داء الخلايا المنجلية والشبكية: لماذا يلزم فحص العينين حتى مع رؤية ممتازة

يتسبب اعتلال الشبكية المنجلي في فقدان البصر عبر نزف الجسم الزجاجي أو انفصال الشبكية، لدى مرضى لم يشتكوا يومًا من رؤيتهم. لدى 84 مريضًا مصابين بداء الخلايا المنجلية من النمط SS خضعوا للفحص في الكاميرون رغم عدم وجود أي عرض بصري لديهم، كان 62% مصابين باعتلال الشبكية و35% لديهم شكل تكاثري بالفعل. يبدأ المرض في أقصى محيط الشبكية، بعيدًا عن المنطقة المسؤولة عن القراءة: فقد تمر سنوات بين انسداد أول وعاء دموي وظهور أول عرض. فيما يلي ما يكشفه الفحص فعليًا، وبأي وتيرة، وما هو مثبت على صعيد العلاج.

الفهم

الرؤية بنسبة 10/10 لا تعني أن الشبكية بخير

قد يكون لدى مريض مصاب بداء الخلايا المنجلية شبكية مصابة بشدة بالفعل، ومع ذلك يقرأ دون تردد أصغر الحروف على اللوحة. هذه ليست حالة نادرة، بل هي الوضع المعتاد. في دراسة أُجريت في الكاميرون على 84 مريضًا متماثل الزيجوت من النمط SS، جرى اختيارهم جميعًا لأنهم لم يعانوا من أي عرض بصري، كشف الفحص عن اعتلال شبكية لدى 52 منهم، أي 62%. وكان لدى 29 مريضًا، أي 35% من المجموعة، شكل تكاثري بالفعل — وهي المرحلة التي تتكوّن فيها أوعية دموية حديثة غير طبيعية ويصبح فيها خطر النزف حقيقيًا.

تقول السلاسل الكبرى الشيء نفسه. ففي Cooperative Study of Sickle Cell Disease، التي فحصت 1,904 مريض، كانت حدة الإبصار لدى 96.4% منهم أفضل من 20/40 في العين الأقوى رؤيةً لديهم. رؤية جيدة إذن. ومع ذلك، كان انسداد شريان شبكي محيطي ثنائي الجانب لدى 20.3% من المرضى وأحادي الجانب لدى 6.9% منهم. يعود التفسير إلى جغرافيا الشبكية: فالانسدادات تصيب أولاً أدق الشرينات في أقصى المحيط، بعيدًا عن البقعة. ويضاف إلى ذلك خاصية أخرى، وهي ميل الأوعية الدموية الحديثة التكوّن على شكل «مروحة بحرية» إلى الاحتشاء والتراجع من تلقاء نفسها. المرض إذن صامت لفترة طويلة، وتطوره ليس خطيًا.

ويمكن قياس كلفة هذا الصمت. فقد حدّدت حملة فحص مدرسية في غانا 24 تلميذًا ثانويًا مصابًا بداء الخلايا المنجلية من أصل 8,168 مشاركًا: واحد منهم فقط كان قد خضع من قبل لفحص قاع العين الموسّع، وكان لدى أربعة منهم اعتلال شبكية بالفعل، اثنان منهم في المرحلة التكاثرية (المرحلة 3 وفق تصنيف غولدبرغ)، وقد أُوصي لهما بالعلاج. وهذه الفجوة ليست خاصة بغرب أفريقيا: ففي المملكة المتحدة، حيث يعيش أكثر من 15,000 شخص مصاب بداء الخلايا المنجلية، يلاحظ معدّو دراسة وطنية عدم وجود أي توصية وطنية بشأن فحص الشبكية. نحن إذن أمام مرض صامت وقابل للكشف المبكر، لكن هذا الكشف غير منظّم — وهو المنطق نفسه الذي يبرر متابعة اعتلال الشبكية السكري، إلا أن هذا المنعكس لم يترسخ بعد.

الآلية

ما المقصود باعتلال الشبكية المنجلي التكاثري؟

هو الشكل الذي تصنع فيه الشبكية، بعد حرمانها من الدم، أوعية دموية جديدة للتعويض — أوعية هشة، تنزف وتشد على الشبكية. ونقطة الانطلاق دموية المنشأ: إذ يتجمّع الهيموغلوبين غير الطبيعي داخل الكرية الحمراء، فتفقد هذه الأخيرة مرونتها، ويتباطأ التدفق ثم يركد في الشرينات السابقة للشعيرات الدموية، فيتشكّل خثار ويصبح الإقليم الواقع في المصب مصابًا بنقص التروية. وثمة ثلاثة عوامل تُسهّل هذا التسلسل: نقص الأكسجين، والحماض، وفرط الأسمولية.

ويظل الوصف المرجعي هو تصنيف غولدبرغ، الذي نُشر عام 1971 ولا يزال يُستخدم كمعيار مرجعي. وهو يصف خمس مراحل: أولًا انسداد الشرينات المحيطية. ثم المفاغرات الشريانية الوريدية، وهي مسارات التفافية تتجاوز المناطق المسدودة. تليها الأوعية الدموية الحديثة التكوّن على شكل «مروحة بحرية»، التي تُعلن الدخول في الشكل التكاثري وتشكّل الهدف الرئيسي للفحص. ثم نزف الجسم الزجاجي، حين تتمزق إحدى هذه الأوعية الحديثة. وأخيرًا انفصال الشبكية، إما بالشد أو بالتمزق.

وهذه الآفات ليست نظرية. فسلسلة متعددة المراكز من بوركينا فاسو ضمت 274 مريضًا، معظمهم من النمط الجيني SC، تُبيّن ذلك بوضوح: كانت الأوعية الحديثة على شكل «مروحة بحرية» (33.2%) والمفاغرات الشريانية الوريدية (28.4%) أبرز الآفات المرصودة في فحص قاع العين، وشمل الشكل التكاثري 92.7% من أصل 271 مريضًا مصابًا باعتلال الشبكية، وفي التصوير بالأوعية، كانت المرحلة 3 وفق تصنيف غولدبرغ هي السائدة، بنسبة تقارب 37% من العيون. والمرحلتان الأخيرتان هما اللتان تؤديان إلى فقدان البصر: فنزف الجسم الزجاجي وانفصال الشبكية هما الآليتان اللتان يفضي بهما هذا المرض إلى ضعف بصري شديد. وتكمن أهمية الفحص كلها في تلك الفترة الفاصلة، الطويلة والصامتة، بين انسداد أول وعاء دموي وسقوط أول قطرة دم في الجسم الزجاجي.

النمط الجيني

لماذا يصيب النمط SC، المعروف بأنه أخف وطأة، الشبكيةَ أكثر من غيره؟

لأن ما يُجنّب بقية الجسم لا يُجنّب العين. فالمرضى ذوو النمط الجيني HbSC لديهم مرض عام أقل ضجيجًا من متماثلي الزيجوت HbSS: أزمات أقل، وإصابات أعضاء أقل. لكن المراجع العلمية المرجعية تكتب ذلك بوضوح تام: فهؤلاء هم الأكثر عرضة لخطر اعتلال الشبكية التكاثري وفقدان البصر. ويصل كثير منهم إلى الاستشارة مقتنعين بأن لديهم «الشكل الأقل خطورة». أما بالنسبة إلى الشبكية، فالأمر معكوس تمامًا.

وتتوافق البيانات من قارة إلى أخرى. وفي تحليل آخر لدراسة Cooperative Study of Sickle Cell Disease شمل 1,867 مريضًا، تبيّن أن معدل اعتلال الشبكية التكاثري يختلف اختلافًا ذا دلالة إحصائية بحسب النمط الجيني، مع تصدّر النمط SC. وفي مالي، توصّل فحص شمل 1,604 مريض في مركز مرجعي إلى وجود اعتلال شبكية لدى 12.4% من مرضى SC مقابل 5.2% من مرضى SS. وعند الأطفال، يظهر هذا الفارق مبكرًا: ففي مجموعة أترابية ضمت 398 طفلاً جرت متابعتهم في فيلادلفيا، شمل الشكل التكاثري 5% من مرضى SC مقابل 1% من مرضى SS، وكان أصغر سن للتشخيص 12.2 سنة لدى مرضى SC مقابل 15.4 سنة لدى مرضى SS.

وتسير عدة سلاسل في اتجاه متناقض ظاهريًا: فليس المريض الأكثر إصابة بفقر الدم هو الأكثر إصابة في الشبكية. فقد قارنت دراسة برتغالية بين المرضى الذين لديهم شكل تكاثري ومن ليس لديهم، ووجدت لدى المصابين به متوسط حجم كرية أقل، وهيموغلوبينًا جنينيًا أقل، وإنزيم نازعة هيدروجين اللاكتات أقل — وهو مؤشر على الانحلال الدموي. وكان أكثر المعايير تمييزًا هو متوسط حجم الكرية، ويخلص الباحثون إلى أن المحرك الأساسي قد يكون نقص الأكسجين لا الانحلال الدموي. وتتكرر الإشارة نفسها في مالي والكاميرون، حيث ارتبط ارتفاع مستوى الهيموغلوبين بحدوث اعتلال الشبكية. ومريض النمط SC أقل إصابة بفقر الدم؛ والفرضية، التي لم تُثبتها هذه الدراسات، هي أن دمه الأكثر لزوجة يتدفق بصورة أسوأ في أدق الشعيرات الدموية.

الفحص

بأي وتيرة يجب فحص الشبكية؟

يوصي تقرير الخبراء الأمريكي الصادر عام 2014 بإجراء فحص لقاع العين بعد توسيع الحدقة ابتداءً من سن 10 سنوات، يُعاد كل سنة إلى سنتين ما دام طبيعيًا؛ فإذا اشتُبه في وجود اعتلال شبكية، يطلب التقرير إحالة المريض إلى أخصائي الشبكية. ولا بد من بيان مصدر هذا الرقم: فمراجعة منهجية صادرة عام 2024، شملت 44 دراسة و4,928 مريضًا، توضح أن البيانات الداعمة له ضعيفة الجودة وأنه يستند إلى توافق آراء الخبراء. وهذا ليس سببًا لعدم فعل أي شيء، بل سبب لعدم تحويل فاصل زمني تقريبي إلى قاعدة صارمة، ولتكييفه بحسب النمط الجيني.

وقد قاست هذه المراجعة نفسها مدى فعالية الفحوصات. فلفحص قاع العين الموسّع أداء متوسط في كشف الشكل التكاثري، إذ بلغت نسبة الاحتمال الإيجابية (LR+) 8.0 ونسبة الاحتمال السلبية (LR−) 0.3. أما تصوير قاع العين بالمجال الواسع جدًا فأداؤه أفضل بوضوح: 32.5 و0.03. وتقنية OCT-angiographie فعّالة جدًا هي الأخرى في رصد الشكل التكاثري: فعند تحليلها بالتعلم الآلي، تصل إلى القيمتين نفسيهما (32.5 و0.03)؛ أما عند قراءتها من قِبل مختص، فتتفاوت نتائجها أكثر من دراسة إلى أخرى، بنسبة احتمال سلبية تتراوح بين 0.1 و0.2. وتجدر الإشارة إلى نقطة مهمة: معظم هذه الفحوصات أكثر موثوقية في رصد الشكل التكاثري منها في كشف المراحل الأولى أو تحديد المرحلة بدقة.

أما بخصوص سن البدء، فتقترح المجموعة الأترابية الطفلية من فيلادلفيا قراءة عملية: فالبحث عن الأشكال غير التكاثرية يقتضي البدء نحو سن 5 سنوات، أما استهداف الآفات التي تستدعي علاجًا فيسمح بالبدء نحو سن 9 سنوات لمرضى SC ونحو 13 سنة لمرضى SS. ويضيف معدّو الدراسة نتيجة غير متوقعة: فلم يكن أي مؤشر على شدة المرض العامة — من زيارات الطوارئ أو حالات الاستشفاء بسبب الأزمات، أو عمليات نقل الدم، أو العلاج بالهيدروكسي يوريا — مرتبطًا باعتلال الشبكية في هذه المجموعة. فالمريض الذي يكون داء الخلايا المنجلية لديه هادئًا ليس إذن في غنى عن الفحص. ومن الناحية العملية، يجمع التقييم الكامل بين قياس حدة الإبصار، وفحص المصباح الشقي، وفحص قاع العين الموسّع الذي يستكشف المحيط بعناية، وOCT للبقعة، وحسب الأجهزة المتاحة، تصوير الأوعية بتقنية OCT-angiographie.

البقعة

ما أظهرته تقنية OCT-angiographie لدى مرضى يتمتعون برؤية ممتازة

لقد أظهرت هذه التقنية أن البقعة تُصاب بوتيرة أعلى بكثير مما كان يُعتقد، من دون أن تنخفض حدة الإبصار بالضرورة. وتُسمى هذه الإصابة اعتلال البقعة المنجلي، وقد ظلت لفترة طويلة قليلة الوصف في الأدبيات الطبية: إذ قد تمر دون أن يلاحظها فحص قاع العين أو حتى التصوير بالأوعية الكلاسيكي، في حين يكشفها الـOCT بوضوح. وتُقدّر مراجعة منهجية لـ12 دراسة نُشرت عام 2019 معدل انتشارها بـ45.6%، وهو معدل يزداد مع التقدم في العمر. وتصوغ مراجعة ألمانية الأمر ببساطة: بصرف النظر عن أي اعتلال شبكية محيطي، يمكن أن يصاب ما يقرب من نصف المرضى باعتلال البقعة مبكرًا في مسار المرض.

وتظهر شذوذان اثنان على هذه الصور. الترقق أولًا: فدراسة إيطالية شملت 30 مريضًا و30 من مجموعة الشاهد وجدت اعتلال بقعة لدى 43% من المرضى، على شكل مساحات ترقق تقع أساسًا في الجهة الصدغية؛ وبالمقارنة مع مجموعة الشاهد، كان الترقق يصيب الطبقات الداخلية والخارجية على حد سواء. ثم ندرة الشعيرات الدموية: فدراسة من غوادلوب شملت 151 عينًا لدى 78 بالغًا وجدت اعتلال بقعة في 44% من العيون، وحددت مناطق خالية من التدفق الدموي في عيون خالية تمامًا من أي ترقق. ويبدو إذن أن شذوذ التروية يسبق فقدان النسيج. وهذه الإصابة لا تتبع التوزيع بحسب النمط الجيني الخاص بالشكل التكاثري: إذ كان هنا هذا الاعتلال البقعي أكثر شيوعًا لدى مرضى HbSS.

ويأتي الرقم الأكثر دلالة من سلسلة ضمت 69 طفلاً ومراهقًا تراوحت حدة إبصارهم بين 20/20 و20/40. فقد كشف فحص قاع العين عن علامات اعتلال شبكية لدى 11 منهم؛ في حين كشف الـOCT عن ترقق في الشبكية الداخلية بالجهة الصدغية من النقرة لدى 47 من أصل 68، وسمح بالتشخيص قبل ذلك بمعدل 1.78 سنة. وتذهب دراسة من بوسطن شملت 606 عين لدى أطفال إلى أبعد من ذلك: إذ كانت معايير التصوير أكثر ارتباطًا بالأحداث الجهازية — كالسكتات الدماغية وحالات الاستشفاء — من حدة الإبصار، التي لم ترتبط لا بعدد مرات الاستشفاء، ولا بمستوى الهيموغلوبين، ولا بالسرعات المقاسة بالدوبلر عبر الجمجمة. والرؤية المقاسة أثناء الاستشارة هي، في هذا المرض، مؤشر رديء.

العلاج

ما هو مثبت على صعيد العلاج، وما ليس كذلك

لنبدأ بالجزء الأكثر إزعاجًا: لا يوجد اليوم أي توافق في الآراء بشأن التعامل مع اعتلال الشبكية المنجلي. وهذه هي الخلاصة الصريحة لأحدث مراجعة علمية؛ وكانت مراجعة صادرة عام 2019 قد اعتبرت من قبلُ أن الأدلة المؤيدة لليزر غير قوية. وما يلي يصف ممارسات تستند إلى سلاسل حالات، لا إلى تجارب عشوائية. ويبقى التخثير الضوئي بالليزر هو الإجراء المرجعي أمام توعٍّ حديث متطور: إذ يوصي بشدة تقرير الخبراء الأمريكي الصادر عام 2014 بإحالة الأطفال والبالغين المصابين بشكل تكاثري إلى أخصائي للنظر في هذا الخيار. لكن لا يوجد في المقابل أي معيار موحّد بشأن توقيت العلاج.

والحقن داخل الجسم الزجاجي لمضادات VEGF هي الخيار الذي يتقدم بأسرع وتيرة. ففي سلسلة استعادية نُشرت عام 2026، جرت متابعة 45 عينًا في المرحلتين 3 و4: وفي الشهر التالي للحقن، تحسّنت حدة الإبصار بخطين على الأقل في 18 عينًا، وبقيت مستقرة في 26 عينًا، وتدهورت في عين واحدة فقط. وبالنسبة إلى عيون المرحلة 4، ارتفعت حدة الإبصار الوسيطة من 20/200 إلى 20/30. وأمكن ضبط المرض دون استئصال الجسم الزجاجي في 42 عينًا من أصل 45. وهذه النتائج مشجعة، لكنها استعادية وعلى عيّنة متواضعة الحجم: إذ تطالب المراجعات الحديثة بدراسات أكثر متانة.

وتتدخل الجراحة عندما لا يمتص الجسم الدم المتجمع من تلقاء نفسه أو عندما تنفصل الشبكية، ويتوقف إنذارها على دواعي التدخل. ففي سلسلة ضمت 65 عينًا خضعت للجراحة بين عامي 2014 و2021، تحسّنت حدة الإبصار المتوسطة للعيون الـ13 التي أُجريت لها جراحة بسبب نزف الجسم الزجاجي من 20/944 إلى 20/56؛ أما بالنسبة إلى حالات الانفصال الـ52، فبلغ معدل النجاح التشريحي بعد تدخل واحد فقط 72.4% مع التطويق المصحوب باستئصال الجسم الزجاجي، مقابل 47.8% مع استئصال الجسم الزجاجي وحده، وهو فرق لم يبلغ عتبة الدلالة الإحصائية. ولم تُسجَّل في أي من هذه السلاسل حالة إقفار في الجزء الأمامي من العين، وهو مضاعفة كانت تُخشى في السابق.

يبقى الهيدروكسي يوريا، وهنا تفرض الحيطة نفسها أكثر من أي مكان آخر. فقد خلص تحليل تلوي صادر عام 2026 إلى أن استخدامه غير مرتبط بانخفاض ذي دلالة إحصائية في اعتلال الشبكية: إذ بلغت نسبة الأرجحية الإجمالية (OR) 0.90، بفاصل ثقة 95% تراوح بين 0.41 و1.97. وتظهر تحليلات ثانوية لم تكن مقررة في بروتوكول الدراسة إشارة إيجابية، لكن الباحثين أنفسهم يصفون مستوى الأدلة بأنه ضعيف جدًا. وتذهب مجموعة أترابية طفلية ضمت 630 مريضًا في اتجاه وجود فائدة: 30% من حالات اعتلال الشبكية لدى من يتناولون الهيدروكسي يوريا مقابل 42% لدى الآخرين. والصياغة الصحيحة إذن هي التالية: يُوصف الهيدروكسي يوريا لعلاج المرض العام، وأثره الوقائي على العين محتمل، لكنه غير مثبت — أما أثر العلاجات الجينية الحديثة على اعتلال الشبكية فيبقى مجهولاً، لغياب دراسات معمّقة بشأنه.

سمة AS

وماذا عن السمة المنجلية؟ ما هو موثّق، من دون تهويل

السمة المنجلية — وهي وجود جين واحد متحور فقط، هيموغلوبين AS — ليست مرضًا ويجب ألا تُقدَّم على أنها كذلك. وهي تخص 8% من الأمريكيين من أصل أفريقي وفق الأدبيات الطبية لطب العيون. وتُعتبر تقليديًا سمة حميدة وغالبًا ما تبقى دون أي مظاهر، لكن إصابات شبكية، تصل إلى حد الشكل التكاثري، قد وُصفت في سياقها. وتستهدف توصيات الفحص لعام 2014 الأشخاص المصابين بداء الخلايا المنجلية: ومن الناحية العملية، في غياب أي عرض أو ظرف خاص، لا يخضع حامل السمة لمتابعة شبكية منتظمة كما هو الحال لدى مريض مصاب بداء الخلايا المنجلية. بل إن دراسة وجدت، لدى 100 مصاب بالسكري من حاملي السمة مقارنةً بـ100 من غير الحاملين، معدلاً أقل من اعتلال الشبكية السكري المهدد للبصر: 58% مقابل 95%. ويرى الباحثون في ذلك فرضية تستحق التأكيد، لا استنتاجًا قاطعًا.

ومع ذلك، فإن عبارة «حامل سليم، إذن لا شيء يستدعي القلق» عبارة مختصرة أكثر مما ينبغي، وثمة حالتان موثقتان تستحقان المعرفة كأولوية عاجلة. الأولى هي الرَّضّ العيني: إذ يذكر عمل هندي حالة رجلين شابين طوّرا، بعد رضّ اصطدامي، اعتلال شبكية انسداديًا وعائيًا سريع التطور في أقل من شهرين، تحوّل لدى كليهما إلى الشكل التكاثري، مصحوبًا بنزف في الجسم الزجاجي لدى أحدهما — بمعزل عن أي ارتفاع في ضغط العين، وفي حين كانت السمة مجهولة إلى ذلك الحين.

أما الحالة الثانية فتتعلق بضغط العين وعلاجه. إذ يذكر فريق باريسي حالة رجل يبلغ 24 عامًا كان يُعالَج من التهاب عنبية هربسي مرتفع الضغط، تسبب لديه الانخفاض المفاجئ للضغط الناتج عن الأسيتازولاميد عبر الفم في اعتلال شبكية انضغاطي وانسدادات شريانية متعددة؛ وكشف الفصل الكهربائي للهيموغلوبين لاحقًا عن وجود سمة منجلية. ويوصي معدّو الدراسة بالبحث عن اعتلال هيموغلوبين لدى المرضى من أصل أفريقي أو متوسطي الذين يعانون من ارتفاع حاد في ضغط العين، ولا سيما قبل وصف مثبط للأنهيدراز الكربوني. وتكمّل ملاحظات أخرى هذه الصورة من دون تهويلها: انسداد الشريان المركزي لدى مراهق، اعتلال شبكية تكاثري بعد تعرضات متكررة للارتفاعات الشاهقة، نزف في الجسم الزجاجي لدى رجل يبلغ 21 عامًا. وتحدث عدة حالات منها في سياق خاص، لكن ليس كلها: فانسداد الشريان المركزي لدى المراهق يوصف بأنه عفوي. ومن الناحية العملية، فإن الموقف المعتاد ليس المراقبة المنهجية، بل معرفة المرء لحالته، والإفصاح عنها، واستشارة الطبيب دون تأخير عند ظهور أي عرض.

الطوارئ

ما العلامات التي تستوجب الاستشارة الفورية

ثمة ثلاثة أعراض يجب أن تدفع إلى فحص فوري للشبكية دون تأخير، كما يطلب تقرير الخبراء الأمريكي الصادر عام 2014 — أي من الناحية العملية في الساعات التالية لظهورها، دون انتظار الموعد القادم. انخفاض مفاجئ في رؤية عين واحدة، من دون ألم. ظهور مفاجئ لوابل من النقاط السوداء أو الخيوط — وهو ما يُعرف بـالأجسام العائمة — خصوصًا إذا كان كثيفًا ومصحوبًا بومضات ضوئية. وحجاب داكن، أو ظل ثابت، أو ستارة ترتفع أو تنخفض في مجال الرؤية. ويندرج رضّ العين ضمن الحالة الطارئة نفسها: فلدى مريض مصاب بداء الخلايا المنجلية، يطلب هذا التقرير البحث الفوري عن نزف في الحجرة الأمامية للعين (hyphéma).

قد تقابل هذه الصور السريرية إحدى المضاعفتين اللتين تؤديان إلى فقدان البصر. فوابل من الأجسام العائمة أو انخفاض مفاجئ في الرؤية قد يدلان على نزف في الجسم الزجاجي: إذ يكون وعاء دموي حديث قد تمزق وأصبح الدم يشغل التجويف الزجاجي. كما قد يكشف الانخفاض المفاجئ أيضًا عن انسداد شريان في الشبكية، وهو أمر وُصف حتى لدى حاملي السمة. أما الحجاب أو الستارة فيوحيان بـانفصال الشبكية، سواء بالشد أو بالتمزق. ونقطة عملية كثيرًا ما تُهمل: اذكروا إصابتكم بداء الخلايا المنجلية ونمطكم الجيني منذ الاستقبال، حتى لو كنتم مجرد حاملين للسمة فقط. فهذا يغيّر تفكير الطبيب ويوجّه اختيار علاجات ضغط العين.

أسئلة متكررة

استشارات في كاشان، وفي باريس 13، وفي عيادة Sorbonne Saint-Michel (باريس 5) · هاتف +33 1 45 47 08 11

المصادر العلمية

• Cummings OW, Rahman S, Fletcher L, Scott AW. Advances in sickle cell retinopathy screening techniques, tests, and practices: A systematic review. Am J Hematol. 2024;99(11):2152-2163. PMID 39041108
• Kavanagh PL, Fasipe TA, Wun T. Sickle Cell Disease: A Review. JAMA. 2022;328(1):57-68. PMID 35788790
• Abdalla Elsayed MEA, Mura M, Al Dhibi H, et al. Sickle cell retinopathy. A focused review. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2019;257(7):1353-1364. PMID 30895451
• Bonanomi MT, Lavezzo MM. Sickle cell retinopathy: diagnosis and treatment. Arq Bras Oftalmol. 2013;76(5):320-327. PMID 24232951
• Scott AW. Ophthalmic Manifestations of Sickle Cell Disease. South Med J. 2016;109(9):542-548. PMID 27598358
• AlRyalat SA, Nawaiseh M, Aladwan B, et al. Ocular Manifestations of Sickle Cell Disease: Signs, Symptoms and Complications. Ophthalmic Epidemiol. 2020;27(4):259-264. PMID 32013659
• AlRyalat SA, Jaber BAM, Alzarea AA, et al. Ocular Manifestations of Sickle Cell Disease in Different Genotypes. Ophthalmic Epidemiol. 2021;28(3):185-190. PMID 32757703
• Moussa O, Chen RWS. Hemoglobinopathies: ocular manifestations in children and adolescents. Ther Adv Ophthalmol. 2021;13:25158414211022882. PMID 34263135
• Singh M, Kuli JJ, Dutta A, Gogoi A. Ocular Manifestations of Sickle Cell Disease With an Emphasis on Retinal Involvement. Cureus. 2025;17(8):e91018. PMID 41018426
• Bilong Y, Dubert M, Koki G, et al. Sickle cell retinopathy and other chronic complications of sickle cell anemia: A clinical study of 84 Sub-Saharan African cases (Cameroon). J Fr Ophtalmol. 2018;41(1):50-56. PMID 29295792
• Dembélé AK, Toure BA, Sarro YS, et al. [Prevalence and risk factors for sickle retinopathy in a sub-Saharan comprehensive Sickle Cell Center]. Rev Med Interne. 2017;38(9):572-577. PMID 28237127
• Ismail MF, Khalafalla I, Sheck ZO, et al. Sickle cell retinopathy in Africa: a systematic review and meta-analysis. Sci Rep. 2026;16(1):20158. PMID 42062395
• Sedhom J, Ahmed A, DesLauriers A, et al. Sickle cell retinopathy among Ghanaian high school students: a school-based screening. BMJ Glob Health. 2024;9(12):e016896. PMID 39937756
• Dinah C, Balaskas K, Greystoke B, et al. Sickle Eye Project: a cross-sectional, non-interventional study of the prevalence of visual impairment due to sickle cell retinopathy and maculopathy in the UK. BMJ Open. 2024;14(2):e082471. PMID 38418238
• Bengaly D, Djiguimdé WP, Niampa M, et al. [Epidemiological, clinical, angiographic and therapeutic features of sickle cell retinopathy in Burkina Faso]. J Fr Ophtalmol. 2026;49(2):104772. PMID 41547258
• Li J, Bender L, Shaffer J, et al. Prevalence and Onset of Pediatric Sickle Cell Retinopathy. Ophthalmology. 2019;126(7):1000-1006. PMID 30831194
• Rodrigues Alves N, Barão C, Barros Silva P, et al. Sickle cell retinopathy in pediatric patients: exploring correlations and predictive factors. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2025;263(11):3237-3245. PMID 40848190
• Serras-Pereira R, Vieira L, Saunders CJ, et al. Identifying Clinical Predictors of Proliferative Sickle Cell Retinopathy. Curr Eye Res. 2023;48(11):1063-1067. PMID 37494145
• Linz MO, Scott AW. Wide-field imaging of sickle retinopathy. Int J Retina Vitreous. 2019;5(Suppl 1):27. PMID 31890287
• Leitão Guerra RL, Leitão Guerra CL, Bastos MG, et al. Sickle cell retinopathy: What we now understand using optical coherence tomography angiography. A systematic review. Blood Rev. 2019;35:32-42. PMID 30852057
• Fares S, Hajjar S, Romana M, et al. Sickle Cell Maculopathy: Microstructural Analysis Using OCTA and Identification of Genetic, Systemic, and Biological Risk Factors. Am J Ophthalmol. 2021;224:7-17. PMID 33412123
• Dell’Arti L, Barteselli G, Riva L, et al. Sickle cell maculopathy: Identification of systemic risk factors, and microstructural analysis of individual retinal layers of the macula. PLoS One. 2018;13(3):e0193582. PMID 29494697
• Sanfilippo CJ, Klufas MA, Sarraf D, Tsui I. Optical coherence tomography angiography of sickle cell maculopathy. Retin Cases Brief Rep. 2015;9(4):360-362. PMID 26505863
• Grego L, Pignatto S, Alfier F, et al. Optical coherence tomography (OCT) and OCT angiography allow early identification of sickle cell maculopathy in children and correlate it with systemic risk factors. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2020;258(11):2551-2561. PMID 32518974
• Raffa EH, Raffa L, Almadani S, et al. Optical Coherence Tomography Angiography of Macular Microangiopathy in Children With Sickle Cell Disease. J Pediatr Hematol Oncol. 2024;46(7):349-355. PMID 39092906
• Jin J, Miller R, Salvin J, et al. Funduscopic examination and SD-OCT in detecting sickle cell retinopathy among pediatric patients. J AAPOS. 2018;22(3):197-201.e1. PMID 29730055
• Bachmeier I, Blecha C, Föll J, et al. [Maculopathy in sickle cell disease]. Ophthalmologe. 2021;118(10):1013-1023. PMID 33502544
• Hoyek S, Chaaya C, Lemire CA, et al. Retinal Imaging Biomarkers and Correlation to Systemic Disease Activity in Pediatric Sickle Cell Disease. Ophthalmol Sci. 2025;5(5):100774. PMID 40458663
• Ercanbrack CW, Karimaghaei S, Badawi AH, et al. Update and review of the current medical and surgical management of sickle cell retinopathy. Eye Vis (Lond). 2026;13(1):16. PMID 42046099
• Yawn BP, Buchanan GR, Afenyi-Annan AN, et al. Management of sickle cell disease: summary of the 2014 evidence-based report by expert panel members. JAMA. 2014;312(10):1033-1048. PMID 25203083
• Lim JI, Okonkwo ON, Ong SS, et al. Anti-vascular endothelial growth factor therapy for stages 3 and 4 proliferative sickle cell retinopathy results in improved anatomical and visual outcomes. Retina. 2026;46(1):171-178. PMID 40902147
• Rohowetz LJ, Panneerselvam S, Williams BK Jr, et al. Proliferative Sickle Cell Retinopathy: Outcomes of Vitreoretinal Surgery. Ophthalmol Retina. 2024;8(8):832-837. PMID 38302055
• Chen RW, Flynn HW Jr, Lee WH, et al. Vitreoretinal management and surgical outcomes in proliferative sickle retinopathy: a case series. Am J Ophthalmol. 2014;157(4):870-875. PMID 24384527
• Naveed F, Tao BK, Ashamalla M, et al. Association of hydroxyurea use and sickle cell retinopathy: A systematic review and meta-analysis. Surv Ophthalmol. 2026;71(6):1591-1598. PMID 42242558
• Smith BD, Hankins JS, Kang G, et al. Investigation of Sickle Cell Retinopathy in Pediatric and Adolescent Patients Enrolled in a Large Cohort Study. Ophthalmology. 2025;132(8):911-920. PMID 40188852
• Garg AK, Scott AW. Systemic medications for sickle cell disease and potential applications for sickle cell retinopathy. Curr Opin Ophthalmol. 2024;35(3):185-191. PMID 38465910
• Dow ER, Tsui I, Sarraf D. Macular infarction in a patient with sickle cell trait. Retin Cases Brief Rep. 2022;16(4):486-489. PMID 32541442
• Pandey N. Unusual presentation of ocular trauma in sickle cell trait. Indian J Ophthalmol. 2015;63(9):738-740. PMID 26632133
• Toutain J, Fares S, Cochereau I, et al. Severe Vaso-Occlusive and Ocular Decompression Retinopathy Revealing a Sickle Cell Trait in a Patient with Herpetic Uveitis. Ocul Immunol Inflamm. 2024;32(6):1079-1082. PMID 36442016
• Pai SA, Hebri SP, Dekhain MA. Spontaneous central retinal artery occlusion in a teenager with sickle cell trait. Middle East Afr J Ophthalmol. 2015;22(1):119-121. PMID 25624687
• Bojja S, Javed N, Allena N, et al. Rare Cause of Acute Loss of Vision in a Patient With Sickle Cell Trait. Cureus. 2023;15(7):e42535. PMID 37637596
• Broadhead GK, Wiley HE, Peprah D, et al. Proliferative Retinopathy Associated with Repeated High-Altitude Exposure in a Patient with Sickle Cell Trait. High Alt Med Biol. 2022;23(4):369-371. PMID 36576888
• Al Harbi M, Khandekar R, Kozak I, Schatz P. Association between Sickle Cell Trait and the Prevalence and Severity of Diabetic Retinopathy. PLoS One. 2016;11(7):e0159215. PMID 27414024
• National Heart, Lung, and Blood Institute. Evidence-Based Management of Sickle Cell Disease: Expert Panel Report, 2014. Bethesda (MD): NHLBI; 2014.

لهذا المقال غاية إعلامية، وهو لا يحل محل استشارة طبية. تتوقف الاستطبابات والفوائد المرتقبة والمخاطر على كل حالة فردية. ولأي سؤال يتعلق ببصرك، استشر طبيب عيون.