Drepanocitosis y retina: por qué examinarse los ojos cuando se ve perfectamente

La retinopatía drepanocítica hace perder la vista por hemorragia vítrea o desprendimiento de retina, en pacientes que nunca se habían quejado de su visión. En 84 pacientes con drepanocitosis SS examinados en Camerún cuando no tenían ningún síntoma visual, el 62 % presentaba retinopatía y el 35 % una forma ya proliferante. La enfermedad comienza en la periferia extrema de la retina, lejos de la zona que sirve para leer: entre la obstrucción del primer vaso y el primer síntoma pueden pasar años. Esto es lo que el cribado muestra realmente, con qué frecuencia, y qué está demostrado en cuanto al tratamiento.

COMPRENDER

Ver 10/10 no significa que la retina esté bien

Un paciente con drepanocitosis puede tener una retina ya gravemente afectada y leer sin dudar las letras más pequeñas del optotipo. No es una curiosidad, es la situación habitual. En un estudio realizado en Camerún con 84 pacientes homocigotos SS, todos seleccionados porque no tenían ningún síntoma visual, el examen encontró retinopatía en 52 de ellos, es decir, el 62 %. Veintinueve, es decir, el 35 % del total, ya tenían una forma proliferante — el estadio en el que se han desarrollado neovasos anormales y en el que el riesgo de hemorragia se vuelve real.

Las grandes series dicen lo mismo. En el Cooperative Study of Sickle Cell Disease, que examinó a 1.904 pacientes, el 96,4 % tenía una agudeza superior a 20/40 en su ojo con mejor visión. Buena visión, por tanto. Y sin embargo, la oclusión de una arteria retiniana periférica era bilateral en el 20,3 % de los pacientes y unilateral en el 6,9 %. La explicación está en la geografía de la retina: las oclusiones afectan primero a las arteriolas más finas de la periferia extrema, alejadas de la mácula. A esto se añade una particularidad: la tendencia de los neovasos en «abanico marino» a infartarse y a regresar espontáneamente. La enfermedad es, por tanto, silenciosa durante mucho tiempo, y su evolución no es lineal.

El coste de este silencio se puede medir. Una campaña de cribado escolar en Ghana identificó a 24 alumnos de instituto con drepanocitosis de entre 8.168 encuestados: solo uno se había hecho ya un fondo de ojo dilatado, y cuatro tenían ya una retinopatía, dos de ellos en estadio proliferante (estadio 3 de Goldberg), a quienes se recomendó tratamiento. Este desfase no es exclusivo de África Occidental: en el Reino Unido, donde más de 15.000 personas viven con drepanocitosis, los autores de un estudio nacional constatan que no existe ninguna recomendación nacional de cribado retiniano. Nos encontramos ante una enfermedad silenciosa y detectable mediante cribado cuyo cribado no está organizado — la misma lógica que justifica el seguimiento de la retinopatía diabética, con la diferencia de que aquí el reflejo aún no está adquirido.

MECANISMO

¿Qué se entiende por retinopatía drepanocítica proliferante?

Es la forma en la que la retina, privada de sangre, fabrica nuevos vasos para compensar — vasos frágiles, que sangran y que tiran de la retina. El punto de partida es hematológico: la hemoglobina anormal se agrega dentro del glóbulo rojo, este pierde su flexibilidad, el flujo se ralentiza y después se estanca en las arteriolas precapilares, se forma una trombosis y el territorio situado más allá se vuelve isquémico. Tres circunstancias favorecen este encadenamiento: la hipoxia, la acidosis y la hiperosmolaridad.

La descripción de referencia sigue siendo la clasificación de Goldberg, publicada en 1971 y todavía utilizada como patrón. Describe cinco etapas. Primero, la oclusión de las arteriolas periféricas. Después, las anastomosis arteriovenosas, cortocircuitos que rodean las zonas obstruidas. A continuación, la neovascularización en «abanico marino», que marca la entrada en la forma proliferante y constituye el objetivo principal del cribado. Luego, la hemorragia vítrea, cuando uno de esos neovasos se rompe. Por último, el desprendimiento de retina, por tracción o por desgarro.

Estas lesiones no son teóricas. Una serie multicéntrica de Burkina Faso con 274 pacientes, casi todos de genotipo SC, lo demuestra: los neovasos en abanico marino (33,2 %) y las anastomosis arteriovenosas (28,4 %) eran las principales lesiones observadas en el fondo de ojo; la forma proliferante representaba el 92,7 % de los 271 pacientes afectados por retinopatía y, en la angiografía, predominaba el estadio 3 de Goldberg, con cerca del 37 % de los ojos. Los dos últimos estadios son los que hacen perder la vista: la hemorragia vítrea y el desprendimiento de retina son los mecanismos por los que esta enfermedad conduce a una discapacidad visual grave. Todo el interés del cribado radica en el intervalo, largo y silencioso, entre la obstrucción del primer vaso y la primera gota de sangre en el vítreo.

GENOTIPO

¿Por qué la forma SC, considerada más leve, afecta más a la retina?

Porque lo que respeta al resto del cuerpo no respeta al ojo. Los pacientes con genotipo HbSC tienen una enfermedad general menos ruidosa que los homocigotos HbSS: menos crisis, menos afectación de órganos. Pero las revisiones de referencia lo dicen sin rodeos: son ellos quienes corren el mayor riesgo de retinopatía proliferante y de pérdida visual. Muchos llegan a la consulta convencidos de tener «la forma menos grave». Para la retina, es justo lo contrario.

Los datos coinciden de un continente a otro. Otro análisis del Cooperative Study of Sickle Cell Disease, con 1.867 pacientes, encuentra una frecuencia de retinopatía proliferante que difiere significativamente según el genotipo, con el SC a la cabeza. En Malí, un cribado realizado en 1.604 pacientes de un centro de referencia encuentra retinopatía en el 12,4 % de los SC frente al 5,2 % de los SS. En los niños, la diferencia aparece pronto: en una cohorte de 398 niños seguidos en Filadelfia, la forma proliferante afectaba al 5 % de los SC frente al 1 % de los SS, y el diagnóstico más precoz fue a los 12,2 años en los SC frente a los 15,4 años en los SS.

Varias series apuntan en un sentido paradójico: no es el paciente más anémico el que tiene la retina más afectada. Un estudio portugués comparó a los pacientes con y sin forma proliferante y encontró, en quienes la tenían, un volumen corpuscular medio más bajo, una hemoglobina fetal más baja y una lactato deshidrogenasa más baja — marcador de hemólisis. El parámetro más discriminante era el volumen corpuscular medio, y los autores concluyen que el motor sería la hipoxia más que la hemólisis. La misma señal se observa en Malí y en Camerún, donde un nivel elevado de hemoglobina estaba asociado a la retinopatía. El paciente SC es menos anémico; la hipótesis, que estos estudios no demuestran, es que su sangre más viscosa circula peor por los capilares más finos.

CRIBADO

¿Con qué frecuencia hay que hacerse examinar la retina?

El informe de expertos estadounidense de 2014 recomienda un fondo de ojo tras dilatación a partir de los 10 años, repetido cada 1 a 2 años mientras sea normal; si se sospecha una retinopatía, pide derivar al paciente a un especialista de la retina. Hay que decir de dónde viene esta cifra: una revisión sistemática de 2024, sobre 44 estudios y 4.928 pacientes, precisa que los datos que la sustentan son de baja calidad y que se basa en un consenso de expertos. Esto no es una razón para no hacer nada, es una razón para no convertir un intervalo aproximado en una regla intangible, y para adaptarlo al genotipo.

Esta misma revisión midió el valor real de las pruebas. El fondo de ojo dilatado tiene un rendimiento medio para detectar la forma proliferante, con una razón de verosimilitud positiva de 8,0 y negativa de 0,3. La fotografía de fondo de ojo de campo ultra amplio lo hace claramente mejor: 32,5 y 0,03. La OCT-angiografía también es muy eficaz para detectar la forma proliferante: analizada mediante aprendizaje automático, alcanza los mismos valores (32,5 y 0,03); leída por un operador, sus resultados varían más de un estudio a otro, con una razón de verosimilitud negativa de 0,1 a 0,2. Un punto merece destacarse: la mayoría de estas pruebas son más fiables para detectar la forma proliferante que para detectar los estadios iniciales o precisar el estadio.

Sobre la edad de inicio, la cohorte pediátrica de Filadelfia propone una lectura pragmática: buscar las formas no proliferantes lleva a empezar hacia los 5 años, pero centrarse en las lesiones que justifican un tratamiento permite empezar hacia los 9 años en los SC y hacia los 13 años en los SS. Sus autores añaden un resultado contraintuitivo: en esta cohorte, ningún marcador de gravedad general — visitas a urgencias u hospitalizaciones por crisis, transfusiones, tratamiento con hidroxiurea — estaba asociado a la retinopatía. Un paciente cuya drepanocitosis está estable no queda, por tanto, exento de examen. En la práctica, un estudio completo combina agudeza visual, lámpara de hendidura, fondo de ojo dilatado explorando cuidadosamente la periferia, OCT macular y, según el equipo disponible, una OCT-angiografía.

MÁCULA

Lo que ha mostrado la OCT-angiografía en pacientes que ven perfectamente

Ha mostrado que la mácula estaba afectada mucho más a menudo de lo que se pensaba, sin que la agudeza visual se viera necesariamente reducida. Esta afectación se llama maculopatía drepanocítica, y durante mucho tiempo ha sido poco descrita: puede pasar inadvertida tanto en el fondo de ojo como en la angiografía clásica, mientras que la OCT la pone de manifiesto. Una revisión sistemática de 12 estudios publicada en 2019 cifra su prevalencia en el 45,6 %, una prevalencia que aumenta con la edad. Una revisión alemana lo formula de forma simple: independientemente de cualquier retinopatía periférica, hasta la mitad aproximadamente de los pacientes pueden desarrollar una maculopatía en fases tempranas de la evolución.

En estas imágenes se observan dos anomalías. Primero, un adelgazamiento: un estudio italiano con 30 pacientes y 30 controles encuentra una maculopatía en el 43 % de los pacientes, en forma de zonas de adelgazamiento situadas sobre todo en el lado temporal; en comparación con los controles, el adelgazamiento afectaba tanto a las capas internas como a las externas. Después, una rarefacción capilar: un estudio guadalupeño con 151 ojos de 78 adultos encuentra una maculopatía en el 44 % de los ojos e identifica zonas sin flujo en ojos que no presentaban ningún adelgazamiento. La anomalía de perfusión parece, por tanto, preceder a la pérdida de tejido. Esta afectación —la maculopatía— no sigue la distribución genotípica de la forma proliferante: esta maculopatía era aquí más frecuente en los pacientes HbSS.

El dato más elocuente proviene de una serie de 69 niños y adolescentes cuya agudeza iba de 20/20 a 20/40. El fondo de ojo encontraba signos de retinopatía en 11 de ellos; la OCT encontraba un adelgazamiento de la retina interna en la zona temporal de la fóvea en 47 de 68, y establecía el diagnóstico una media de 1,78 años antes. Un estudio de Boston con 606 ojos de niños va más allá: los parámetros de imagen estaban mejor correlacionados con los eventos sistémicos —accidentes cerebrovasculares, hospitalizaciones— que la agudeza visual, la cual no estaba correlacionada ni con el número de hospitalizaciones, ni con el nivel de hemoglobina, ni con las velocidades medidas por Doppler transcraneal. La visión medida en consulta es, en esta enfermedad, un mal indicador.

TRATAMIENTOS

Lo que está demostrado en cuanto al tratamiento, y lo que no lo está

Empecemos por lo más incómodo: hoy no existe ningún consenso sobre el manejo de la retinopatía drepanocítica. Es la conclusión explícita de la revisión más reciente; una revisión de 2019 ya consideraba poco sólidas las pruebas a favor del láser. Lo que sigue describe prácticas basadas en series de casos, no en ensayos aleatorizados. La fotocoagulación con láser sigue siendo el gesto de referencia ante una neovascularización evolutiva: el informe de expertos estadounidense de 2014 recomienda encarecidamente derivar tanto a niños como a adultos con una forma proliferante a un especialista para valorarla. En cambio, no existe ningún criterio estandarizado sobre el momento del tratamiento.

Las inyecciones intravítreas de anti-VEGF son la opción que progresa más rápido. Una serie retrospectiva publicada en 2026 hizo un seguimiento de 45 ojos en estadios 3 y 4: en el mes siguiente a la inyección, la agudeza había mejorado al menos dos líneas en 18 ojos, se mantenía estable en 26 y empeoraba en uno solo. En los ojos de estadio 4, la agudeza mediana pasó de 20/200 a 20/30. La enfermedad pudo controlarse sin vitrectomía en 42 de los 45 ojos. Estos resultados son alentadores, pero retrospectivos y sobre una muestra modesta: las revisiones recientes reclaman estudios más sólidos.

La cirugía interviene cuando la sangre no se reabsorbe o cuando la retina se desprende, y su pronóstico depende de la indicación. En una serie de 65 ojos operados entre 2014 y 2021, los 13 ojos operados por hemorragia vítrea pasaron de una agudeza media de 20/944 a 20/56; para los 52 desprendimientos, el éxito anatómico tras una sola intervención fue del 72,4 % con cerclaje asociado a vitrectomía frente al 47,8 % con vitrectomía sola, una diferencia que no alcanza el umbral de significación. Ninguna de estas series notifica isquemia del segmento anterior, una complicación antes temida.

Queda la hidroxiurea, y es ahí donde la prudencia se impone más. Un metaanálisis de 2026 concluye que su uso no está asociado a una reducción estadísticamente significativa de la retinopatía: razón de momios (odds ratio) global de 0,90, intervalo de confianza del 95 % de 0,41 a 1,97. Unos análisis secundarios no previstos en el protocolo encuentran una señal favorable, pero los propios autores califican el nivel de evidencia de muy bajo. Una cohorte pediátrica de 630 pacientes apunta en el sentido de un beneficio: 30 % de retinopatías con hidroxiurea frente a 42 %. La formulación correcta es, por tanto, esta: la hidroxiurea se prescribe para la enfermedad general, un efecto protector ocular es posible, pero no está establecido — y el efecto de las terapias génicas recientes sobre la retinopatía sigue siendo desconocido, por falta de estudios en profundidad.

RASGO AS

¿Y el rasgo drepanocítico? Lo que está documentado, sin dramatizar

El rasgo drepanocítico —un solo gen mutado, hemoglobina AS— no es una enfermedad y no debe presentarse como tal. Afecta al 8 % de los afroamericanos según la literatura oftalmológica. Se considera tradicionalmente benigno y con frecuencia no da ninguna manifestación, pero se han descrito lesiones retinianas, hasta la forma proliferante. Las recomendaciones de cribado de 2014 se dirigen a las personas con drepanocitosis: en la práctica, en ausencia de síntomas o de circunstancias particulares, un portador del rasgo no entra dentro del seguimiento retiniano regular de un paciente con drepanocitosis. Un estudio incluso encontró, en 100 diabéticos portadores del rasgo comparados con 100 no portadores, menos retinopatía diabética que amenazara la visión: 58 % frente a 95 %. Los autores lo consideran una hipótesis por confirmar, no una conclusión.

Dicho esto, «portador sano, por tanto nada que señalar» es una fórmula demasiado corta, y dos situaciones documentadas merecen conocerse con urgencia. La primera es el traumatismo ocular: un trabajo indio describe a dos hombres jóvenes que, tras un traumatismo contuso, desarrollaron en menos de dos meses una retinopatía vaso-oclusiva de evolución rápida, que progresó a la forma proliferante en ambos, con hemorragia vítrea en uno de ellos — independientemente de cualquier elevación de la presión intraocular, y cuando el rasgo era hasta entonces desconocido.

La segunda tiene que ver con la presión intraocular y su tratamiento. Un equipo parisino describe el caso de un hombre de 24 años tratado por una uveítis herpética hipertensiva en quien la bajada brusca de presión obtenida con acetazolamida por vía sistémica provocó una retinopatía de descompresión y múltiples oclusiones arteriales; la electroforesis de hemoglobina reveló después un rasgo drepanocítico. Sus autores recomiendan buscar una hemoglobinopatía en los pacientes de origen africano o mediterráneo que presenten una hipertonía aguda, en particular antes de administrar un inhibidor de la anhidrasa carbónica. Otras observaciones completan el cuadro sin ensombrecerlo: oclusión de la arteria central en un adolescente, retinopatía proliferante tras exposiciones repetidas a la altitud, hemorragia vítrea en un hombre de 21 años. Varias de ellas ocurren en un contexto particular, pero no todas: la oclusión de la arteria central del adolescente se describe como espontánea. En la práctica, la actitud habitual no es una vigilancia sistemática, sino conocer su estado, mencionarlo y consultar sin demora ante cualquier síntoma.

URGENCIA

Qué signos obligan a consultar sin esperar

Tres síntomas deben llevar a un examen de la retina sin demora, como pide el informe de expertos estadounidense de 2014 — en la práctica, en las horas siguientes, sin esperar a la próxima cita. Una bajada brusca de la visión de un ojo, sin dolor. La aparición repentina de una lluvia de puntos negros o de filamentos —lo que se conoce como moscas volantes— sobre todo si es masiva y va acompañada de destellos luminosos. Y un velo oscuro, una sombra fija, una cortina que sube o baja en el campo de visión. Un traumatismo del ojo entraña la misma urgencia: en un paciente con drepanocitosis, este informe pide buscar de inmediato un sangrado en la cámara anterior del ojo (hifema).

Estos cuadros pueden corresponder a las dos complicaciones que hacen perder la vista. Una lluvia de moscas volantes o una bajada brusca pueden traducir una hemorragia vítrea: un neovaso se ha roto y la sangre ocupa la cavidad vítrea. Una bajada brusca también puede revelar la oclusión de una arteria de la retina, descrita incluso en portadores del rasgo. Un velo o una cortina sugiere un desprendimiento de retina, por tracción o por desgarro. Un aspecto práctico a menudo descuidado: mencione su drepanocitosis y su genotipo ya desde la recepción, incluso si es usted solo portador del rasgo. Esto cambia el razonamiento del médico y orienta la elección de los tratamientos de la presión intraocular.

Preguntas frecuentes

Consultas en Cachan, en Paris 13 y en la consulta Sorbonne Saint-Michel (Paris 5) · Tel. +33 1 45 47 08 11

Fuentes científicas

• Cummings OW, Rahman S, Fletcher L, Scott AW. Advances in sickle cell retinopathy screening techniques, tests, and practices: A systematic review. Am J Hematol. 2024;99(11):2152-2163. PMID 39041108
• Kavanagh PL, Fasipe TA, Wun T. Sickle Cell Disease: A Review. JAMA. 2022;328(1):57-68. PMID 35788790
• Abdalla Elsayed MEA, Mura M, Al Dhibi H, et al. Sickle cell retinopathy. A focused review. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2019;257(7):1353-1364. PMID 30895451
• Bonanomi MT, Lavezzo MM. Sickle cell retinopathy: diagnosis and treatment. Arq Bras Oftalmol. 2013;76(5):320-327. PMID 24232951
• Scott AW. Ophthalmic Manifestations of Sickle Cell Disease. South Med J. 2016;109(9):542-548. PMID 27598358
• AlRyalat SA, Nawaiseh M, Aladwan B, et al. Ocular Manifestations of Sickle Cell Disease: Signs, Symptoms and Complications. Ophthalmic Epidemiol. 2020;27(4):259-264. PMID 32013659
• AlRyalat SA, Jaber BAM, Alzarea AA, et al. Ocular Manifestations of Sickle Cell Disease in Different Genotypes. Ophthalmic Epidemiol. 2021;28(3):185-190. PMID 32757703
• Moussa O, Chen RWS. Hemoglobinopathies: ocular manifestations in children and adolescents. Ther Adv Ophthalmol. 2021;13:25158414211022882. PMID 34263135
• Singh M, Kuli JJ, Dutta A, Gogoi A. Ocular Manifestations of Sickle Cell Disease With an Emphasis on Retinal Involvement. Cureus. 2025;17(8):e91018. PMID 41018426
• Bilong Y, Dubert M, Koki G, et al. Sickle cell retinopathy and other chronic complications of sickle cell anemia: A clinical study of 84 Sub-Saharan African cases (Cameroon). J Fr Ophtalmol. 2018;41(1):50-56. PMID 29295792
• Dembélé AK, Toure BA, Sarro YS, et al. [Prevalence and risk factors for sickle retinopathy in a sub-Saharan comprehensive Sickle Cell Center]. Rev Med Interne. 2017;38(9):572-577. PMID 28237127
• Ismail MF, Khalafalla I, Sheck ZO, et al. Sickle cell retinopathy in Africa: a systematic review and meta-analysis. Sci Rep. 2026;16(1):20158. PMID 42062395
• Sedhom J, Ahmed A, DesLauriers A, et al. Sickle cell retinopathy among Ghanaian high school students: a school-based screening. BMJ Glob Health. 2024;9(12):e016896. PMID 39937756
• Dinah C, Balaskas K, Greystoke B, et al. Sickle Eye Project: a cross-sectional, non-interventional study of the prevalence of visual impairment due to sickle cell retinopathy and maculopathy in the UK. BMJ Open. 2024;14(2):e082471. PMID 38418238
• Bengaly D, Djiguimdé WP, Niampa M, et al. [Epidemiological, clinical, angiographic and therapeutic features of sickle cell retinopathy in Burkina Faso]. J Fr Ophtalmol. 2026;49(2):104772. PMID 41547258
• Li J, Bender L, Shaffer J, et al. Prevalence and Onset of Pediatric Sickle Cell Retinopathy. Ophthalmology. 2019;126(7):1000-1006. PMID 30831194
• Rodrigues Alves N, Barão C, Barros Silva P, et al. Sickle cell retinopathy in pediatric patients: exploring correlations and predictive factors. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2025;263(11):3237-3245. PMID 40848190
• Serras-Pereira R, Vieira L, Saunders CJ, et al. Identifying Clinical Predictors of Proliferative Sickle Cell Retinopathy. Curr Eye Res. 2023;48(11):1063-1067. PMID 37494145
• Linz MO, Scott AW. Wide-field imaging of sickle retinopathy. Int J Retina Vitreous. 2019;5(Suppl 1):27. PMID 31890287
• Leitão Guerra RL, Leitão Guerra CL, Bastos MG, et al. Sickle cell retinopathy: What we now understand using optical coherence tomography angiography. A systematic review. Blood Rev. 2019;35:32-42. PMID 30852057
• Fares S, Hajjar S, Romana M, et al. Sickle Cell Maculopathy: Microstructural Analysis Using OCTA and Identification of Genetic, Systemic, and Biological Risk Factors. Am J Ophthalmol. 2021;224:7-17. PMID 33412123
• Dell’Arti L, Barteselli G, Riva L, et al. Sickle cell maculopathy: Identification of systemic risk factors, and microstructural analysis of individual retinal layers of the macula. PLoS One. 2018;13(3):e0193582. PMID 29494697
• Sanfilippo CJ, Klufas MA, Sarraf D, Tsui I. Optical coherence tomography angiography of sickle cell maculopathy. Retin Cases Brief Rep. 2015;9(4):360-362. PMID 26505863
• Grego L, Pignatto S, Alfier F, et al. Optical coherence tomography (OCT) and OCT angiography allow early identification of sickle cell maculopathy in children and correlate it with systemic risk factors. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2020;258(11):2551-2561. PMID 32518974
• Raffa EH, Raffa L, Almadani S, et al. Optical Coherence Tomography Angiography of Macular Microangiopathy in Children With Sickle Cell Disease. J Pediatr Hematol Oncol. 2024;46(7):349-355. PMID 39092906
• Jin J, Miller R, Salvin J, et al. Funduscopic examination and SD-OCT in detecting sickle cell retinopathy among pediatric patients. J AAPOS. 2018;22(3):197-201.e1. PMID 29730055
• Bachmeier I, Blecha C, Föll J, et al. [Maculopathy in sickle cell disease]. Ophthalmologe. 2021;118(10):1013-1023. PMID 33502544
• Hoyek S, Chaaya C, Lemire CA, et al. Retinal Imaging Biomarkers and Correlation to Systemic Disease Activity in Pediatric Sickle Cell Disease. Ophthalmol Sci. 2025;5(5):100774. PMID 40458663
• Ercanbrack CW, Karimaghaei S, Badawi AH, et al. Update and review of the current medical and surgical management of sickle cell retinopathy. Eye Vis (Lond). 2026;13(1):16. PMID 42046099
• Yawn BP, Buchanan GR, Afenyi-Annan AN, et al. Management of sickle cell disease: summary of the 2014 evidence-based report by expert panel members. JAMA. 2014;312(10):1033-1048. PMID 25203083
• Lim JI, Okonkwo ON, Ong SS, et al. Anti-vascular endothelial growth factor therapy for stages 3 and 4 proliferative sickle cell retinopathy results in improved anatomical and visual outcomes. Retina. 2026;46(1):171-178. PMID 40902147
• Rohowetz LJ, Panneerselvam S, Williams BK Jr, et al. Proliferative Sickle Cell Retinopathy: Outcomes of Vitreoretinal Surgery. Ophthalmol Retina. 2024;8(8):832-837. PMID 38302055
• Chen RW, Flynn HW Jr, Lee WH, et al. Vitreoretinal management and surgical outcomes in proliferative sickle retinopathy: a case series. Am J Ophthalmol. 2014;157(4):870-875. PMID 24384527
• Naveed F, Tao BK, Ashamalla M, et al. Association of hydroxyurea use and sickle cell retinopathy: A systematic review and meta-analysis. Surv Ophthalmol. 2026;71(6):1591-1598. PMID 42242558
• Smith BD, Hankins JS, Kang G, et al. Investigation of Sickle Cell Retinopathy in Pediatric and Adolescent Patients Enrolled in a Large Cohort Study. Ophthalmology. 2025;132(8):911-920. PMID 40188852
• Garg AK, Scott AW. Systemic medications for sickle cell disease and potential applications for sickle cell retinopathy. Curr Opin Ophthalmol. 2024;35(3):185-191. PMID 38465910
• Dow ER, Tsui I, Sarraf D. Macular infarction in a patient with sickle cell trait. Retin Cases Brief Rep. 2022;16(4):486-489. PMID 32541442
• Pandey N. Unusual presentation of ocular trauma in sickle cell trait. Indian J Ophthalmol. 2015;63(9):738-740. PMID 26632133
• Toutain J, Fares S, Cochereau I, et al. Severe Vaso-Occlusive and Ocular Decompression Retinopathy Revealing a Sickle Cell Trait in a Patient with Herpetic Uveitis. Ocul Immunol Inflamm. 2024;32(6):1079-1082. PMID 36442016
• Pai SA, Hebri SP, Dekhain MA. Spontaneous central retinal artery occlusion in a teenager with sickle cell trait. Middle East Afr J Ophthalmol. 2015;22(1):119-121. PMID 25624687
• Bojja S, Javed N, Allena N, et al. Rare Cause of Acute Loss of Vision in a Patient With Sickle Cell Trait. Cureus. 2023;15(7):e42535. PMID 37637596
• Broadhead GK, Wiley HE, Peprah D, et al. Proliferative Retinopathy Associated with Repeated High-Altitude Exposure in a Patient with Sickle Cell Trait. High Alt Med Biol. 2022;23(4):369-371. PMID 36576888
• Al Harbi M, Khandekar R, Kozak I, Schatz P. Association between Sickle Cell Trait and the Prevalence and Severity of Diabetic Retinopathy. PLoS One. 2016;11(7):e0159215. PMID 27414024
• National Heart, Lung, and Blood Institute. Evidence-Based Management of Sickle Cell Disease: Expert Panel Report, 2014. Bethesda (MD): NHLBI; 2014.

Este artículo tiene una finalidad de información general y no sustituye a una consulta médica. Las indicaciones, los beneficios esperados y los riesgos dependen de cada situación individual. Para cualquier pregunta sobre su visión, consulte a un oftalmólogo.