Роговица — прогрессирующее заболевание
Кератоконус: диагностика и лечение
Кератоконус — это прогрессирующая деформация роговицы, которая чаще всего появляется в подростковом возрасте или у молодых взрослых. При раннем выявлении его сегодня можно стабилизировать с помощью кросслинкинга и скорректировать несколькими методиками, подобранными по стадии развития. Ниже — весь маршрут лечения, от скрининга до пересадки роговицы, если она понадобится.
Что такое кератоконус?
Кератоконус — прогрессирующее заболевание роговицы, при котором она истончается и деформируется, приобретая коническую форму, откуда и название. Эта деформация нарушает ход световых лучей и приводит к неправильному астигматизму, прогрессирующей близорукости и нечёткому зрению, которое на поздних стадиях не корригируется обычными очками.
Заболевание типично затрагивает подростков и молодых взрослых (от 15 до 30 лет), причём максимальная скорость прогрессирования приходится на первые годы, а затем постепенно снижается. В большинстве случаев кератоконус двусторонний, но часто асимметричный: один глаз поражён сильнее другого. По данным последних исследований, распространённость оценивается от 1 случая на 2 000 до 1 случая на 400, и выявляется он, по-видимому, чаще благодаря совершенствованию средств топографического скрининга.
Без лечения прогрессирующий кератоконус может привести к тяжёлому снижению зрения, а при далеко зашедших формах — к необходимости пересадки роговицы. Хорошая новость в том, что с 2003 года, с появлением кросслинкинга, маршрут лечения изменился: в большинстве случаев болезнь удаётся стабилизировать до того, как она дойдёт до этой стадии.
Симптомы и тревожные признаки
Симптомы меняются вместе со стадией болезни. При начальных формах пациент может замечать лишь:
- Постепенное снижение зрения, которое всё хуже корригируется очками
- Частую смену коррекции у офтальмолога (нестабильные рецепты)
- Быстро и необычно нарастающий астигматизм
- Усиление светобоязни, ореолы вокруг источников света
- Колеблющуюся размытость зрения, иногда двоение изображения одним глазом (монокулярная диплопия)
При более выраженных формах зрение уже не корригируется обычными очками. Тогда пациентам подбирают жёсткие газопроницаемые линзы или склеральные линзы, которые сглаживают неровную поверхность роговицы и возвращают полезное зрение.
Факторы риска и кого нужно наблюдать
Происхождение кератоконуса многофакторно: сочетаются генетическая предрасположенность и факторы среды. Основные моменты, которые выясняются на приёме:
- Хроническое трение глаз — самый значимый механический фактор и самый легко устранимый. Пациенты, которые регулярно трут глаза (по привычке, от усталости, из-за аллергии), наносят роговице повторяющиеся микротравмы. Прекращение трения — это самая первая лечебная мера, ещё до любого вмешательства.
- Аллергический фон (атопия) — аллергический ринит, экзема, астма, хронический аллергический конъюнктивит. Аллергия поддерживает трение и воспаление поверхности глаза.
- Семейный анамнез — родственник первой степени родства с этим заболеванием значительно повышает риск. Рекомендуется обследование членов семьи.
- Трисомия 21, синдромы Марфана, Элерса — Данло, Дауна — классические сочетания, описанные в литературе.
- Длительное ношение плохо подобранных линз — фактор обсуждаемый, но требующий особой настороженности у постоянных пользователей.
Молодой близорукий пациент, у которого коррекция быстро растёт или астигматизм меняется на несколько диоптрий за год, должен пройти топографическое обследование в обязательном порядке. Именно в таких случаях чаще всего выявляют начинающийся кератоконус.
Скрининг в кабинете
Диагноз кератоконуса сегодня основывается на топографии роговицы, которая за несколько секунд картирует кривизну роговицы и выявляет деформации, невидимые при стандартном клиническом осмотре. В кабинете в Cachan я использую топограф Sirius (CSO), сочетающий анализ передней поверхности по Плацидо и Шаймпфлюг-визуализацию задней поверхности и пахиметрии.
Ключевые анализируемые параметры
- Максимальная кератометрия (Kmax) — значение кривизны в самой выпуклой точке. Нарастающий Kmax — важнейший критерий прогрессирования.
- Минимальная пахиметрия — толщина роговицы в самой тонкой точке. Прогрессирующее истончение убедительно указывает на диагноз.
- Элевация задней поверхности — часто первый выявляемый признак, ещё до того, как деформируется передняя поверхность.
- Анализ асимметрии — производные индексы (индекс I-S, BAD и другие), которые количественно оценивают подозрение на начинающийся или субклинический кератоконус.
Обследование дополняется биомикроскопией с щелевой лампой (поиск кольца Флейшера, стрий Фогта, рубцовых изменений) и ОКТ роговицы для оценки локальной пахиметрии и документирования структуры стромы. Картирование толщины эпителия, диагностическая ценность которого при поражениях поверхности роговицы изучалась в сравнительном исследовании, соавтором которого стал д-р Турабали (Cornea, 2022), ещё точнее выявляет начальные формы, обнаруживая характерную перестройку эпителия ещё до изменения кривизны.
Ключевой момент — скрининг перед рефракционной операцией
Каждый кандидат на рефракционную операцию (ЛАСИК (LASIK), ФРК, SMILE) в обязательном порядке проходит топографический скрининг на кератоконус в кабинете в Cachan. Субклинический или стёртый кератоконус является противопоказанием к ЛАСИК (риск послеоперационной эктазии) и направляет выбор к поверхностным методикам, таким как ФРК, вплоть до отсрочки операции. Этот скрининг не подлежит обсуждению в моём предоперационном протоколе.
Стадии развития
Кератоконус классически стадируется по классификации Амслера — Крумейха, которая учитывает кератометрию, рефракцию, пахиметрию и наличие рубцовых изменений. Не вдаваясь в технические детали, на практике различают:
- Начинающийся или стёртый кератоконус — зрение ещё корригируется очками или мягкими линзами, топография уже изменена. Это идеальная стадия для вмешательства, если подтверждено прогрессирование.
- Умеренный кератоконус — значительный астигматизм, зрение корригируется жёсткими или склеральными линзами. Топография показывает отчётливую деформацию.
- Развитый кератоконус — выраженное истончение, возможны рубцы роговицы, переносимость линз снижается. Обсуждаются интрастромальные роговичные кольца и даже пересадка роговицы.
- Терминальный кератоконус — резко истончённая роговица, центральные рубцы, иногда перенесённый гидропс (острый эпизод отёка роговицы из-за разрыва десцеметовой мембраны). Пересадка роговицы становится основным вариантом.
Прогрессирование оценивают по повторным топографиям во времени: рост Kmax более чем на 1 диоптрию за год, измеримое истончение или снижение корригированной остроты зрения — всё это критерии, которые склоняют к активному лечению, а не к простому наблюдению.
Ступенчатое лечение
Лечение кератоконуса строится по нарастающей, в зависимости от стадии, скорости прогрессирования и возраста пациента. Первая цель — всегда остановить прогрессирование; восстановление зрения происходит на втором этапе, после стабилизации.
Кератоконус — сравнение
Кератоконус: кросслинкинг, кольца или пересадка?
Кератоконус постепенно деформирует роговицу. В зависимости от стадии и течения есть три основных варианта — от простой стабилизации до замены роговицы. Часто они дополняют друг друга.
| Критерий | КросслинкингCXL — стабилизациявыделен · нажмите, чтобы закрыть | Кольцаинтрастромальныевыделен · нажмите, чтобы закрыть | Пересадкароговицывыделен · нажмите, чтобы закрыть |
|---|---|---|---|
| Цель | Стабилизировать: остановить прогрессирование (зрение не корригирует). | Выровнять роговицу: лучше зрение и переносимость линз. | Заменить слишком деформированную или помутневшую роговицу. |
| Когда / стадия | Прогрессирующий кератоконус, от начального до умеренного. | Лёгкие и умеренные формы, роговица ещё прозрачная. | Тяжёлые формы, как крайняя мера. |
| Принцип / вмешательство | Витамин B2 + УФ: укрепляет коллаген (сшивка волокон). | Два сегмента, введённые в толщу роговицы. | Роговица заменяется трансплантатом (полностью или глубокими слоями). |
| Восстановление | Несколько дней дискомфорта (как после ФРК). | Быстрое, несколько дней. | Долгое — от нескольких месяцев до года, швы нужно снимать. |
| Обратимость | Необратимо (стойкое укрепление). | Обратимы (можно удалить или заменить). | Необратима. |
| Основные риски | Временное помутнение роговицы, инфекция (редко). | Смещение / выход сегмента (редко), частичный эффект. | Отторжение трансплантата, остаточный астигматизм, длительное наблюдение. |
| Рекомендуется, если… | ваш кератоконус прогрессирует и нужно остановить его как можно раньше. | роговица ещё прозрачная и вы хотите улучшить зрение без пересадки. | другие возможности исчерпаны: роговица слишком повреждена. |
Подсказка: наведите курсор на строку, чтобы проследить её, нажмите на заголовок столбца, чтобы выделить его, или выберите то, что для вас важнее всего.
Эти подходы часто дополняют друг друга: сначала стабилизируют (кросслинкинг), при необходимости выравнивают поверхность (кольца), а пересадка остаётся для самых запущенных форм. Подобранные контактные линзы при этом остаются основой коррекции.
Информационная схема — д-р Моиз Турабали, офтальмолог. Носит информационный характер и не заменяет консультацию врача: только обследование определяет методику, подходящую вашему глазу.
Ступень 0 — Прекращение трения глаз и оптическая коррекция
Это первое назначение и часто самое важное. Пациент должен обязательно прекратить любое трение глаз, даже эпизодическое. Сопутствующие глазные аллергии активно лечатся (антигистаминные препараты, короткий курс местных кортикостероидов, устранение выявленных аллергенов), чтобы убрать причину трения. Пациент, который продолжает тереть глаза, механически усугубляет свой кератоконус, каким бы качественным ни было остальное лечение.
Оптическая коррекция подбирается по стадии: очки — пока они дают пригодное зрение, затем жёсткие газопроницаемые или склеральные линзы при более выраженных формах. Эти линзы не стабилизируют болезнь, но восстанавливают функциональное зрение, сглаживая неровную поверхность.
Кератоконус — сравнение линз
Линзы при кератоконусе: мягкие, жёсткие или склеральные?
Когда очков уже недостаточно, контактные линзы корригируют зрение, компенсируя неровность роговицы. Три семейства — от самого комфортного до самого эффективного при развитых формах.
| Критерий | Мягкиелёгкие формывыделен · нажмите, чтобы закрыть | ЖёсткиеЖГПвыделен · нажмите, чтобы закрыть | Гибридныежёсткий центр + мягкий крайвыделен · нажмите, чтобы закрыть | Склеральныебольшой диаметрвыделен · нажмите, чтобы закрыть |
|---|---|---|---|---|
| Принцип | Повторяют форму роговицы: комфорт сразу, корригируют лёгкие формы. | Создают ровную оптическую поверхность поверх роговицы (слёзная плёнка). | Жёсткий центр (чёткая оптика) с мягким краем (комфорт). | Большой диаметр: опора на белок глаза, свод над роговицей (резервуар слезы). |
| Комфорт | Высокий сразу. | Нужно привыкание (вначале ощущение инородного тела). | Хороший: комфорт мягкой линзы и оптика жёсткой. | Комфортны (не касаются роговицы), надевание сложнее. |
| Качество зрения | Приемлемое при лёгких формах. | Отличное — стандарт при неровной роговице. | Отличное — жёсткая оптика в центре. | Отличное, даже при развитых формах. |
| Подходящая стадия | Лёгкая. | Лёгкая и умеренная. | Лёгкая и умеренная. | Умеренная и развитая или непереносимость жёстких линз. |
| Обращение | Простое. | Простое (маленький размер). | Среднее. | Надевание с резервуаром физраствора, нужно научиться. |
| Цена / возмещение | €€ — регулярная замена. | € — служат долго (1–2 года); возмещение по показанию кератоконус (LPP). | €€€ — ежегодная замена. | €€€ — на заказ, служат долго; возмещение по показанию кератоконус (LPP). |
| Рекомендуется, если… | ваш кератоконус лёгкий и вам нужен комфорт сразу. | вы хотите максимально чёткое зрение и готовы к привыканию. | вы хотите оптику жёсткой линзы с большим комфортом. | ваша роговица сильно деформирована или жёсткие линзы плохо переносятся. |
Подсказка: наведите курсор на строку, чтобы проследить её, нажмите на заголовок столбца, чтобы выделить его, или выберите то, что для вас важнее всего.
Линзы не лечат кератоконус, но часто дают более чёткое зрение, чем очки, выравнивая оптику роговицы. Выбор делается на примерке, при специализированном подборе: от мягких переходят к жёстким или гибридным, затем к склеральным по мере деформации роговицы.
Информационная схема — д-р Моиз Турабали, офтальмолог. Носит информационный характер и не заменяет консультацию врача: только обследование определяет методику, подходящую вашему глазу.
Ступень 1 — Роговичный кросслинкинг (CXL) в Clinique Laser Victor Hugo
Роговичный кросслинкинг — эталонная методика стабилизации прогрессирующего кератоконуса. Он был описан в 2003 году Wollensak и Spoerl в Дрездене (Wollensak et al., Am J Ophthalmol, 2003); принцип состоит в создании ковалентных связей между волокнами коллагена стромы роговицы, чтобы повысить её биомеханическую прочность и остановить прогрессирование.
На практике вмешательство проводится в Clinique Laser Victor Hugo, амбулаторно, под местной капельной анестезией. После удаления центрального эпителия роговицы (дрезденский протокол, epi-off, проверенный стандарт) в течение примерно двадцати минут закапывают раствор рибофлавина (витамин B2), затем роговицу несколько минут облучают ультрафиолетом A с контролируемой мощностью. Фотохимическая реакция создаёт стабилизирующие ковалентные связи.
Отдалённые результаты сегодня хорошо изучены. Итальянское исследование Siena Eye Cross Study (Caporossi et al., Am J Ophthalmol, 2010) показало стабилизацию кератометрии при среднем сроке наблюдения более 4 лет, а данные с 10-летним наблюдением подтверждают устойчивость эффекта в большинстве случаев. В странах, где кросслинкинг был внедрён рано, он существенно снизил число необходимых пересадок роговицы.
Чего кросслинкинг не делает: он не улучшает зрение, а стабилизирует его. Иногда со временем наблюдается небольшое уплощение роговицы, но это не цель вмешательства. Если после стабилизации нужно улучшить зрение, переходят к следующей ступени.
Ступень 2 — Топографически ориентированная ФРК на платформе Teneo с модулем OCTAVIUS
После стабилизации кератоконуса кросслинкингом может быть предложено ремоделирование поверхности методом топографически ориентированной ФРК — чтобы улучшить зрение у пациентов, у которых рефракция остаётся мешающей, несмотря на оптическую коррекцию. Принцип состоит в том, чтобы эксимерным лазером сформировать переднюю поверхность роговицы, ориентируясь на индивидуальную топографию глаза, выровнять поверхность и убрать часть неправильного астигматизма.
В Clinique Laser Victor Hugo я использую лазерную платформу Teneo (Bausch + Lomb) в сочетании с аналитическим модулем OCTAVIUS, который позволяет индивидуально спланировать лечение по данным визуализации роговицы пациента. Топографически ориентированная ФРК не ставит целью полную коррекцию рефракции, как при стандартной рефракционной операции: задача — выровнять поверхность, чтобы улучшить качество зрения, переносимость линз или сделать очковую коррекцию более действенной.
Такой подход — кросслинкинг с последующей топографически ориентированной ФРК, часто объединяемый в литературе под названием CXL plus, — изменил лечение прогрессирующего кератоконуса, дав, помимо стабилизации, реальный выигрыш в зрении у большинства отобранных пациентов.
Ступень 3 — Интрастромальные роговичные кольца
Когда кератоконус выражен сильнее, переносимость линз становится недостаточной, а топографически ориентированной ФРК не хватает, может быть предложена имплантация интрастромальных роговичных колец. Это небольшие полукруглые сегменты из биосовместимого материала, которые вводят в толщу роговицы с помощью фемтосекундного лазера, формирующего точный периферический тоннель.
Кольца работают как внутренняя шина: они уплощают и центрируют конус, что уменьшает неправильный астигматизм и улучшает корригированную остроту зрения. Вмешательство обратимо — кольца можно удалить или переставить при необходимости, — и это важное преимущество при прогрессирующем течении.
Интрастромальные кольца имплантируют в Clinique Laser Victor Hugo, амбулаторно, под местной капельной анестезией. На рынке есть несколько моделей, у каждой свои показания в зависимости от топографии конуса, его расположения и толщины роговицы. Модель и число колец (одно или два) выбирают по данным топографического обследования и предоперационного планирования.
Ступень 4 — Пересадка роговицы (DALK или СКП)
Когда кератоконус достигает терминальной стадии — резко истончённая роговица, центральные рубцы, полная непереносимость линз, перенесённый гидропс с последствиями — основным вариантом становится пересадка роговицы. Эти пересадки я выполняю в Clinique Sainte-Geneviève (Paris 14) — на площадке, где проходит вся моя тяжёлая внутриглазная хирургия. Я аффилирован с Французским глазным банком (BFY), который обеспечивает прослеживаемость, качество и санитарную безопасность используемых трансплантатов.
Существуют две методики:
- Глубокая передняя послойная кератопластика (DALK) — это моя методика первого выбора при развитом кератоконусе без поражения эндотелия. Замещается только передняя часть роговицы пациента (эпителий и строма), при этом сохраняются его собственные десцеметова мембрана и эндотелий. Такое сохранение — важное преимущество: оно заметно снижает риск эндотелиального отторжения и улучшает отдалённую выживаемость трансплантата.
- Сквозная пересадка (сквозная кератопластика, СКП) — замена роговицы на всю толщину. Я оставляю её для случаев, когда DALK невыполнима, в частности при интраоперационной перфорации десцеметовой мембраны (требуется переход в ходе операции) или при перенесённом гидропсе с рубцом десцеметовой мембраны, из-за которого послойная диссекция технически рискованна.
Отдалённые данные благоприятны. Недавнее французское исследование, проведённое в больнице Quinze-Vingts (Borderie et al., Br J Ophthalmol, 2023), сообщает, что на 502 глазах, оперированных по поводу кератоконуса, выживаемость трансплантата составила 96,7 % через 10 лет и 95,6 % через 20 лет при очень значительном среднем улучшении зрения. DALK обеспечивает лучшую сохранность плотности эндотелия и меньший риск офтальмогипертензии, чем СКП, что говорит в пользу её выбора всякий раз, когда это позволяет анатомия.
Острый гидропс — это острый эпизод отёка роговицы, связанный с разрывом десцеметовой мембраны при далеко зашедшем кератоконусе. Когда пациент обращается экстренно с острым гидропсом, я выполняю в Clinique Sainte-Geneviève компрессионные швы, чтобы вновь прижать десцеметову мембрану и ускорить рассасывание отёка, прежде чем через некоторое время планировать окончательное хирургическое лечение.
Мнение д-ра Турабали
«Кератоконус — заболевание, при котором ранняя диагностика радикально меняет прогноз. В большинстве случаев молодой пациент, выявленный рано, у которого удалось прекратить трение глаз и которого вовремя направили на кросслинкинг, когда он показан, за всю жизнь так и не дойдёт до пересадки роговицы. Возможность вести весь маршрут — от топографического скрининга до послойной пересадки, если она нужна, — позволяет мне сопровождать каждого пациента годами, и эта непрерывность наблюдения действительно многое меняет.»
Маршрут пациента
Лечение кератоконуса строится вокруг трёх лечебных площадок:
- Кабинет в Cachan (94) — консультации, топографический скрининг Sirius, наблюдение за прогрессированием. Телефон: +33 1 45 47 08 11.
- Clinique Laser Victor Hugo (Paris 16) — роговичный кросслинкинг, топографически ориентированная ФРК (платформа Teneo + OCTAVIUS), имплантация интрастромальных роговичных колец.
- Clinique Sainte-Geneviève (Paris 14) — пересадки роговицы DALK и СКП, лечение острого гидропса. Аффилиация с Французским глазным банком (BFY).
Записаться на консультацию можно напрямую через Doctolib. Первый визит включает полное обследование, топографию Sirius (скрининг или подтверждение), ОКТ роговицы и обсуждение плана лечения с учётом стадии и скорости прогрессирования. Дальше наблюдение планируется по течению болезни: контрольные топографии через регулярные промежутки, при необходимости решение о кросслинкинге, затем послеоперационное наблюдение, если было вмешательство.
Частые вопросы
Записаться на обследование при кератоконусе
Источники
- Wollensak G, Spoerl E, Seiler T. Riboflavin/ultraviolet-A-induced collagen crosslinking for the treatment of keratoconus. Am J Ophthalmol. 2003;135(5):620-627. PMID : 12719068
- Caporossi A, Mazzotta C, Baiocchi S, Caporossi T. Long-term results of riboflavin ultraviolet A corneal collagen cross-linking for keratoconus in Italy: the Siena Eye Cross Study. Am J Ophthalmol. 2010;149(4):585-593. PMID : 20138607
- Borderie VM, Georgeon C, Sandali O, Bouheraoua N. Long-term outcomes of deep anterior lamellar versus penetrating keratoplasty for keratoconus. Br J Ophthalmol. 2023. PMID : 37890880
Эта статья носит информационный характер. Для любого решения о лечении необходима индивидуальная консультация офтальмолога.