视网膜色素变性:什么真正改变了,什么依然没有改变
医生刚刚告诉您——或是告诉了您的孩子——患上了视网膜色素变性,也就是一种遗传性视网膜营养不良。留在耳边的,是三个词:遗传、无法治愈、失明。前两个词是准确的,第三个则值得商榷。如今,没有任何治疗手段能治愈这类疾病。但情况确实发生了实质性的变化:基因诊断已经变得有用,一种基因治疗已针对某一特定情况获得批准,两种常见并发症如今也已可以治疗,且往往能帮助恢复视力。以下就是目前已经明确的、尚未明确的,以及现在就可以采取的行动。
解读
「视网膜色素变性」指的是一大类疾病,而非单一疾病
这一术语涵盖了一组遗传性营养不良疾病,它们有着共同的机制:视网膜光感受器的进行性变性——最先受累的是负责弱光视觉与周边视觉的视杆细胞,随后是负责中心视觉与辨色的视锥细胞。正是这种先后顺序——视杆细胞在先,视锥细胞在后——解释了全部症状及其发生的先后次序。
非综合征型已发现80多个相关致病基因,涵盖所有遗传方式:常染色体显性、常染色体隐性、X连锁遗传。视网膜电图显著降低,甚至完全测不出信号;OCT检查和眼底自发荧光则显示视网膜外层的进行性丢失。因此,两个诊断报告上写着同一个病名的人,实际患的可能是基因层面完全不同、病程演变也不同的疾病。
权威综述文献采用的全球患病率约为每4,000人中有1人。这一数字在不同文章中被反复引用,作为一个总体估计值,并未标明具体的参照人群;而在我参考的资料中,也没有一份提供法国本土的数据:这只是一个数量级,而非精确测量值。与年龄相关性黄斑变性不同,这类疾病从周边视野开始受累,且发病年龄要早得多。
早期征兆
为什么确诊往往要花上好几年
因为最初的症状看起来并不像眼睛出了问题。暗处视物困难——医学上称为夜盲——是缓慢出现的:进入昏暗房间时需要更长时间才能适应,渐渐开始避免在夜间开车。大多数人会把这归咎于疲劳或年龄增长。在一项针对CNGA1基因的中国队列研究中,夜间视力下降是全部患者的首发症状,其中88%的病例在儿童期就已经出现。
第二个症状则更加隐匿:视野呈向心性缩小,患者感觉不到黑点。大脑会自动填补缺失的部分,因此患者往往要撞到物体,或是察觉不到侧面的人时,才会有所察觉。在此期间,远距离测得的视力可能依然非常好,因为黄斑区尚未受累。如果检查时没有做视野检查,也没有散瞳检查视网膜周边部,很容易漏诊。
发病年龄取决于遗传方式。在一项纳入591例患者的意大利系列研究中,X连锁型的平均起病年龄为13.9岁,Usher综合征为18.9岁,常染色体显性型为19.3岁,常染色体隐性型为23.2岁——这些都只是具有参考意义的平均值,并不能预测某一个具体患者的情况。
基因检测
基因检测:在尚无治疗手段时,它到底有什么用?
有四项实实在在的用处,没有一项依赖于治疗手段的存在。第一,它能明确病名,结束漫长的诊断历程。第二,它能细化预后判断,因为预后取决于致病基因。第三,它能为兄弟姐妹和后代提供可靠的遗传咨询依据。第四,它决定了能否进入临床试验,也决定了能否获得那唯一获批的治疗——这两者都是按基因而非临床诊断来界定的。
检出率相当可观,但并非百分之百。一项纳入800个中国非综合征型营养不良家系的研究,在60.1%的病例中找到了病因;以色列全国联合组织则解决了56%家系的病因;一项纳入1,204例患者的日本队列研究中,29.6%的患者获得了分子诊断。在前面已经提到的那项意大利系列研究中,有家族史的病例检出率达到55.2%,但如果把散发病例也计算在内,则降至37.4%。
基因检测结果为阴性,并不等于「没有遗传性疾病」:它的意思是,当时所用的技术手段没有找到致病基因。一支瑞典团队对279名此前检测结果不明确的患者重新进行了检测,使用了覆盖范围更广的基因检测组合,在其中一部分患者身上确认了基因型。致病基因的构成也因国家而异:在一项纳入2,790例患者(其中2,036例获得分子诊断)的意大利队列中,ABCA4占已解决病例的26.3%,USH2A占11.2%,RPGR占5.0%。
综合征
当受累的不只是视网膜
20%至30%的视网膜色素变性患者存在眼外受累,属于某种综合征的一部分。这一比例已经足够高,以至于即便眼部看起来是唯一的问题所在,也应当系统性地询问听力、平衡感、体重、肾脏功能和发育情况。
Usher综合征是最常见的一种:它同时表现为耳聋和视网膜营养不良,有时还会因前庭受累而出现平衡障碍。目前已确认九个致病基因,分为三种临床类型,均为常染色体隐性遗传;其中I型最为严重,II型最为常见。一项纳入231例法国患者的队列研究显示,两个主要基因MYO7A和USH2A仍在不断被发现新的、此前从未描述过的变异。
其他类型的综合征则各自更为罕见,但种类繁多:Bardet-Biedl综合征及其他纤毛病、遗传性代谢病、线粒体疾病。此外还有一种容易造成误导的情况:某些营养不良,尤其是与CRB1基因相关的类型,可能最先表现为葡萄膜炎,患者是因为这种炎症才被发现并确诊的。
病情进展
病情会以怎样的速度发展?
这个问题没有单一的答案,向患者宣布一个「失明年龄」,是医生所能做的最糟糕的事情之一。进展速度取决于致病基因、具体变异,以及一些目前还了解不多的因素——正是这些因素,使得同一家族中的两个人也会走上不同的病程。真正可以测量的,是按基因型划分的中位数,这些数据近年来陆续发表,有助于在问诊时给出更精准的建议。
在一项纳入100例RHO基因突变患者的多中心系列研究中,中心视野缩小到20°以下的中位年龄为52岁,缩小到10°以下的中位年龄为79岁。其中四分之一的患者属于所谓的「扇形」类型,病变仅局限于视网膜的一部分,进展速度明显更慢。
还有一些参考数据,同样都是按基因型划分的。对于CNGA1基因,视野缩小到10°或以下的中位年龄为39.4岁;在X连锁型中,一项系统综述显示,根据所选指标不同,每年的进展速度在4%至19%之间。有两项指标可作为随访参考:一是OCT上椭圆体带的宽度,反映的是仍然存活、具有功能的光感受器面积;二是30 Hz闪烁视网膜电图的达峰时间,是疾病进展速度的独立预测指标。
基因治疗
基因治疗:它能治什么,又不能治什么
这正是大众科普文章最容易产生误导的地方。确实存在一种已获批的基因治疗药物——voretigene neparvovec,但它的适应症并不是「视网膜色素变性」这个大类:而是仅限于携带RPE65基因两个拷贝上都发生突变(双等位基因突变)的患者。换算一下规模:在前面提到的那项纳入2,036例已获得分子诊断的意大利队列中,RPE65基因突变仅占2%。因此,绝大多数患者并不符合这一适应症,而其他任何基因目前都还没有获批的治疗手段。
对于符合这一适应症的患者来说,获益是真实存在的。3期临床试验共纳入31名受试者;视网膜下注射一年后,受试者在光照逐渐减弱环境下的移动能力测试中,平均提升了1.8个光照等级,而对照组仅提升0.2个等级;在接受治疗的20名受试者中,有13人能够在测试的最低照度下完成整个测试,而对照组中没有一人能够做到。这些获益在3年和4年后依然维持。
同样也必须说明真实世界数据所揭示、而临床试验未能发现的情况:相当一部分接受治疗的患者出现了脉络膜视网膜萎缩,甚至发生在远离注射部位的区域,其远期功能影响目前仍不明确。儿科病例系列报告了一过性眼内炎症,以及有时需要手术处理的眼压升高。治疗的获益主要体现在弱光视觉和自主行动能力方面,而在视力表读行数方面的获益则相对有限。
其余的一切都仍属于研究范畴:针对其他基因的病毒载体疗法、基因组编辑、通过反义寡核苷酸实现的外显子跳跃技术——已在2A型Usher综合征中开展评估——还有光遗传学、神经保护。我参考的资料都没有涉及在法国的准入条件、价格或医保报销问题:这些问题应当去问负责您随访的专科诊疗中心,而不是靠一篇文章来回答。
视网膜假体
视网膜假体:这条路目前究竟走到了哪一步?
比十年前更加低迷,如果说成别的样子,那是不诚实的。一篇2023年的综述文章统计了十三种设备,其中六种仍在积极开展临床试验,四种已经停止——其中就包括Argus II,以及Alpha IMS和AMS植入体,尽管这几种设备当年都曾在欧洲或美国获得上市许可。原因并不只是技术层面的:观察到结果所需的时间太长、缺乏经过验证的评估指标、长期效果不明、资金问题,以及符合条件的患者人数太少。
这些设备究竟能带来怎样的视觉效果,值得精确描述一下,因为「仿生眼」这个说法很容易让人产生误解。Argus II已经在逾百名患者身上完成植入,其原理是通过安装在眼镜上的摄像头,对视网膜内层仍然存活的细胞进行电刺激。植入后,患者在方向定位、目标定位、形状识别方面有所改善,部分患者甚至能够阅读简短的词语,但个体差异很大。这并不是恢复视觉本身,而是一种结构化的光感,需要经过学习和训练才能加以运用。
除此之外,还存在一个生物学层面的障碍:长期的视觉剥夺会导致视网膜、进而大脑视觉皮层发生重塑。也就是说,植入体传递的人工信号,作用的是一个早已被重塑过的系统,这也在一定程度上解释了,为什么使用同一种设备的两名患者,最终获得的效果并不相同。
黄斑水肿
囊样黄斑水肿:这一并发症,却是可以治疗的
这是这篇文章中最有实际意义的一点。大约四分之一的视网膜色素变性患者会发生囊样黄斑水肿:液体在黄斑区积聚,使原本一直保存完好的中心视力变得模糊。因此,中心视力的下降,并不一定意味着疾病本身在恶化:它有时是一种可以治疗的并发症所致,而这种并发症在OCT检查中是可以看到的。
多项系统综述在一线治疗方案上意见一致:碳酸酐酶抑制剂,无论是口服还是滴眼剂形式,都能减少黄斑中心区厚度,并使部分患者的视力得到改善,其中口服乙酰唑胺的临床证据基础最为扎实。局部糖皮质激素同样有效;抗VEGF治疗的效果则因研究而异。无论采用哪种治疗方式,好转后复发都很常见,这并不代表治疗失败。
证据水平总体仍然有限:现有研究样本量都比较小,方法学质量也参差不齐,这一点连研究作者自己也承认。但这并不意味着可以不治疗,而是意味着必须针对每一位患者去衡量实际疗效。此外,发生率也和基因型有关:在专门针对PDE6A基因的系列研究中,早在首次评估时,就已有半数以上的眼睛存在黄斑水肿。
白内障
白内障:出现得早、很常见,而且可以手术治疗
第二个可以争取到的获益。视网膜色素变性常常伴随一种特殊类型的白内障——后囊下白内障,其位置正好处在光线进入视网膜的路径上:哪怕只是轻微的混浊,也会造成与之不成比例的严重眩光。而且它出现得很早。在一项纳入113,389只手术眼的英国数据库研究中,视网膜色素变性患者接受手术时的平均年龄为57岁,而没有合并视网膜疾病的患者则为75岁。
手术能使大多数患者的视力得到改善。在一项纳入295只眼的欧洲系列研究中,首眼手术后的矫正视力平均从1.03 logMAR提高到0.81 logMAR,39%的患者获得了研究作者所称的「显著」提升。真正决定预后的主要因素并不是白内障本身,而是黄斑的状态:一项随访近六年的日本研究显示,如果黄斑中心凹的椭圆体带保持完整,视力提升就能维持;否则提升幅度就会小得多。
这类手术存在一些特殊之处,需要提前加以考虑:悬韧带——悬吊晶状体的纤维网络——常常比较脆弱,在一项系列研究中,18.8%的眼睛存在晶状体异常活动,这种情况可能需要植入囊袋张力环。此外,后囊膜混浊此后也十分常见,需要通过YAG激光处理。最后,视网膜色素变性患者术后发生黄斑水肿的比例为6.9%,而对照眼仅为1%:这意味着术后需要更密切的随访,而不是因此放弃手术。
营养补充剂
该不该服用维生素A?
不,目前的数据并不支持这样做——本文也刻意不给出任何具体剂量。这个话题值得如实呈现:它是一场立场已经发生转变的争论,而不是一句话就能说清楚的建议。
这一说法的源头,可以追溯到一项1984年至1992年进行的随机对照试验,该试验得出结论:维生素A有益,维生素E有害。2023年,研究人员对保存下来的样本重新进行了基因测序,并结合基因型对这些结果做了重新分析:维生素E的有害效应得到了证实,但在整个队列范围内,维生素A的有益效应已经无法再被检测到。
美国眼科学会于2025年发布的报告,纳入了十五项涉及维生素A、DHA、叶黄素、维生素E及其他成分的研究。结论十分明确:没有任何高质量证据支持补充这些营养素,那些看似有利的信号,大多来自次要指标,或是事后才进行的分析。一篇Cochrane系统综述,以及一篇针对随机对照试验的综述,都得出了同样的结论。N-乙酰半胱氨酸目前正处于3期临床试验阶段:这是一项正在进行中的研究,而不是一种已确立的治疗手段。
这与实际情况之间的落差十分惊人:在2025年针对意大利一家专科中心50例患者开展的一项调查中,52%的患者在服用某种补充剂,其中84.6%服用的是维生素A,而所有受访者都不了解目前的科学认识现状。如果您已经在服用某种补充剂,请不要仅凭一篇文章就自行停用:请携带药盒,和您的随诊眼科医生当面沟通。
日常生活
无法治愈疾病,却能改变生活
低视力康复训练,是对大多数患者日常生活改变最大的一项措施。它并不能恢复视力,而是帮助患者重新组织、善用剩余的视功能:调整居家照明、使用防眩光的滤光镜片、借助放大辅助工具和数字化阅读设备、学习独立出行、调整工作环境。这项训练越早开始越好,而不是拖到一切都变得困难重重的阶段才开始。
这不仅仅是一个实用层面的问题。一篇关于眼健康的系统综述之综述显示,视力障碍与生活质量下降之间存在关联,并记录了眼科干预措施对这一维度的影响。心理和社会层面所受到的影响,本身就是诊疗的一部分。
还剩下一个几乎所有患者都会问的问题:既然没有治疗手段,定期随访还有什么意义?有三点意义。第一,筛查黄斑水肿和白内障——这两种并发症会造成本可以挽回的视力损失。第二,更新基因诊断结果,因为基因检测的覆盖范围在不断扩大,十年前没有结果的检测,如今可能会有结果。第三,在需要的时候能够知道,您的致病基因是否正在被某项招募中的临床试验所纳入。
常见问题
我会失明吗?会在什么年龄失明?
没有人能给您一个确切的年龄,如果有人这么做了,您反而应当对此保持警惕。进展速度取决于致病基因、具体变异,以及一些目前了解还不充分的因素:在一项纳入RHO基因突变患者的系列研究中,中心视野缩小到10°以下的中位年龄为79岁,而另一些基因型的进展速度则要快得多。有些类型,即所谓的「扇形」类型,病变会一直局限在视网膜的一部分。基因型和OCT检查能够提供参考依据,但无法给出一个确切的日期。
如果我的致病基因目前没有任何治疗手段,做基因检测还有什么意义?
即便目前没有可用的治疗手段,基因检测从现在起就已经有意义。它能结束诊断上的不确定性,能细化预后判断(因为预后取决于致病基因),能为您的亲属提供可靠的遗传咨询依据,也决定了您能否进入临床试验、能否符合那唯一获批的基因治疗适应症——因为这些方案都是按基因来界定的。一次不明确的检测结果,并不意味着这件事就此终结。
基因治疗能治好我的病吗?
只有当您的疾病是由RPE65基因两个拷贝同时发生突变所引起时才可以。这是目前唯一获批治疗方案的适应症,且只涉及一小部分患者:在一项已获得分子诊断的大型意大利队列研究中,RPE65基因突变仅占2%。对于其他基因,目前有临床试验在进行,但还没有获批的治疗手段。即便是在获批的适应症范围内,获益也主要体现在弱光视觉方面。
我的孩子有患上同样疾病的风险吗?
这取决于遗传方式,而这正是基因检测能够明确的问题。常染色体隐性、常染色体显性和X连锁这几种遗传方式,对后代和兄弟姐妹造成的风险各不相同。没有一条通用规则能够适用于所有的视网膜色素变性:唯一可靠的答案,需要通过遗传咨询门诊、结合患者本人的分子检测结果才能得出。
我应该服用维生素A吗?
目前的数据并不支持这样做,本文也刻意不给出任何具体剂量。20世纪80年代那项曾得出「有益」结论的历史性试验,已于2023年结合基因型重新进行了分析:维生素A的效应在其中已经无法再被检测到,而维生素E的有害效应则得到了证实。美国眼科学会2025年发布的报告得出结论:没有任何高质量证据支持补充这些营养素。
我有白内障:既然我的视网膜本身有病变,还应该做手术吗?
答案往往是肯定的,前提是要提前做好准备。已发表的系列研究显示,大多数接受手术的患者视力都有所改善,在一项欧洲队列研究中,约十分之四的患者获得了显著提升。真正决定预后的关键因素,是手术前黄斑的状态,需要通过OCT检查来评估。这类手术有其特殊之处:悬吊晶状体的纤维容易脆弱,术后后囊膜混浊较为常见,而且术后黄斑水肿的发生率也高于没有视网膜营养不良的患者。
我的中心视力突然下降了:是不是病情在加速恶化?
不一定,但这恰恰是应当尽快就诊、而不是继续等待的理由。在视网膜色素变性病程中,中心视力突然下降,可能对应的是囊样黄斑水肿——这种并发症影响大约四分之一的患者,且是可以治疗的;也可能对应的是后囊下白内障——这种类型的白内障在这类疾病中出现得早,也是可以手术治疗的。做一次OCT检查,几分钟内就能明确原因。
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本文仅供参考,不能替代医疗咨询。适应症、预期获益和风险因个体情况而异。如对您的视力有任何疑问,请咨询眼科医生。
本文由 Moïse Tourabaly 医生(屈光手术眼科医生,曾任 Quinze-Vingts 国立眼科医院临床主任)撰写并医学审核。
最后更新: 2026年10月11日



