாக 1,78 ஆண்டுகள் முன்னதாகவே நோயறிதலைச் செய்தது. 606 குழந்தைகளின் கண்களை உள்ளடக்கிய ஒரு பாஸ்டன் ஆய்வு இதைவிட மேலே செல்கிறது: படவியல் அளவுருக்கள், பார்வைத் திறனை விட, உடல்முழுமையான நிகழ்வுகளுடன் — பக்கவாதம், மருத்துவமனை அனுமதிகள் — சிறப்பாகத் தொடர்பு கொண்டிருந்தன; அதேசமயம் பார்வைத் திறனோ மருத்துவமனை அனுமதிகளின் எண்ணிக்கையுடனோ, ஹீமோகுளோபின் அளவுடனோ, மண்டையோட்டு டாப்ளர் மூலம் அளக்கப்பட்ட வேகங்களுடனோ எந்தத் தொடர்பும் கொண்டிருக்கவில்லை. இந்த நோயில், ஆலோசனையின்போது அளக்கப்படும் பார்வை ஒரு மோசமான குறிகாட்டியாகும்.

சிகிச்சைகள்

சிகிச்சை தொடர்பாக என்ன நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது, என்ன இல்லை

மிகவும் சங்கடமானதிலிருந்தே தொடங்குவோம்: அரிவாள் செல் விழித்திரை நோயை எவ்வாறு கையாள்வது என்பதில் இன்றுவரை எந்த ஒருமித்த கருத்தும் இல்லை. இதுவே மிக சமீபத்திய மதிப்பாய்வின் தெளிவான முடிவு; 2019-ஆம் ஆண்டு மதிப்பாய்வு ஒன்று ஏற்கெனவே லேசர் சிகிச்சைக்கு ஆதரவான சான்றுகள் பலவீனமானவை எனக் கருதியது. இனி வருவது தொடர் ஆய்வுகளை அடிப்படையாகக் கொண்ட நடைமுறைகளை விவரிக்கிறது, சீரற்ற தேர்வு ஆய்வுகளை அல்ல. முன்னேறிக்கொண்டிருக்கும் புதிய இரத்த நாள உருவாக்கத்தை எதிர்கொள்ளும்போது லேசர் ஃபோட்டோகோகுலேஷனே இன்னும் முதன்மைச் சிகிச்சையாக உள்ளது: 2014-ஆம் ஆண்டு அமெரிக்க நிபுணர் குழு அறிக்கை, பெருக்க நிலை உள்ள குழந்தைகள் மற்றும் பெரியவர்கள் இருவரையும் இதைக் கருத்தில் கொள்ள ஒரு நிபுணரிடம் அனுப்ப வேண்டும் என வலுவாகப் பரிந்துரைக்கிறது. இருப்பினும், சிகிச்சை எடுக்க வேண்டிய தருணம் குறித்து தரப்படுத்தப்பட்ட எந்த அளவுகோலும் இல்லை.

Anti-VEGF கண்ணுக்குள் செலுத்தும் ஊசிகள் மிக விரைவாக முன்னேறி வரும் தேர்வாகும். 2026-இல் வெளியான ஒரு பின்னோக்கிய ஆய்வுத் தொகுப்பு, நிலை 3 மற்றும் 4-இல் உள்ள 45 கண்களைப் பின்தொடர்ந்தது: ஊசி போட்ட ஒரு மாதத்திற்குள், 18 கண்களில் பார்வைத் திறன் குறைந்தபட்சம் இரண்டு வரிகள் மேம்பட்டது, 26 கண்களில் மாறாமல் இருந்தது, ஒரு கண்ணில் மட்டும் மோசமடைந்தது. நிலை 4 கண்களில், நடு மதிப்புப் பார்வைத் திறன் 20/200-லிருந்து 20/30-ஆக உயர்ந்தது. 45-இல் 42 கண்களில், வைட்ரெக்டமி இல்லாமலேயே நோயைக் கட்டுப்படுத்த முடிந்தது. இந்த முடிவுகள் ஊக்கமளிக்கின்றன, ஆனால் அவை பின்னோக்கியவை, குறைந்த எண்ணிக்கையிலானவை: சமீபத்திய மதிப்பாய்வுகள் இன்னும் உறுதியான ஆய்வுகளைக் கோருகின்றன.

இரத்தம் தானாகக் கரையாதபோது அல்லது விழித்திரை பிரியும்போது அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது, அதன் முன்கணிப்பு அறுவை சிகிச்சைக்கான காரணத்தைப் பொறுத்தது. 2014 முதல் 2021 வரை அறுவை சிகிச்சை செய்யப்பட்ட 65 கண்களைக் கொண்ட ஒரு ஆய்வுத் தொகுப்பில், கண்ணாடித் திரவத்தில் இரத்தக்கசிவுக்காக அறுவை சிகிச்சை செய்யப்பட்ட 13 கண்களில் சராசரி பார்வைத் திறன் 20/944-லிருந்து 20/56-ஆக உயர்ந்தது; 52 விழித்திரை பிரிதல் வழக்குகளில், ஒரே ஒரு அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு உடற்கூற்று ரீதியான வெற்றி விகிதம், வைட்ரெக்டமியுடன் செர்க்லேஜ் சேர்த்தால் 72,4 %, வைட்ரெக்டமி மட்டும் செய்தால் 47,8 % — இந்த வேறுபாடு புள்ளிவிவர முக்கியத்துவ வரம்பை எட்டவில்லை. இந்த ஆய்வுத் தொகுப்புகள் எதுவும், முன்பு அஞ்சப்பட்ட சிக்கலான முன் பிரிவு இரத்த ஓட்டக் குறைபாட்டைப் (ischémie du segment antérieur) பதிவு செய்யவில்லை.

இனி மீதமுள்ளது ஹைட்ராக்ஸியூரியா, இங்குதான் மிகுந்த எச்சரிக்கை தேவைப்படுகிறது. 2026-ஆம் ஆண்டு மெட்டா பகுப்பாய்வு ஒன்று, இதன் பயன்பாடு விழித்திரை நோயின் புள்ளிவிவர ரீதியாகக் குறிப்பிடத்தக்க குறைப்புடன் தொடர்புடையதாக இல்லை என முடிவு செய்கிறது: ஒட்டுமொத்த ஆட்ஸ் விகிதம் 0,90, 95 % நம்பகத்தன்மை இடைவெளி 0,41 முதல் 1,97 வரை. திட்டமிடப்படாத இரண்டாம் நிலைப் பகுப்பாய்வுகள் ஒரு சாதகமான சமிக்ஞையைக் காட்டுகின்றன, ஆனால் ஆசிரியர்களே சான்றின் தரத்தை மிகக் குறைவானது என விவரிக்கின்றனர். 630 நோயாளிகளைக் கொண்ட ஒரு குழந்தைகள் ஆய்வுக் குழு ஒரு பயனின் திசையில் செல்கிறது: ஹைட்ராக்ஸியூரியா பெற்றவர்களில் 30 % விழித்திரை நோய், பெறாதவர்களில் 42 %. எனவே சரியான கூற்று இதுவே: ஹைட்ராக்ஸியூரியா பொதுவான நோய்க்காகப் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, கண்ணைப் பாதுகாக்கும் ஒரு விளைவு சாத்தியமானதுதான், ஆனால் அது நிரூபிக்கப்படவில்லை — மேலும் சமீபத்திய மரபணு சிகிச்சைகள் விழித்திரை நோயில் ஏற்படுத்தும் விளைவு, ஆழமான ஆய்வுகள் இல்லாததால், இன்னும் தெரியவில்லை.

AS பண்பு

அரிவாள் செல் AS பண்பு பற்றி என்ன? மிகைப்படுத்தாமல், ஆவணப்படுத்தப்பட்டது என்ன

அரிவாள் செல் AS பண்பு — ஒரே ஒரு மரபணு மாற்றம், ஹீமோகுளோபின் AS — இது ஒரு நோய் அல்ல, அவ்வாறு முன்வைக்கவும் கூடாது. கண் மருத்துவ இலக்கியத்தின்படி, இது ஆப்பிரிக்க-அமெரிக்கர்களில் 8 % பேரைப் பாதிக்கிறது. இது பாரம்பரியமாக பாதிப்பில்லாதது எனக் கருதப்படுகிறது, பெரும்பாலும் எந்த வெளிப்பாடும் இல்லாமலேயே இருக்கும், ஆனால் பெருக்க நிலை உட்பட விழித்திரைப் பாதிப்புகள் இதில் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. 2014-ஆம் ஆண்டு திரையிடல் பரிந்துரைகள் அரிவாள் செல் நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களை மட்டுமே இலக்காகக் கொண்டுள்ளன: நடைமுறையில், அறிகுறியோ சிறப்பான சூழலோ இல்லாத நிலையில், AS பண்பு உடையவர் ஓர் அரிவாள் செல் நோயாளிக்கான வழக்கமான விழித்திரைக் கண்காணிப்பின் கீழ் வர வேண்டியதில்லை. AS பண்பு உடைய 100 நீரிழிவு நோயாளிகளை, அது இல்லாத 100 பேருடன் ஒப்பிட்ட ஒரு ஆய்வு, பார்வைக்கு அச்சுறுத்தலான நீரிழிவு விழித்திரை நோய் குறைவாக இருப்பதைக் கூடக் கண்டறிந்தது: 58 % எதிராக 95 %. ஆசிரியர்கள் இதை உறுதிசெய்யப்பட வேண்டிய ஒரு கருதுகோளாகவே பார்க்கின்றனர், ஒரு முடிவாக அல்ல.

எனினும், « ஆரோக்கியமான பண்பு கொண்டவர், எனவே தெரிவிக்க எதுவும் இல்லை » என்பது மிக எளிமைப்படுத்தப்பட்ட ஒரு கூற்று, மேலும் அவசரமாகத் தெரிந்துகொள்ள வேண்டிய இரண்டு ஆவணப்படுத்தப்பட்ட நிலைமைகள் உள்ளன. முதலாவது கண் காயம்: ஓர் இந்திய ஆய்வு, மொத்த அடிப்பட்ட காயத்திற்குப் பிறகு, இரண்டு இளைஞர்கள் இரண்டு மாதங்களுக்குள் வேகமாக முன்னேறும் இரத்த-நாள-அடைப்பு விழித்திரை நோயை உருவாக்கியதைப் பதிவு செய்கிறது, இருவருக்குமே இது பெருக்க நிலைக்குச் சென்றது, ஒருவருக்குக் கண்ணாடித் திரவத்தில் இரத்தக்கசிவும் ஏற்பட்டது — கண்ணுக்குள் அழுத்தம் அதிகரிக்காமலேயே, மேலும் அதுவரை அவர்களுக்கு AS பண்பு இருப்பது தெரியாமலேயே.

இரண்டாவது நிலைமை கண்ணுக்குள் அழுத்தம் மற்றும் அதற்கான சிகிச்சை தொடர்பானது. ஒரு பாரிஸ் குழு, ஹெர்பெடிக் உயர் அழுத்த யுவெய்டிஸுக்குச் சிகிச்சை பெற்ற 24 வயது ஆணைப் பற்றி அறிக்கை செய்கிறது, அவருக்கு வாய்வழி அசிடசோலமைடு மூலம் ஏற்படுத்தப்பட்ட திடீர் அழுத்தக் குறைவு, ஒரு அழுத்தம் திடீரெனக் குறைவதால் ஏற்படும் விழித்திரை நோயையும் (décompression) பல தமனி அடைப்புகளையும் ஏற்படுத்தியது; பின்னர் ஹீமோகுளோபின் எலக்ட்ரோஃபோரெசிஸ் பரிசோதனை ஒரு அரிவாள் செல் AS பண்பை வெளிக்காட்டியது. கடுமையான கண்ணுக்குள் அழுத்த அதிகரிப்புடன் வரும் ஆப்பிரிக்க அல்லது மத்தியதரைக் கடல் வம்சாவளி நோயாளிகளிடம், குறிப்பாக கார்பானிக் அன்ஹைட்ரேஸ் தடுப்பான் கொடுப்பதற்கு முன், ஹீமோகுளோபின் கோளாறு உள்ளதா எனத் தேட வேண்டும் என இதன் ஆசிரியர்கள் பரிந்துரைக்கின்றனர். மற்ற அவதானிப்புகள் இந்தப் படத்தை இருள் சேர்க்காமலேயே முழுமைப்படுத்துகின்றன: ஓர் இளம்பருவத்தினருக்கு மைய தமனி அடைப்பு, மீண்டும் மீண்டும் உயரமான இடங்களுக்குச் சென்றதால் பெருக்க விழித்திரை நோய், 21 வயது ஆணுக்குக் கண்ணாடித் திரவத்தில் இரத்தக்கசிவு. பல வழக்குகள் ஒரு சிறப்பான சூழலில்தான் ஏற்படுகின்றன, ஆனால் எல்லாமே அப்படியில்லை: அந்த இளம்பருவத்தினரின் மைய தமனி அடைப்பு தானாகவே ஏற்பட்டதாக விவரிக்கப்பட்டுள்ளது. நடைமுறையில், வழக்கமான அணுகுமுறை ஒழுங்கமைக்கப்பட்ட கண்காணிப்பு அல்ல, மாறாக, தன் நிலையை அறிந்திருப்பது, அதைத் தெரிவிப்பது, மற்றும் ஓர் அறிகுறி தோன்றினால் காத்திராமல் ஆலோசனை பெறுவதுதான்.

அவசரநிலை

காத்திராமல் ஆலோசனை பெற வேண்டிய அறிகுறிகள் யாவை

2014-ஆம் ஆண்டு அமெரிக்க நிபுணர் குழு அறிக்கை கோருவது போல, மூன்று அறிகுறிகள் தாமதமின்றி விழித்திரையைப் பரிசோதிக்க வேண்டிய தேவையைக் குறிக்கின்றன — நடைமுறையில், அடுத்த சந்திப்புக்காகக் காத்திராமல், அடுத்த சில மணி நேரங்களுக்குள். ஒரு கண்ணில் வலியின்றித் திடீரென பார்வை குறைவது. கருப்புப் புள்ளிகள் அல்லது இழைகள் திடீரென மழை போலத் தோன்றுவது — இவற்றையே மிதக்கும் புள்ளிகள் என்கிறோம் — குறிப்பாக அது அதிக அளவில் இருந்து, ஒளி மின்னல்களுடன் சேர்ந்து வந்தால். மற்றும் இருண்ட திரை, நிலையான நிழல், பார்வைப் புலத்தில் மேலே அல்லது கீழே நகரும் ஒரு திரைச்சீலை போன்ற உணர்வு. கண்ணில் ஏற்படும் காயமும் இதே அவசரநிலையில் அடங்கும்: ஓர் அரிவாள் செல் நோயாளியிடம், கண்ணின் முன் அறையில் இரத்தக்கசிவு (hyphéma) உள்ளதா என உடனடியாகத் தேட வேண்டும் என இந்த அறிக்கை கோருகிறது.

இந்த நிலைமைகள் பார்வையை இழக்கச் செய்யும் இரண்டு சிக்கல்களில் ஒன்றைக் குறிக்கலாம். மிதக்கும் புள்ளிகள் மழை போலத் தோன்றுவதோ அல்லது திடீர் பார்வைக் குறைவோ கண்ணாடித் திரவத்தில் இரத்தக்கசிவைக் காட்டலாம்: ஒரு புதிய இரத்த நாளம் கிழிந்து, இரத்தம் கண்ணாடித் திரவப் பகுதியை ஆக்கிரமித்திருக்கும். திடீர் பார்வைக் குறைவு, AS பண்பு உடையவர்களிடமும் கூட விவரிக்கப்பட்டுள்ள, விழித்திரைத் தமனி அடைப்பையும் வெளிக்காட்டலாம். ஒரு திரை அல்லது திரைச்சீலை போன்ற உணர்வு, இழுவை அல்லது கிழிசல் காரணமான விழித்திரை பிரிதலைக் குறிக்கிறது. அடிக்கடி கவனிக்கப்படாத ஒரு நடைமுறைக் குறிப்பு: வரவேற்பிலேயே உங்கள் அரிவாள் செல் நோயையும் மரபணு வகையையும் தெரிவியுங்கள், நீங்கள் AS பண்பு மட்டுமே கொண்டவராக இருந்தாலும் சரி. இது மருத்துவரின் பகுத்தறிவை மாற்றி, கண்ணுக்குள் அழுத்தத்திற்கான சிகிச்சைத் தேர்வை வழிநடத்துகிறது.

அடிக்கடி கேட்கப்படும் கேள்விகள்

எனக்கு 10/10 பார்வை இருக்கிறது, உண்மையிலேயே எனது விழித்திரையைப் பரிசோதிக்க வேண்டுமா?

ஆம், அதுவே அதைச் செய்வதற்கு மிகவும் பயனுள்ள தருணம். எந்தப் பார்வை அறிகுறியும் இல்லாத காரணத்தால் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட 84 SS அரிவாள் செல் நோயாளிகள் மீதான ஒரு காமரூன் ஆய்வில், 62 % பேருக்கு விழித்திரை நோயும், 35 % பேருக்குப் பெருக்க நிலையும் இருந்தது. இந்த நோய் விழித்திரையின் மிகத் தொலைவான ஓரப்பகுதியில் தொடங்குகிறது, படிக்கப் பயன்படும் பகுதியிலிருந்து வெகு தொலைவில்: முதல் சிக்கல் ஏற்படும் வரை பார்வைத் திறன் இயல்பாகவே இருக்கக்கூடும். அதனால் ஒரு இயல்பான பரிசோதனை பயனற்றது அல்ல, ஏனெனில் அது அடுத்த கண்காணிப்பு பரிசோதனைக்கான ஒப்பீட்டுப் புள்ளியை வழங்குகிறது.

எந்த வயதிலிருந்து, எவ்வளவு அடிக்கடி ஆலோசனை பெற வேண்டும்?

2014-ஆம் ஆண்டு அமெரிக்க நிபுணர் குழு அறிக்கை, 10 வயதிலிருந்தே கண்பாவை விரிவாக்கப்பட்ட நிலையில் செய்யப்படும் கண்ணின் உட்புறப் பின்பகுதி (விழித்திரை) பரிசோதனையைத் தொடங்கி, அது இயல்பாக இருக்கும் வரை ஒவ்வோர் 1 முதல் 2 ஆண்டுகளுக்கும் திரும்பச் செய்ய பரிந்துரைக்கிறது, ஆனால் இந்த அளவு நிபுணர்களின் ஒருமித்த கருத்தை அடிப்படையாகக் கொண்டதே தவிர உறுதியான தரவுகளை அல்ல. ஒரு அமெரிக்க குழந்தைகள் ஆய்வுக் குழு இன்னும் நுட்பமான ஒரு பார்வையை முன்வைக்கிறது: சிகிச்சையை நியாயப்படுத்தும் பாதிப்புகளுக்கான திரையிடல், SC மரபணு வகைக்குச் சுமார் 9 வயதிலும், SS-க்குச் சுமார் 13 வயதிலும் தொடங்கலாம். உங்கள் இரத்தவியல் நிபுணரும் கண் மருத்துவரும் சேர்ந்து இந்த அளவைத் தீர்மானிப்பார்கள்.

எனது SC வகை மிகவும் குறைவான கடுமையானது என்று எனக்குச் சொல்லப்பட்டது. எனக்கு அபாயம் குறைவா?

இல்லை, கண்களைப் பொறுத்தவரை நிலைமை நேர்மாறானது கூட. HbSC மரபணு வகை நோயாளிகளுக்குப் பொதுவான நோய் நிலை அமைதியானது, ஆனால் பெருக்க விழித்திரை நோய்க்கான அபாயம் அதிகம். 1 604 நோயாளிகள் மீதான ஒரு மாலி ஆய்வு, 12,4 % SC நோயாளிகளுக்கும் 5,2 % SS நோயாளிகளுக்கும் விழித்திரை நோயைக் கண்டறிந்தது. குழந்தைகளிடமும், பெருக்க நிலைகள் விரைவிலேயே தோன்றுகின்றன: மிக இளம் வயதில் கண்டறியப்பட்ட நோயாளி SC-யில் 12,2 வயது, SS-இல் 15,4 வயது.

கண்ணின் உட்புறப் பின்பகுதி (விழித்திரை) பரிசோதனை மட்டும் போதுமா, அல்லது OCT-ஆஞ்சியோகிராஃபி தேவையா?

இரண்டு பரிசோதனைகளும் ஒரே விஷயத்தைப் பார்ப்பதில்லை. கண்பாவையை விரிவாக்கிச் செய்யப்படும் கண்ணின் உட்புறப் பின்பகுதி (விழித்திரை) பரிசோதனை புதிய இரத்த நாளங்கள் தோன்றும் ஓரப்பகுதியை ஆராய்கிறது. OCT மற்றும் OCT-ஆஞ்சியோகிராஃபி மாகுலாவை ஆராய்ந்து, வேறுவிதமாகக் கண்ணுக்குத் தெரியாமல் போகக்கூடிய அரிவாள் செல் மாகுலா நோயைக் கண்டறிகின்றன. 69 குழந்தைகளைக் கொண்ட ஒரு ஆய்வுத் தொகுப்பில், கண்ணின் உட்புறப் பின்பகுதி (விழித்திரை) பரிசோதனை 11 பேருக்கு ஒரு அசாதாரணத்தைக் கண்டறிந்தபோது, OCT 68-இல் 47 பேருக்குக் கண்டறிந்தது, சராசரியாக 1,78 ஆண்டுகள் முன்னதாகவே நோயறிதலுடன். ஒரு முழுமையான பரிசோதனையில் இரண்டும் இணைந்து செய்யப்படும்.

ஹைட்ராக்ஸியூரியா எனது விழித்திரையைப் பாதுகாக்குமா?

இது நிரூபிக்கப்படவில்லை. 2026-இல் வெளியான ஒரு மெட்டா பகுப்பாய்வு, ஹைட்ராக்ஸியூரியாவுக்கும் அரிவாள் செல் விழித்திரை நோய் குறைவதற்கும் இடையே புள்ளிவிவர ரீதியாகக் குறிப்பிடத்தக்க தொடர்பைக் காணவில்லை, ஆட்ஸ் விகிதம் 0,90. ஒரு பெரிய குழந்தைகள் ஆய்வுக் குழு, சிகிச்சை பெற்ற நோயாளிகளில் 30 % விழித்திரை நோயையும், மற்றவர்களில் 42 % ஐயும் கண்டறிந்தது, ஆனால் காணப்பட்ட ஒரு தொடர்பு சிகிச்சையின் விளைவை நிரூபிக்காது, மேலும் இந்த மெட்டா பகுப்பாய்வு அனைத்துத் தரவுகளையும் மிக மிகக் குறைந்த உறுதித்தன்மை கொண்டவை என மதிப்பிடுகிறது. ஹைட்ராக்ஸியூரியா பொதுவான நோய்க்காகப் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது; அது கண் கண்காணிப்பிற்கு மாற்றாக அமையாது.

எனக்கு அரிவாள் செல் AS பண்பு உள்ளது. நான் எனது கண்களைக் கண்காணிக்க வைக்க வேண்டுமா?

நடைமுறையில், ஒழுங்கமைக்கப்பட்ட முறையில் அல்ல. அரிவாள் செல் AS பண்பு பாரம்பரியமாகப் பாதிப்பில்லாதது எனக் கருதப்படுகிறது, பெரும்பாலும் எந்த வெளிப்பாடும் இல்லாமலேயே இருக்கும், ஆனால் விழித்திரைப் பாதிப்புகள் இதில் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. எனினும், உங்கள் நிலையை அறிந்திருப்பதும் அதைத் தெரிவிப்பதும் மூன்று சூழல்களில் முக்கியமானது: கண் காயத்திற்குப் பிறகு, கண்ணுக்குள் அழுத்தம் திடீரென அதிகரிக்கும்போது, மற்றும் விளக்கமில்லாத பார்வைக் குறைவு ஏற்படும்போது. மொத்த அடிப்பட்ட காயமோ அல்லது ஒரு மருந்தால் ஏற்படும் திடீர் அழுத்தக் குறைவோ, AS பண்பு உடையவரிடம் விழித்திரை அடைப்புகளைத் தூண்டக்கூடும் என ஆவணப்படுத்தப்பட்ட வழக்குகள் காட்டுகின்றன.

பரிசோதனையில் புதிய இரத்த நாளங்கள் கண்டறியப்பட்டால், என்ன நடக்கும்?

உடனடியாக ஒரு சிகிச்சை தேவை என்பது அவசியமில்லை. இந்த « கடல் விசிறி » வடிவ புதிய இரத்த நாளங்கள், தாமாகவே இரத்த ஓட்டம் நின்று சுருங்கிவிடும் வலுவான போக்கைக் கொண்டுள்ளன, மேலும் சில நிலைமைகள் வெறும் கண்காணிப்பில் மட்டுமே வைக்கப்படும். சிகிச்சை தேவை என முடிவு செய்யப்பட்டால், லேசர் ஃபோட்டோகோகுலேஷனே முதன்மைச் சிகிச்சையாகும், மேலும் பெருக்க நிலை உள்ள ஒவ்வொரு நோயாளியையும் ஒரு விழித்திரை நிபுணரிடம் அனுப்ப வேண்டும் என நிபுணர் பரிந்துரைகள் கூறுகின்றன. Anti-VEGF ஊசிகள், சமீபத்திய ஆய்வுத் தொகுப்புகளில் ஊக்கமளிக்கும் முடிவுகளைத் தருகின்றன. அறுவை சிகிச்சை முக்கியமாக, தானாகக் கரையாத கண்ணாடித் திரவ இரத்தக்கசிவுகளுக்கும் விழித்திரை பிரிதல்களுக்கும் பயன்படுத்தப்படுகிறது.

Cachan, Paris 13, Sorbonne Saint-Michel கிளினிக் (Paris 5ᵉ) ஆகிய இடங்களில் ஆலோசனைகள் · தொலைபேசி +33 1 45 47 08 11

அறிவியல் ஆதாரங்கள்

  • Cummings OW, Rahman S, Fletcher L, Scott AW. Advances in sickle cell retinopathy screening techniques, tests, and practices: A systematic review. Am J Hematol. 2024;99(11):2152-2163. PMID 39041108
  • Kavanagh PL, Fasipe TA, Wun T. Sickle Cell Disease: A Review. JAMA. 2022;328(1):57-68. PMID 35788790
  • Abdalla Elsayed MEA, Mura M, Al Dhibi H, et al. Sickle cell retinopathy. A focused review. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2019;257(7):1353-1364. PMID 30895451
  • Bonanomi MT, Lavezzo MM. Sickle cell retinopathy: diagnosis and treatment. Arq Bras Oftalmol. 2013;76(5):320-327. PMID 24232951
  • Scott AW. Ophthalmic Manifestations of Sickle Cell Disease. South Med J. 2016;109(9):542-548. PMID 27598358
  • AlRyalat SA, Nawaiseh M, Aladwan B, et al. Ocular Manifestations of Sickle Cell Disease: Signs, Symptoms and Complications. Ophthalmic Epidemiol. 2020;27(4):259-264. PMID 32013659
  • AlRyalat SA, Jaber BAM, Alzarea AA, et al. Ocular Manifestations of Sickle Cell Disease in Different Genotypes. Ophthalmic Epidemiol. 2021;28(3):185-190. PMID 32757703
  • Moussa O, Chen RWS. Hemoglobinopathies: ocular manifestations in children and adolescents. Ther Adv Ophthalmol. 2021;13:25158414211022882. PMID 34263135
  • Singh M, Kuli JJ, Dutta A, Gogoi A. Ocular Manifestations of Sickle Cell Disease With an Emphasis on Retinal Involvement. Cureus. 2025;17(8):e91018. PMID 41018426
  • Bilong Y, Dubert M, Koki G, et al. Sickle cell retinopathy and other chronic complications of sickle cell anemia: A clinical study of 84 Sub-Saharan African cases (Cameroon). J Fr Ophtalmol. 2018;41(1):50-56. PMID 29295792
  • Dembélé AK, Toure BA, Sarro YS, et al. [Prevalence and risk factors for sickle retinopathy in a sub-Saharan comprehensive Sickle Cell Center]. Rev Med Interne. 2017;38(9):572-577. PMID 28237127
  • Ismail MF, Khalafalla I, Sheck ZO, et al. Sickle cell retinopathy in Africa: a systematic review and meta-analysis. Sci Rep. 2026;16(1):20158. PMID 42062395
  • Sedhom J, Ahmed A, DesLauriers A, et al. Sickle cell retinopathy among Ghanaian high school students: a school-based screening. BMJ Glob Health. 2024;9(12):e016896. PMID 39937756
  • Dinah C, Balaskas K, Greystoke B, et al. Sickle Eye Project: a cross-sectional, non-interventional study of the prevalence of visual impairment due to sickle cell retinopathy and maculopathy in the UK. BMJ Open. 2024;14(2):e082471. PMID 38418238
  • Bengaly D, Djiguimdé WP, Niampa M, et al. [Epidemiological, clinical, angiographic and therapeutic features of sickle cell retinopathy in Burkina Faso]. J Fr Ophtalmol. 2026;49(2):104772. PMID 41547258
  • Li J, Bender L, Shaffer J, et al. Prevalence and Onset of Pediatric Sickle Cell Retinopathy. Ophthalmology. 2019;126(7):1000-1006. PMID 30831194
  • Rodrigues Alves N, Barão C, Barros Silva P, et al. Sickle cell retinopathy in pediatric patients: exploring correlations and predictive factors. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2025;263(11):3237-3245. PMID 40848190
  • Serras-Pereira R, Vieira L, Saunders CJ, et al. Identifying Clinical Predictors of Proliferative Sickle Cell Retinopathy. Curr Eye Res. 2023;48(11):1063-1067. PMID 37494145
  • Linz MO, Scott AW. Wide-field imaging of sickle retinopathy. Int J Retina Vitreous. 2019;5(Suppl 1):27. PMID 31890287
  • Leitão Guerra RL, Leitão Guerra CL, Bastos MG, et al. Sickle cell retinopathy: What we now understand using optical coherence tomography angiography. A systematic review. Blood Rev. 2019;35:32-42. PMID 30852057
  • Fares S, Hajjar S, Romana M, et al. Sickle Cell Maculopathy: Microstructural Analysis Using OCTA and Identification of Genetic, Systemic, and Biological Risk Factors. Am J Ophthalmol. 2021;224:7-17. PMID 33412123
  • Dell’Arti L, Barteselli G, Riva L, et al. Sickle cell maculopathy: Identification of systemic risk factors, and microstructural analysis of individual retinal layers of the macula. PLoS One. 2018;13(3):e0193582. PMID 29494697
  • Sanfilippo CJ, Klufas MA, Sarraf D, Tsui I. Optical coherence tomography angiography of sickle cell maculopathy. Retin Cases Brief Rep. 2015;9(4):360-362. PMID 26505863
  • Grego L, Pignatto S, Alfier F, et al. Optical coherence tomography (OCT) and OCT angiography allow early identification of sickle cell maculopathy in children and correlate it with systemic risk factors. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2020;258(11):2551-2561. PMID 32518974
  • Raffa EH, Raffa L, Almadani S, et al. Optical Coherence Tomography Angiography of Macular Microangiopathy in Children With Sickle Cell Disease. J Pediatr Hematol Oncol. 2024;46(7):349-355. PMID 39092906
  • Jin J, Miller R, Salvin J, et al. Funduscopic examination and SD-OCT in detecting sickle cell retinopathy among pediatric patients. J AAPOS. 2018;22(3):197-201.e1. PMID 29730055
  • Bachmeier I, Blecha C, Föll J, et al. [Maculopathy in sickle cell disease]. Ophthalmologe. 2021;118(10):1013-1023. PMID 33502544
  • Hoyek S, Chaaya C, Lemire CA, et al. Retinal Imaging Biomarkers and Correlation to Systemic Disease Activity in Pediatric Sickle Cell Disease. Ophthalmol Sci. 2025;5(5):100774. PMID 40458663
  • Ercanbrack CW, Karimaghaei S, Badawi AH, et al. Update and review of the current medical and surgical management of sickle cell retinopathy. Eye Vis (Lond). 2026;13(1):16. PMID 42046099
  • Yawn BP, Buchanan GR, Afenyi-Annan AN, et al. Management of sickle cell disease: summary of the 2014 evidence-based report by expert panel members. JAMA. 2014;312(10):1033-1048. PMID 25203083
  • Lim JI, Okonkwo ON, Ong SS, et al. Anti-vascular endothelial growth factor therapy for stages 3 and 4 proliferative sickle cell retinopathy results in improved anatomical and visual outcomes. Retina. 2026;46(1):171-178. PMID 40902147
  • Rohowetz LJ, Panneerselvam S, Williams BK Jr, et al. Proliferative Sickle Cell Retinopathy: Outcomes of Vitreoretinal Surgery. Ophthalmol Retina. 2024;8(8):832-837. PMID 38302055
  • Chen RW, Flynn HW Jr, Lee WH, et al. Vitreoretinal management and surgical outcomes in proliferative sickle retinopathy: a case series. Am J Ophthalmol. 2014;157(4):870-875. PMID 24384527
  • Naveed F, Tao BK, Ashamalla M, et al. Association of hydroxyurea use and sickle cell retinopathy: A systematic review and meta-analysis. Surv Ophthalmol. 2026;71(6):1591-1598. PMID 42242558
  • Smith BD, Hankins JS, Kang G, et al. Investigation of Sickle Cell Retinopathy in Pediatric and Adolescent Patients Enrolled in a Large Cohort Study. Ophthalmology. 2025;132(8):911-920. PMID 40188852
  • Garg AK, Scott AW. Systemic medications for sickle cell disease and potential applications for sickle cell retinopathy. Curr Opin Ophthalmol. 2024;35(3):185-191. PMID 38465910
  • Dow ER, Tsui I, Sarraf D. Macular infarction in a patient with sickle cell trait. Retin Cases Brief Rep. 2022;16(4):486-489. PMID 32541442
  • Pandey N. Unusual presentation of ocular trauma in sickle cell trait. Indian J Ophthalmol. 2015;63(9):738-740. PMID 26632133
  • Toutain J, Fares S, Cochereau I, et al. Severe Vaso-Occlusive and Ocular Decompression Retinopathy Revealing a Sickle Cell Trait in a Patient with Herpetic Uveitis. Ocul Immunol Inflamm. 2024;32(6):1079-1082. PMID 36442016
  • Pai SA, Hebri SP, Dekhain MA. Spontaneous central retinal artery occlusion in a teenager with sickle cell trait. Middle East Afr J Ophthalmol. 2015;22(1):119-121. PMID 25624687
  • Bojja S, Javed N, Allena N, et al. Rare Cause of Acute Loss of Vision in a Patient With Sickle Cell Trait. Cureus. 2023;15(7):e42535. PMID 37637596
  • Broadhead GK, Wiley HE, Peprah D, et al. Proliferative Retinopathy Associated with Repeated High-Altitude Exposure in a Patient with Sickle Cell Trait. High Alt Med Biol. 2022;23(4):369-371. PMID 36576888
  • Al Harbi M, Khandekar R, Kozak I, Schatz P. Association between Sickle Cell Trait and the Prevalence and Severity of Diabetic Retinopathy. PLoS One. 2016;11(7):e0159215. PMID 27414024
  • National Heart, Lung, and Blood Institute. Evidence-Based Management of Sickle Cell Disease: Expert Panel Report, 2014. Bethesda (MD): NHLBI; 2014.

இக்கட்டுரை தகவல் நோக்கம் கொண்டது, மருத்துவ ஆலோசனைக்குப் பதிலாகாது. சிகிச்சைக்கான தகுதிகள், எதிர்பார்க்கப்படும் பலன்கள் மற்றும் ஆபத்துகள் ஒவ்வொரு தனிநபரின் சூழ்நிலையையும் பொறுத்தவை. உங்கள் பார்வை தொடர்பான எந்தக் கேள்விக்கும், ஒரு கண் மருத்துவரை அணுகவும்.

எழுதியவர் மற்றும் மருத்துவ மதிப்பாய்வு: Dr Moïse Tourabaly — கண் மருத்துவர், பார்வைத் திருத்த அறுவை சிகிச்சை நிபுணர்; Quinze-Vingts தேசிய கண் மருத்துவமனையின் முன்னாள் Chef de Clinique.

கடைசி புதுப்பிப்பு: 14/9/2026

Similar Posts