متلازمة شوغرن: عندما يكون جفاف العين مرضًا مناعيًا ذاتيًا

تعود معظم حالات جفاف العين إلى البيئة أو الشاشات أو التقدّم في السن أو الجفون. وتعود قلّة منها إلى مرض عام يهاجم الغدد الدمعية والغدد اللعابية. وليس هذا التمييز مسألة نظرية: فهو يغيّر المراقبة، وخطر الإصابة القرنية، ويقود إلى تقييم لا يستطيع طبيب العيون أن يحسمه وحده.

الفهم

متى ينبغي أن يدفع جفاف العين إلى البحث عن سبب آخر؟

عندما لا يعود يشبه جفاف العين المعتاد. ثلاثة عناصر تستدعي طرح السؤال: جفاف مستقر لا يتراجع مع الدموع الاصطناعية المستعملة على النحو الصحيح، وعلامات موضوعية لا تتناسب مع شكوى المريض، وقبل كل شيء جفاف مصاحب في الفم. ففي مركز أمريكي متخصص في جفاف العين، كان 24 مريضًا من أصل 220 (10.9٪) مصابين بمتلازمة شوغرن الأولية، ولم يكن قد شُخِّص منهم عند وصولهم سوى 8.

تُقرأ هذه النسبة في الاتجاهين. فتسعة مرضى من كل عشرة في هذه المجموعة الأترابية لم يكونوا مصابين بمتلازمة شوغرن، ويبدأ الاستقصاء في أغلب الأحيان بالأسباب الشائعة: خلل وظيفة غدد ميبوميوس، والتعرّض المطوّل للشاشات، وعلاج عام يسبّب الجفاف، والتأثيرات الهرمونية. لكن هذا الرقم صادر عن مركز متخصص، لا عن عموم السكان، وكان لدى مريض من كل أربعة فيه مرض روماتيزمي كامن، ما يقارب نصفهم مصابون بمتلازمة شوغرن.

متلازمة شوغرن مرض مناعي ذاتي تتسلّل فيه الخلايا اللمفاوية إلى الغدد الخارجية الإفراز، وفي مقدمتها الغدد الدمعية واللعابية، إلى حدّ تقليل إفرازها على نحو دائم. وتوجد في شكل منفرد يُسمّى الأولي، وفي شكل مصاحب لمرض آخر من أمراض النسيج الضام — التهاب المفاصل الروماتويدي، والذئبة، وتصلّب الجلد —، ويتفاوت نمطها الظاهري بحسب الأصل الجغرافي. وتصيب النساء في الغالبية العظمى من الحالات — بنسبة تقارب عشر نساء مقابل رجل واحد وفق تحليل تلوي لـ21 دراسة، كان متوسط عمر المرضى فيه 56 عامًا —، لكن الدخول إلى المرض قد يحدث من أيٍّ من جوانبه: فكل اختصاصي يرى قطعة من الصورة، ولا تفرض أي قطعة وحدها التشخيص.

الفم

لماذا لا يقلّ جفاف الفم أهميةً عن العين

لأنه هو ما يغيّر قراءة الملف الطبي من أساسها. فجفاف العين المنفرد أمر شائع؛ أما جفاف العين المصحوب بإحساس يومي بجفاف الفم منذ أكثر من ثلاثة أشهر — وهو أحد أسئلة الدخول المعتمدة في معايير التصنيف — فيبرّر، في الممارسة المعتادة، مناقشة إجراء فحوص مناعية. وفي الاستطلاع الذي أُجري على 255 عضوًا في جمعية يابانية للمرضى، كان وجود جفاف الفم مرتبطًا بتشخيص أسرع، بنسبة أرجحية معدَّلة قدرها 0.55، عند حدود الدلالة الإحصائية، لتشخيص وُضِع بعد مرور سنة أو أكثر، في حين كان اقتصار الأعراض على العين مرتبطًا به بنسبة أرجحية معدَّلة قدرها 2.69.

الأسئلة المفيدة ملموسة. هل تحتاج إلى شرب السوائل لكي تبتلع طعامًا جافًا؟ هل تستيقظ ليلًا لتشرب؟ هل لاحظت ظهور تسوّس متعدد في أسنانك مع أن عنايتك بنظافة أسنانك لم تتغير؟ في الممارسة، هذه العلامات الثلاث أكثر دلالة من انطباع عام بلزوجة الفم؛ والأولى منها من بين أسئلة الدخول في معايير التصنيف. وقد صُمِّم استبيان للكشف من خمسة بنود انطلاقًا من المجموعة الأترابية الدولية SICCA، لكن أداءه يبقى متواضعًا — مساحة تحت المنحنى قدرها 0.65 — مما يمنع الاعتماد عليه للحسم.

ولا بدّ أيضًا من الإصغاء إلى ما يرويه المرضى. فاستطلاع إيرلندي، عُرِض على المشاركين في ندوة عبر الإنترنت صُمِّمت بالتعاون مع أشخاص مصابين، يُظهر أن عبء الأعراض يتجاوز الجفاف بكثير: إذ أفاد 57٪ من المستجيبين بالتعب و54٪ بآلام المفاصل. والمريض الذي يصف تعبًا ساحقًا إلى جانب جفاف عينيه لا يشتكي من أمر خارج الموضوع: إنه يصف المرض.

المدة

كم من الوقت يستغرق وضع التشخيص؟

سنوات، والرقم موثَّق: ففي الاستطلاع الياباني المذكور آنفًا، بلغ متوسط المدة قبل التشخيص 3.47 سنة. وتعود الصعوبة إلى بنية المرض نفسها، إذ تتوزع مظاهره على عدة اختصاصات لا تتواصل فيما بينها دائمًا.

والتفصيل الأكثر دلالة في هذا الاستطلاع يخصّ طب العيون. فقد كانت استشارة طبيب العيون أولًا مرتبطة بتأخّر التشخيص، بنسبة أرجحية معدَّلة قدرها 2.63 — شأنها شأن استشارة أولى في الطب الباطني. فالمريض قد ذهب فعلًا إلى طبيب، وكان من الممكن أن يكون هذا الطبيب طبيبَ العيون. فنقطة الانقطاع إذن ليست الوصول إلى الرعاية: بل هي اللحظة التي يكتفي فيها طبيب العيون بالعلاج العرضي لسطح العين دون أن يطرح سؤال الفم.

وقد تسبق أبوابُ دخول أخرى التشخيصَ بعدة سنوات أحيانًا. فتحليل تلوي لـ49 دراسة يقدّر انتشار اعتلالات الأعصاب الطرفية بنسبة 15.0٪ في سياق متلازمة شوغرن الأولية، ويلاحظ أن الأعراض العصبية، لدى المرضى المصابين باعتلال الأعصاب، تسبق التشخيص أو تكشفه بنسبة اثنين إلى واحد. وعلى الصعيد الرئوي، يصيب مرض الرئة الخلالي نحو 20٪ من المرضى وفق أغلب الدراسات، وبحسب سلاسل الحالات يُصاب به 10 إلى 51٪ من المرضى قبل سنوات من بداية متلازمة شوغرن. وتفسّر هذه الأرقام لماذا يشعر المريض في أحيان كثيرة بأنه روى قصته مجزّأة لعدة محاورين.

الفحص

ما يراه طبيب العيون ولا تشعر به أنت

فجوة بين ما تصفه أنت وما يُظهره المصباح الشقي. هذه هي النتيجة الأكثر فائدة من المجموعة الأترابية الدولية SICCA، التي قارنت بين 3,380 مشاركًا، صُنِّف 1,532 منهم على أنهم مصابون بمتلازمة شوغرن. لم تختلف درجات الأعراض بين المجموعتين اختلافًا ذا أهمية سريرية. في المقابل، كانت درجة تلوين سطح العين أعلى بمقدار 3.47 نقطة لدى المرضى المصابين، مع شذوذات قرنية أكثر، وزمن تمزّق أقصر للطبقة الدمعية، ونتيجة غير طبيعية لاختبار شيرمر بوتيرة أعلى.

ثلاثة قياسات بسيطة يقوم عليها هذا التقييم. زمن تمزّق الطبقة الدمعية يقيس بالثواني المدة التي تبقى فيها الطبقة الدمعية متجانسة بعد رمشة العين: فهو يقيّم الثبات لا الكمية. واختبار شيرمر يقيس الإفراز المائي بواسطة شريط ورقي يوضع خمس دقائق في الردب الملتحمي؛ وتُعدّ قيمة 5 مم أو أقل مَرَضية. أما درجة تلوين سطح العين فتحصي، بعد استخدام الفلوريسين وأخضر الليسامين، النقاط التي تكون فيها الظهارة متضررة.

وهذا الفحص الثالث هو الأكثر تطلّبًا، ويبقى ناقصًا إذا أُخِذ بمفرده. فقد قاست دراسة شملت 994 مشاركًا أداءه وقابليته للتكرار: عند العتبة 5، بلغت حساسيته 56٪ ونوعيته 75٪؛ وكان اتساق الدرجات من فاحص إلى آخر ضعيفًا جدًا، ومن بين 20 شخصًا أُعيد فحصهم بعد فاصل زمني وسيط قدره 5.5 سنة، تغيّر وضع 35٪ منهم بالنسبة إلى المعيار العيني. ويقدّر الباحثون أن هذا التباين قد يغيّر تصنيف 5 إلى 10٪ من المرضى — ونحو 1 إلى 3٪ مع معايير ACR/EULAR لعام 2016، التي لا تُحتسب فيها هذه الدرجة إلا بنقطة واحدة. لذا فإن درجة حدّية قُرِئت في يوم معيّن ليست حكمًا نهائيًا: بل تستدعي إعادة التحقق منها، ويُفضَّل أن يكون ذلك على يد الفاحص نفسه.

ويضيف المجهر متحد البؤر في الجسم الحي مستوى آخر بتصويره الضفيرة العصبية تحت القاعدية للقرنية، وقد دُرِست إصابتها لدى 71 مريضًا مصابًا بمتلازمة شوغرن، منهم 19 مريضًا لديهم اعتلال الألياف العصبية الصغيرة. ويبقى هذا الفحص من اختصاص المراكز المتخصصة.

المعايير

كيف يُوضَع التشخيص فعليًا؟

بمجموعة من الحجج الموزونة، ولا يكون أبدًا بفحص واحد. فمعايير التصنيف التي وضعتها الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم (American College of Rheumatology) وEULAR معًا عام 2016 تقوم على خمسة بنود لكلٍّ منها وزن محدد. فإيجابية الأجسام المضادة من نوع anti-SSA/Ro، ووجود التهاب الغدد اللعابية اللمفاوي البؤري في خزعة الغدد اللعابية الصغيرة، مع درجة بؤرية (focus score) لا تقل عن 1 لكل 4 مم²، يُمنح كلٌّ منهما 3 نقاط. أما درجة تلوين العين التي لا تقل عن 5، واختبار شيرمر الذي لا يتجاوز 5 مم في خمس دقائق، ومعدل تدفّق اللعاب غير المحفَّز الذي لا يتجاوز 0.1 مل في الدقيقة، فيُمنح كلٌّ منها نقطة واحدة (1). ومجموع لا يقل عن 4 نقاط لدى مريض تظهر عليه علامات موحية يستوفي المعايير، بحساسية قدرها 96٪ ونوعية قدرها 95٪ في مجموعة التحقق.

وتترتب على ذلك نتيجتان عمليتان. الأولى: لا يقدّم طبيب العيون على الأكثر سوى 2 من أصل 9 نقاط ممكنة. فلا يستطيع إذن أن يضع التشخيص وحده، ولا أن يستبعده وحده. ودوره أن يُجري قياسات موثوقة، وأن يدوّنها، وأن يوجّه المريض إلى طبيب أمراض الروماتيزم أو طبيب الأمراض الباطنية الذي سيجمع بقية العناصر.

والثانية: وُضِعت هذه المعايير لاختيار المرضى في التجارب السريرية، لا للفصل في حالة فردية. فالمريض الذي لا يبلغ 4 نقاط ليس سليمًا بالضرورة: فقد يكون في بداية تطوّر المرض، أو مصابًا بشكل سلبي المصل، أي دون أجسام مضادة يمكن كشفها. وهذا فارق دقيق يغيب كثيرًا عن التقارير الطبية، وهو ما يؤدي إلى صرف مريض إلى منزله كان ينبغي أن يُعاد فحصه — في الممارسة المعتادة، خلال السنة.

القرنية

ما الخطر الفعلي على القرنية؟

هو خطر غير شائع لكنه جدّي، وقد قدّرته بالأرقام سلاسلُ حالات من المستشفيات. فسلسلة شملت 919 مريضًا، أي 1,838 عينًا، فُحِصوا ضمن شبكة للرعاية العينية في الهند وكان 69٪ منهم مصابين بالشكل الثانوي، وجدت ضعفًا شديدًا في البصر — حدة إبصار مصحَّحة أقل من 20/200 — في 10٪ من العيون، ومضاعفةً قرنية تهدد البصر، تقرّحًا أو انثقابًا، في 2.5٪ من العيون منذ الاستشارة الأولى. وكانت العوامل المرتبطة بضعف البصر هي ندبة القرنية، والتقرّح، وانخفاض نتيجة اختبار شيرمر، والساد (إعتام عدسة العين)، والزَّرَق (الغلوكوما)؛ وكان خطر المضاعفات القرنية أعلى في حال التهاب الصلبة وفي الشكل الثانوي.

وتوضّح سلسلة ثانية، شملت 46 عينًا متقرّحة أو منثقبة، الصورةَ أكثر. فقد كانت هذه التقرّحات طرفية في 63٪ من الحالات، وخالية من العدوى في 38 عينًا من أصل 46 — لكنها كانت مصحوبة بعدوى في العيون الـ8 الأخرى —، وكانت أول علامة كاشفة لمتلازمة شوغرن لدى 26٪ من هؤلاء المرضى. واستغرق التئامها 49 يومًا في المتوسط، وتطلّب عدسات لاصقة ضمادية، وغراء السيانوأكريلات، وطُعوم الغشاء الأمنيوسي، وفي بعض الحالات، رأب القرنية (زراعة القرنية).

ويمكن للمرض أيضًا أن يصيب العين عبر مسارات أخرى — التهاب العنبية، والتهاب الصلبة، والتهاب الأوعية الشبكية، والتهاب العصب البصري —، وباستثناء التهاب العصب البصري، الذي يُحتسب ضمن الشق العصبي، لا يؤخذ أيٌّ منها في الحسبان في مؤشر النشاط ESSDAI المستخدم في طب الروماتيزم. وهذه نقطة عمياء موثَّقة في المتابعة. وما أستخلصه من ذلك للاستشارة: لا تُقدَّر المراقبة بناءً على راحة المريض، بل على حالة ظهارة القرنية، التي قد تتدهور لدى شخص لا تزداد شكواه — إذ إن حساسية القرنية، التي يُفترض أن تنبّه إلى الخطر، تكون هي نفسها منخفضة في سياق متلازمة شوغرن.

العلاج

ماذا نفعل فيما يتجاوز الدموع الاصطناعية؟

نعالج الالتهاب، ونحتفظ بالدموع التي تُفرَز، ونعوّض ما لم تعد الغدد توفّره. تبقى الدموع الاصطناعية حجر الأساس، لكنها تخفّف الأعراض دون أن تغيّر تطوّر المرض، وتذكّر مراجعة حديثة قائمة على الآليات بتأثيرها المحدود على ثبات الطبقة الدمعية نفسه. وفيما يخص نظافة الجفون واختيار بدائل الدموع، يعرض مقالنا المخصص لجفاف العين بالتفصيل نهجًا لا يختلف في حالة متلازمة شوغرن.

من بين مضادات الالتهاب الموضعية، يحسّن السيكلوسبورين على شكل قطرات للعين علاماتِ سطح العين بالدرجة الأولى، مع تأثير أقل ثباتًا على الأعراض. وتجد دراسة قارنت بين تركيزي 0.05٪ و0.1٪ لدى 60 مريضًا مصابًا بمتلازمة شوغرن تحسّنًا في المجموعتين، مع أفضلية لتركيز 0.1٪ على صعيد المؤشرات الالتهابية وكثافة الخلايا المفرِزة للمخاط — لكن مع تحمّل أسوأ بوضوح، إذ بلغت نسبة إيقاف العلاج 26.7٪ مقابل 3.3٪. وهذه الدراسة استرجاعية: فهي تقدّم توجّهًا، ولا تُثبت.

تحتل السدادات الدمعية، التي تسدّ النقاط الدمعية، مكانة خاصة. وتخلص المراجعة نفسها إلى أنها تحسّن احتباس الدموع، لكن فعاليتها تتفاوت من دراسة إلى أخرى. وهو إجراء يتجاوز استخدامه السريري مستوى الأدلة: إذ ترى مراجعة Cochrane التي شملت 18 تجربة (711 مشاركًا) أن التحسّن في الأعراض والعلامات غير حاسم، وتشير إلى آثار جانبية شائعة إلى حدٍّ ما — الدماع، والحكّة، وحساسية الجفون وتورّمها مع إفرازات، وانزياح السدادة —، وبصورة أندر التهاب المجاري الدمعية. وفي الممارسة، يُقترح هذا الإجراء بعد السيطرة على الالتهاب، مكمّلًا لعلاج الالتهاب لا بديلًا عنه.

وكلمة أخيرة عن الجراحة الانكسارية للقرنية. فالجفاف ذو المنشأ المناعي الذاتي ليس أرضية مواتية لعملية الليزك (LASIK) ولا لتقنية PKR (الليزر السطحي على القرنية)، أما الجفاف التالي للجراحة فيُتناول على حدة في مقالنا عن جفاف العين بعد الليزك. ويُتَّخذ القرار حالةً بحالة، لكن متلازمة شوغرن المعروفة والنشطة تؤدي في أغلب الأحيان إلى العدول عن إجراء الجراحة.

المصل

هل يرقى المصل الذاتي إلى مستوى التوقعات؟

النتائج السريرية مشجّعة، ومستوى الأدلة الإجمالي يبقى متواضعًا، والقولان صحيحان في آنٍ واحد. ويقوم المصل الذاتي على تحضير قطرة للعين من دم المريض نفسه، تُخفَّف ثم تُعبَّأ في قوارير مجمَّدة: فهو يوفّر عوامل نمو لا تحتويها الدموع الاصطناعية.

اعتمدت مراجعة Cochrane المخصصة لهذا الموضوع خمس تجارب عشوائية، أي 92 مشاركًا يعانون من جفاف لأسباب متنوعة — متلازمة شوغرن، وأسباب أخرى، وما بعد الليزك —، بمستوى يقين عُدَّ ضعيفًا إلى ضعيف جدًا. وتخلص إلى فائدة محتملة على الأعراض مقارنةً بالدموع الاصطناعية على المدى القصير، دون دليل على استمرار التأثير إلى ما بعد أسبوعين، وتدعو إلى تجارب أكبر حجمًا. وهذا قليل بالنسبة إلى علاج واسع الاستخدام.

وتجربة حديثة، صغيرة الحجم جدًا، أكثر إيجابية. فتجربة عشوائية مزدوجة التعمية تستخدم كل مريض شاهدًا لنفسه — عين تُعالَج بالمصل الذاتي بتركيز 50٪، والأخرى بالدموع الاصطناعية، لدى 10 مرضى مصابين بشكل شديد — تُظهر بعد ثلاثة أشهر تحسّنًا في زمن تمزّق الطبقة الدمعية، واختبار شيرمر، وحدة الإبصار، والأعصاب القرنية في الفحص بالمجهر متحد البؤر. وتجد الدراسة نفسها بكتيريا سلبية الغرام في القوارير بعد الاستعمال، مما يفرض قواعد صارمة للحفظ.

وقُورِنت البلازما الغنية بالصفائح الدموية بالمصل الذاتي في تجربة عشوائية شملت 38 مريضًا مصابًا بمتلازمة شوغرن الأولية. فتحسّنت درجات تلوين القرنية والملتحمة وزمن تمزّق الطبقة الدمعية في ذراعي التجربة عند 4 و12 أسبوعًا، دون فرق بينهما؛ ولم يتغيّر لا اختبار شيرمر ولا درجة الأعراض تغيّرًا ذا دلالة. وهذه النقطة الأخيرة تستحق أن تُقال للمريض قبل البدء: فهذه القطرات تؤثّر أولًا في حالة سطح العين، والتحسّن الذي يشعر به المريض لا يأتي دائمًا في أعقاب ذلك.

المرض

هل يوجد علاج للمرض نفسه؟

لا يوجد بعدُ علاج أساسي مرخَّص، لكن هناك تجارب تتقدّم — ومثال مضاد مفيد. فالريتوكسيماب، الذي عُلِّقت عليه الآمال طويلًا، كان موضوع تجربة عشوائية مقابل دواء وهمي لدى 133 مريضًا يعانون من التعب وجفاف الفم. وبلغ معدل الاستجابة 39.8٪ مع الريتوكسيماب مقابل 36.8٪ مع الدواء الوهمي، بنسبة أرجحية معدَّلة قدرها 1.13 كان مجال الثقة فيها يشمل 1: ويخلص الباحثون إلى غياب الفعالية السريرية وغياب الجدوى الطبية الاقتصادية.

أما الجزيئات الأحدث فهي أكثر تبشيرًا. فقد أظهر الإيانالوماب (ianalumab)، الموجَّه ضد مستقبِل BAFF، في دراسة من المرحلة 2b شملت 190 مريضًا، فعالية استمرت حتى 52 أسبوعًا للجرعة 300 ملغ، مع تحمّل عُدَّ مواتيًا حتى سنتين من المتابعة. وبلغ الدازوداليبيب (dazodalibep)، الذي يحجب رابط CD40، معياريه الرئيسيين في تجربة من المرحلة 2 مقابل دواء وهمي. ولا يُوصَف أيٌّ من ذلك في الممارسة الروتينية، ولا يعود أيٌّ منه إلى طبيب العيون: فهذه العلاجات تُناقَش في طب الروماتيزم أو الطب الباطني، لدى المرضى الذين تبرّرها إصابتهم الجهازية — علمًا بأن التوصيات الأوروبية لعام 2020 تؤطّر استخدام العلاجات الموضعية والعامة، بمستويات أدلة متواضعة في أغلب الأحيان.

المتابعة

ماذا يغيّر التشخيص فعليًا؟

يغيّر المراقبة، وشدة العلاج الموضعي، والمتابعة العامة — لا الراحة على الفور. وهذه خيبة أمل شائعة، ويُستحسن التصريح بها مسبقًا: فإطلاق اسم على المرض لا يُزيل الجفاف.

ما يقدّمه التشخيص يكمن في مكان آخر. فوتيرة المراقبة العينية تزداد، مع اهتمام بظهارة القرنية بدلًا من الاكتفاء بالشكوى وحدها. وتنخفض عتبة اللجوء إلى مضاد التهاب موضعي. وتُبحَث الإصابة العامة — الرئوية والكلوية والعصبية — بحثًا نشطًا بدلًا من انتظار ظهورها. ويكفّ المريض عن أن يكون مراجعًا معزولًا في عدة أقسام.

إذا وصف طبيب أمراض الروماتيزم الهيدروكسي كلوروكين، تُضاف إلى ذلك متابعة للشبكية. فتوصيات الأكاديمية الأمريكية لطب العيون (Marmor 2016) تنص على فحص مرجعي خلال السنة الأولى من العلاج، ثم على كشف سنوي ابتداءً من السنة الخامسة، وفي وقت أبكر عند وجود عامل خطر: جرعة تتجاوز 5 ملغ لكل كيلوغرام في اليوم، أو قصور كلوي، أو تناول التاموكسيفين. ويعتمد هذا الكشف على فحص آلي لمجال الرؤية وعلى تصوير مقطعي بالترابط البصري (OCT) للبقعة، لا على فحص قاع العين وحده، لأن السمية الشبكية لا رجعة فيها لكنها قابلة للكشف قبل أي انخفاض في الرؤية.

تتطلب متابعة جفاف العين الشديد تقييمًا منتظمًا: زمن تمزّق الطبقة الدمعية، وتلوين سطح العين، والبحث عن التهاب القرنية الخيطي أو عن ترقّق طرفي. ويمكنك مراجعة عيادة طب العيون لإجراء تقييم لسطح العين؛ أما تأكيد التشخيص والرعاية العامة فيعودان إلى طبيب أمراض الروماتيزم أو طبيب الأمراض الباطنية.

بعض العلامات لا تنتظر موعد المراقبة التالي. ففي الممارسة المعتادة، يفرض ألم عيني غير معتاد، أو انخفاض في الرؤية، أو احمرار العين مع انزعاج من الضوء، مراجعة طبيب عيون في اليوم نفسه أو، إن تعذّر ذلك، قسم طوارئ طب العيون: فقد تدلّ على التهاب القرنية أو قرحة في القرنية، وفي سلسلة شملت 46 عينًا متقرّحة أو منثقبة، كانت 8 منها مصابة بعدوى. وبالمثل، فإن تورّمًا مستمرًا في غدة لعابية، ولا سيما الغدة النكفية، يُبلَّغ به طبيب أمراض الروماتيزم دون انتظار: فمتلازمة شوغرن الأولية تعرّض لخطر متزايد للإصابة باللمفوما اللاهودجكينية، بنسبة وقوع معيارية قدرها 8.78 في تحليل تلوي لـ15 دراسة أترابية، ويُعدّ تورّم الغدد النكفية من أكثر العوامل المنبئة باللمفوما ثباتًا.

ويبقى قدر من عدم اليقين لا بدّ من تحمّله: فما من اختبار متاح يحدّد المرضى المعنيين تحديدًا تامًا، وقابلية تكرار الدرجات العينية ناقصة، والعلاجات الأساسية ما زالت قيد التقييم. ويبقى طرح السؤال في وقت أبكر هو ما تدعمه الأدبيات العلمية بأقوى الأدلة.

أسئلة متكررة

استشارات في كاشان، وفي باريس 13، وفي عيادة Sorbonne Saint-Michel (باريس 5) · هاتف +33 1 45 47 08 11

المصادر العلمية

• Beydon M, McCoy S, Nguyen Y, et al. Epidemiology of Sjögren syndrome. Nat Rev Rheumatol. 2024;20(3):158-169. PMID 38110617
• Akpek EK, Bunya VY, Saldanha IJ. Sjögren’s Syndrome: More Than Just Dry Eye. Cornea. 2019;38(5):658-661. PMID 30681523
• Komori K, Komori M, Horino T, et al. Factors associated with delayed diagnosis of Sjögren’s syndrome among members of the Japanese Sjögren’s Association for Patients. Clin Exp Rheumatol. 2021;39 Suppl 133(6):146-152. PMID 33822710
• Shiboski CH, Shiboski SC, Seror R, et al. 2016 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Classification Criteria for Primary Sjögren’s Syndrome. Arthritis Rheumatol. 2017;69(1):35-45. PMID 27785888
• Xiong F, Pula D, Akpek EK, et al. Sjögren’s Versus Non-Sjögren’s Ocular Features: Similar Symptoms, But Significantly Worse Signs. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2024;65(1):23. PMID 38193760
• Rasmussen A, Stone DU, Kaufman CE, et al. Reproducibility of Ocular Surface Staining in the Assessment of Sjögren Syndrome-Related Keratoconjunctivitis Sicca. ACR Open Rheumatol. 2019;1(5):292-302. PMID 31453437
• Singh S, Das AV, Basu S. Ocular Involvement in Sjögren Syndrome: Risk Factors for Severe Visual Impairment and Vision-Threatening Corneal Complications. Am J Ophthalmol. 2021;225:11-17. PMID 33385368
• Singh S, Chaudhary S, Das AV, Basu S. Presentation, aetiology and outcomes of corneal ulceration in Sjogren’s Syndrome. Eye (Lond). 2023;37(15):3217-3220. PMID 36944710
• Betz J, Galor A. Navigating the Dry Eye Therapeutic Puzzle: A Mechanism-Based Overview of Current Treatments. Pharmaceuticals (Basel). 2025;18(7):994. PMID 40732283
• Jee D, Han SY, Kim HS, Kim EC. Comparison of effects of cyclosporine 0.05% and 0.1% in dry eye with Sjögren’s syndrome. BMC Ophthalmol. 2025;25(1):369. PMID 40597071
• Pan Q, Angelina A, Marrone M, Stark WJ, Akpek EK. Autologous serum eye drops for dry eye. Cochrane Database Syst Rev. 2017;2(2):CD009327. PMID 28245347
• Bachtalia K, Plakitsi A, Voudouri A, et al. The Effect of Autologous Serum Tears 50% on the Ocular Surface of Patients With Severe Dry Eye Disease due to Sjogren Syndrome. Cornea. 2025;44(7):856-865. PMID 39808128
• Kang MJ, Lee JH, Hwang J, Chung SH. Efficacy and safety of platelet-rich plasma and autologous-serum eye drops for dry eye in primary Sjögren’s syndrome: a randomized trial. Sci Rep. 2023;13(1):19279. PMID 37935760
• Bowman SJ, Everett CC, O’Dwyer JL, et al. Randomized Controlled Trial of Rituximab and Cost-Effectiveness Analysis in Treating Fatigue and Oral Dryness in Primary Sjögren’s Syndrome. Arthritis Rheumatol. 2017;69(7):1440-1450. PMID 28296257
• Dörner T, Bowman SJ, Fox R, et al. Safety and Efficacy of Ianalumab in Patients With Sjögren’s Disease: 52-Week Results From a Randomized, Placebo-Controlled, Phase 2b Dose-Ranging Study. Arthritis Rheumatol. 2025;77(5):560-570. PMID 39557617
• St Clair EW, Baer AN, Ng WF, et al. CD40 ligand antagonist dazodalibep in Sjögren’s disease: a randomized, double-blinded, placebo-controlled, phase 2 trial. Nat Med. 2024;30(6):1583-1592. PMID 38839899
• Liampas A, Parperis K, Erotocritou MF, et al. Primary Sjögren syndrome-related peripheral neuropathy: A systematic review and meta-analysis. Eur J Neurol. 2023;30(1):255-265. PMID 36086910
• Luppi F, Sebastiani M, Silva M, et al. Interstitial lung disease in Sjögren’s syndrome: a clinical review. Clin Exp Rheumatol. 2020;38 Suppl 126(4):291-300. PMID 33095142
• Luzu J, Labbé A, Réaux-Le Goazigo A, et al. In vivo confocal microscopic study of corneal innervation in Sjögren’s Syndrome with or without small fiber neuropathy. Ocul Surf. 2022;25:155-162. PMID 35872076
• Yu K, Ying GS, Vivino FB, et al. Preliminary Screening Questionnaire for Sjögren’s Syndrome in the Rheumatology Setting. J Clin Rheumatol. 2022;28(2):e456-e461. PMID 34262002
• Greenan E, Tynan G, Collins D, et al. Beyond dry eye: The greater extent of Sjögren’s systemic disease symptoms, the impact of COVID-19 and perceptions towards telemedicine identified through a patient co-designed study. Health Expect. 2023;26(6):2252-2263. PMID 37470291
• Ramos-Casals M, Brito-Zerón P, Seror R, et al. Characterization of systemic disease in primary Sjögren’s syndrome: EULAR-SS Task Force recommendations for articular, cutaneous, pulmonary and renal involvements. Rheumatology (Oxford). 2015;54(12):2230-2238. PMID 26231345
• Akpek EK, Klimava A, Thorne JE, et al. Evaluation of patients with dry eye for presence of underlying Sjögren syndrome. Cornea. 2009;28(5):493-497. PMID 19421051
• Qin B, Wang J, Yang Z, et al. Epidemiology of primary Sjögren’s syndrome: a systematic review and meta-analysis. Ann Rheum Dis. 2015;74(11):1983-1989. PMID 24938285
• Ansari N, Salesi M. The association between primary Sjogren’s syndrome and non-Hodgkin’s lymphoma: a systematic review and meta-analysis of cohort studies. Clin Rheumatol. 2024;43(7):2177-2186. PMID 38722505
• Nishishinya MB, Pereda CA, Muñoz-Fernández S, et al. Identification of lymphoma predictors in patients with primary Sjögren’s syndrome: a systematic literature review and meta-analysis. Rheumatol Int. 2015;35(1):17-26. PMID 24899571
• Ervin AM, Law A, Pucker AD. Punctal occlusion for dry eye syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2017;6(6):CD006775. PMID 28649802
• Seror R, Bowman SJ, Brito-Zeron P, et al. EULAR Sjögren’s syndrome disease activity index (ESSDAI): a user guide. RMD Open. 2015;1(1):e000022. PMID 26509054
• Ramos-Casals M, Brito-Zerón P, Bombardieri S, et al. EULAR recommendations for the management of Sjögren’s syndrome with topical and systemic therapies. Ann Rheum Dis. 2020;79(1):3-18. PMID 31672775
• Marmor MF, Kellner U, Lai TY, Melles RB, Mieler WF. Recommendations on Screening for Chloroquine and Hydroxychloroquine Retinopathy (2016 Revision). Ophthalmology. 2016;123(6):1386-1394. PMID 26992838

لهذا المقال غاية إعلامية، وهو لا يحل محل استشارة طبية. تتوقف الاستطبابات والفوائد المرتقبة والمخاطر على كل حالة فردية. ولأي سؤال يتعلق ببصرك، استشر طبيب عيون.