Она видела, как через её гостиную проходят люди в костюмах. Она не теряла рассудок — она теряла зрение

Существует симптом, который во Франции переживают многие люди, ни разу о нём не заговорив, — из страха, что их сочтут душевнобольными. Когда зрение слабеет, зрительный мозг, лишённый сырья, иногда начинает изготавливать его сам: сетки, ветви, лица, немые фигуры, проходящие через комнату. Пациент прекрасно знает, что это не наяву. У этого есть имя с 1760 года, и это один из немногих симптомов в медицине, для облегчения которого достаточно одного объяснения.

ЖЕНЕВА, 1760 ГОД

Натуралист, его дед и птицы, которых не было

Шарль Бонне — женевский натуралист и философ XVIII века, известный при жизни трудами о тле и размножении насекомых. В 1760 году он записывает наблюдение, не имеющее к энтомологии никакого отношения: наблюдение за своим дедом по матери, Шарлем Люлленом, восьмидесяти девяти лет, оперированным на обоих глазах по поводу катаракты и ставшим глубоко слабовидящим.

Старик, сидя у себя дома, видит разное. Мужчин и женщин, входящих в комнату, птиц, запряжённые экипажи, здания, гобелены, узоры которых разворачиваются по стенам. Образы чёткие, цветные, беззвучные. Они появляются и исчезают без его воли. И главное: он знает, что их там нет. Он рассказывает об этом внуку со спокойным любопытством человека, наблюдающего явление, а не с тревогой человека, который бредит.

Именно этот момент — сохранённое осознание нереальности — и делает это наблюдение вехой. Сам Бонне позже испытает зрительные расстройства и опишет сходные переживания. И всё же придётся дождаться 1930-х годов, чтобы женевский невролог Жорж де Морсье связал эту картину с синдромом и дал ему имя Шарля Бонне. А чтобы его перестали считать редкостью из учебника, придётся ждать 1990-х.

КАТАЛОГ

Что изготавливает зрительная кора, которая больше ничего не получает

Образы, которые описывают пациенты, не произвольны. Они распадаются на несколько семейств, повторяющихся от исследования к исследованию, от страны к стране, с постоянством, которое долго озадачивало. Одни просты и геометричны; другие — целые сцены, населённые фигурами. Всех их роднит то, что они чёткие, часто очень яркие по цвету, и накладываются на реальную комнату, никогда с ней не сливаясь: пациент видит одновременно и свою гостиную, и то, что к ней добавилось.

Два обстоятельства бросаются в глаза при чтении описаний пациентов. Первое: фигуры часто одеты по моде иной эпохи, в шляпах, в костюмах. Второе: они немые. Они не говорят, не смотрят на пациента, не откликаются на него. Нет ни голосов, ни запахов, ни прикосновений. Это строго зрительное явление, и эта исключительность — важный элемент диагноза.

ЦИФРЫ

Это не редкость. Об этом просто молчат

Два столетия синдром Шарля Бонне подавали как курьёз. Недавние метаанализы рассказывают совсем другую историю. Самый крупный, опубликованный в 2025 году, объединяет 49 исследований и 20 303 офтальмологических пациента: общая распространённость синдрома составляет там 10,2 % (95 % доверительный интервал: от 7,2 до 14,1 %). У пациентов, наблюдающихся в реабилитации слабовидящих, то есть у тех, чьё поражение наиболее тяжёлое, она поднимается до 24,6 %. Авторы заключают, что примерно у одного пациента из шести с заболеванием сетчатки, глаукомой или слабовидением он может проявиться.

Цифры по отдельным заболеваниям говорят о том же. При возрастной макулярной дегенерации метаанализ 18 исследований, охвативший более 4 300 пациентов, находит распространённость 15,8 %; она падает до 7,2 % у пациентов, набранных подряд на приёме по поводу экссудативной формы, и поднимается до 31,6 % у людей, посещающих центр зрительной реабилитации. При глаукоме метаанализ 827 пациентов находит 2,8 % на всех стадиях вместе взятых, но 13,5 %, когда острота зрения низкая на обоих глазах, и 20,1 % в реабилитации.

Читаются эти расхождения просто: дело не в самой болезни, а в количестве потерянной зрительной информации. Проспективное исследование 337 пациентов с открытоугольной глаукомой к тому же показало прямую связь между поражением поля зрения и появлением галлюцинаций. Это не случайность, и она уже указывает на механизм.

Самая красноречивая цифра — не распространённость

В 1996 году нидерландская группа публикует в Lancet исследование, которое перевернёт представление о синдроме. Из 505 обследованных слабовидящих пациентов 60 отвечают критериям. Все без исключения полностью осознают нереальность того, что видят. У 46 из них образы не имеют никакого личного значения: это не воспоминания, не знакомые лица, не сцены, наполненные смыслом. По-настоящему страдают семнадцать пациентов.

Но важная цифра в другом. Из шестидесяти пациентов лишь шестнадцать рассказали об этом врачу. И из этих шестнадцати верный диагноз получил только один. Остальные ушли без объяснения или с объяснением ложным. Наконец, авторы отмечают, что все пациенты, без исключения, испытали облегчение, узнав, что эти образы не означают душевной болезни. Одна эта деталь говорит почти всё о цене молчания.

МЕХАНИЗМ

Откуда известно, что дело в зрительной коре, а не в психике

Господствующая гипотеза называется деафферентацией. Зрительная кора — орган, всю жизнь получавший непрерывный поток сведений от сетчатки. Когда этот поток иссякает — потому что макула больше не передаёт, потому что поле зрения сузилось, потому что хрусталик больше не пропускает достаточно света, — зрительные зоны от этого не гаснут. Они продолжают работать, и часть их спонтанной активности становится ощутимой. Это тот же принцип, что и фантомная конечность после ампутации или шум в ушах после потери слуха: сенсорная система, лишённая входа, производит собственный выход.

Эта гипотеза не осталась теоретической. В 1998 году лондонская группа выполнила функциональную МРТ у пациентов с этим синдромом ровно в тот момент, когда у них шли галлюцинации. Результат замечателен: активность располагается в вентральной экстрастриарной коре, и — это решающий момент — содержание галлюцинации соответствует специализации активированной зоны. Когда пациент видит цвета, загорается область, специализирующаяся на цвете; когда он видит лица — область лиц. Кроме того, у этих пациентов активность в этих областях была повышена и в промежутках между эпизодами.

Двадцать лет спустя австралийская группа привела электрофизиологический довод. Стимулируя сохранное периферическое поле зрения у пациентов с макулярной дегенерацией, она измерила заметно более высокие корковые ответы у тех, у кого были галлюцинации, чем у тех, у кого их не было, и чем у участников без глазных заболеваний. Зрительная кора этих пациентов буквально более возбудима.

Однако следует остеречься слишком простой картины. Мультимодальная работа, опубликованная в 2025 году и объединившая функциональную МРТ, электроэнцефалографию и транскраниальную магнитную стимуляцию у 19 пациентов в сравнении с 18 участниками с теми же глазными заболеваниями, находит, наоборот, сниженную активацию первичной зрительной и вентральной экстрастриарной коры с замедлением корковой активности. Иначе говоря: деафферентация действительно является отправной точкой, но что именно она запускает в коре, остаётся открытым предметом исследований.

ДИАГНОЗ

Что отличает синдром Шарля Бонне от психиатрической или неврологической галлюцинации

Это вопрос, который тревожит пациентов, и тот, который нужно методично задавать на приёме. Несколько признаков ориентируют с хорошей надёжностью.

• Осознание нереальности сохранено. Пациент знает, что того, что он видит, здесь нет. Он не пытается взаимодействовать с фигурами, не приписывает им намерений, не выстраивает бредового объяснения.
• Явление исключительно зрительное. Ни голосов, ни запахов, ни осязательных ощущений. Как только вовлекается другая сенсорная модальность, диагноз следует пересмотреть.
• Нет ни спутанности, ни дезориентации. Пациент совершенно ясен, знает, где находится и какой сегодня день, и часто рассказывает сцену в подробностях.
• Есть документированное снижение зрения. Это обязательный контекст: сетчатка, зрительный нерв, роговица или прозрачные среды. Без зрительного поражения это не синдром Шарля Бонне.
• Образы не имеют личного значения. В нидерландском исследовании так было более чем у трёх четвертей пациентов: незнакомцы, узоры, безымянные сцены.

Напротив, некоторые признаки обязывают расширить поиск. Галлюцинации, сопровождающиеся голосами, непоколебимыми убеждениями или чувством преследования, указывают на психиатрическое расстройство. Зрительные галлюцинации, сочетающиеся с колебаниями бодрствования, с замедленностью или скованностью движений, с нарушениями поведения во сне, должны наводить на мысль о нейродегенеративном заболевании — в частности о деменции с тельцами Леви, при которой осознание нереальности часто утрачено. Внезапное появление со спутанностью и дезориентацией указывает на острое состояние спутанности сознания, которое само по себе неотложно. Наконец, галлюцинации в сочетании с необычной головной болью или неврологическим выпадением требуют безотлагательной консультации.

Нужно добавить честную оговорку: синдром Шарля Бонне и начинающееся когнитивное снижение могут сосуществовать у одного и того же пожилого человека. Наличие одного не исключает другого. Именно поэтому симптом заслуживает того, чтобы его назвали и оценили, а не прятали.

НА ПРАКТИКЕ

Что запускает видения и что их прекращает

Пациенты нидерландского исследования описывали два способствующих обстоятельства, которые с тех пор повторяются во всей литературе: сенсорную депривацию и низкий уровень бодрствования. Конкретно это означает слабо освещённую комнату, конец дня, неподвижность, усталость, скуку, отсутствие разговора. Образы редко появляются на оживлённой улице в полдень; они появляются в кресле, на закате, в тишине.

У этого наблюдения есть немедленное практическое следствие, потому что оно оборачивается советами. Обзоры, посвящённые ведению таких пациентов, перечисляют простые приёмы, испытанные на малых выборках, но лёгкие для пробы и лишённые неудобств:

• Изменить освещение. Зажечь лампу, когда видение появляется в полумраке, или, наоборот, приглушить слепящий свет.
• Подвигать глазами. Несколько секунд попеременно смотреть влево и вправо, не поворачивая головы, — это прерывает эпизод у части пациентов.
• Моргнуть или закрыть и снова открыть глаза. Одни сообщают, что образ растворяется; другие — что он смещается.
• Сменить занятие или комнату. Встать, пройтись, включить радио, позвонить кому-нибудь. Выйти из состояния пассивного бодрствования часто помогает.
• Смотреть прямо на образ. Вопреки интуиции, но некоторые пациенты сообщают об этом как о действенном приёме.

Ни один из этих приёмов не является лечением в строгом смысле. Они просто возвращают пациенту власть над явлением, которое иначе целиком ему навязано, — и это уже немало.

ПРИЁМ У ВРАЧА

Что офтальмолог действительно может предложить

Не существует лекарства с доказанной эффективностью при этом состоянии. Опубликованные испытания охватывают очень малые выборки, без контрольной группы, с противоречивыми результатами. Это не значит, что делать нечего, — напротив, помощь опирается на три конкретных рычага.

Первый рычаг — само объяснение. Авторы метаанализа 2025 года формулируют это прямо: полученная пациентом информация приносит ему облегчение. Знание того, что у явления есть имя, что оно касается примерно одного пациента из шести при заболевании сетчатки, глаукоме или слабовидении, что оно вытекает из работы зрительной коры, а не из психического расстройства, коренным образом меняет то, как оно переживается. Многие пациенты тогда перестают его бояться, а некоторые просто перестают скрывать его от близких.

Второй рычаг: лечить то, что поддаётся лечению

Раз отправная точка — потеря зрительной информации, всё, что эту информацию восстанавливает, заслуживает рассмотрения. Операбельная катаракта — самый благоприятный случай: вмешательство возвращает коре светлый и контрастный поток, которого она больше не получала. Экссудативная ВМД требует лечения, результат которого зависит от регулярности; атрофическая форма требует наблюдения и реабилитации. Далеко зашедшая глаукома оправдывает удержание внутриглазного давления, чтобы сберечь то, что осталось от поля зрения. Неподходящая оптическая коррекция, птеригиум, помутнение роговицы, тяжёлая сухость: каждый из этих факторов отнимает сигнал, и каждый поддаётся лечению. Хирургия катаракты, как и любое вмешательство, сопряжена с рисками, которые должны быть изложены на предоперационной консультации, а показания к ней оцениваются индивидуально.

Третий рычаг — реабилитация слабовидящих. Оптические и электронные средства помощи, приспособление домашнего освещения, усиление контрастов, ортоптическое лечение, психологическое сопровождение, когда влияние на жизнь велико. Кажущийся парадокс — самые высокие показатели распространённости измерены в центрах реабилитации — объясняется просто: в эти центры попадают самые тяжёлые поражения, и они же являются местами, где не забывают задать вопрос.

Остаётся трудно предсказуемое течение. У многих пациентов галлюцинации ослабевают или исчезают за срок от нескольких месяцев до нескольких лет; у других они сохраняются, просто становясь привычными. Литература не позволяет назвать конкретному пациенту срок, и честнее сказать это, чем импровизировать прогноз.

ЧТО ЗАПОМНИТЬ

Что стоит запомнить

• Видеть узоры, фигуры или сцены на фоне снижающегося зрения — явление, описанное с 1760 года и задокументированное десятками исследований. Это не признак душевной болезни.
• Его частота — порядка 10 % в общей офтальмологии и около одного пациента из четырёх в реабилитации слабовидящих.
• Пациент, как правило, сохраняет осознание нереальности образов, и явление исключительно зрительное: ни голосов, ни запахов, ни ощущений.
• Принятый механизм — деафферентация зрительной коры, подкреплённая функциональной визуализацией и электрофизиологией, хотя выяснено ещё не всё.
• Утверждённого лекарства не существует, но объяснение, лечение зрительной причины, когда оно возможно, и реабилитация действительно меняют то, как это переживается.
• Рассказать об этом своему офтальмологу полезно: именно это позволяет отличить данный синдром от ситуаций, которые требуют иного ведения.

ЧАСТЫЕ ВОПРОСЫ

Частые вопросы

Научные источники

1. Visual hallucinations in psychologically normal people: Charles Bonnet’s syndrome. Lancet. 1996. PMID: 8622335
2. The Charles Bonnet syndrome: a large prospective study in The Netherlands. Br J Psychiatry. 1995. PMID: 7728372
3. The prevalence of Charles-Bonnet syndrome in ophthalmic patients: a systematic review and meta-analysis. Brain Res Bull. 2025. PMID: 40049460
4. Prevalence of Charles Bonnet syndrome in patients with age-related macular degeneration: systematic review and meta-analysis. Acta Ophthalmol. 2020. PMID: 31654492
5. Prevalence of Charles Bonnet syndrome in patients with glaucoma: a systematic review with meta-analyses. Acta Ophthalmol. 2021. PMID: 32749787
6. Charles Bonnet syndrome in patients with open-angle glaucoma: prevalence and correlation to visual field loss. Ophthalmol Glaucoma. 2022. PMID: 34688955
7. The anatomy of conscious vision: an fMRI study of visual hallucinations. Nat Neurosci. 1998. PMID: 10196592
8. Stimulus-driven cortical hyperexcitability in individuals with Charles Bonnet hallucinations. Curr Biol. 2018. PMID: 30415703
9. Visual cortical activity in Charles Bonnet syndrome: testing the deafferentation hypothesis. J Neurol. 2025. PMID: 39932561
10. Investigation of structural brain changes in Charles Bonnet syndrome. Neuroimage Clin. 2022. PMID: 35576854
11. Rehabilitation in Charles Bonnet syndrome: a review of treatment options. Clin Exp Optom. 2004. PMID: 15186205
12. Charles Bonnet syndrome, insight and cognitive impairment. J Am Geriatr Soc. 1997. PMID: 9215348

Читайте также

• ВМД: выявление, формы и лечение
• Глаукома: выявление и наблюдение за полем зрения
• Симптомы катаракты: когда обращаться к врачу
• Д-р Moïse Tourabaly — офтальмолог

Кабинет в Кашане (Cachan) · тел. +33 1 45 47 08 11

Медицинское предупреждение

Эта статья носит информационный характер. Для любого решения о лечении необходима индивидуальная консультация офтальмолога.

Узоры, представленные в интерактивном модуле, — графические реконструкции, выполненные по описаниям, опубликованным в медицинской литературе. Они не воспроизводят то, что видит конкретный человек, и не являются ни тестом, ни средством скрининга: никаких выводов о вашем собственном зрении из них сделать нельзя. Приведённые цифры распространённости взяты из перечисленных выше метаанализов и зависят от изученной популяции, чем и объясняется их разброс. Любое появление зрительных галлюцинаций, особенно в сочетании с другими симптомами, требует врачебной консультации, которая одна позволяет установить их происхождение.