Sichelzellkrankheit und Netzhaut: Warum die Augen untersuchen lassen, wenn man perfekt sieht

Die Sichelzell-Retinopathie führt durch Glaskörperblutung oder Netzhautablösung zum Sehverlust – bei Patienten, die sich nie über ihre Sehkraft beklagt hatten. Bei 84 sichelzellkranken SS-Patienten, die in Kamerun untersucht wurden, obwohl sie kein einziges Sehsymptom hatten, zeigte sich bei 62 % eine Retinopathie und bei 35 % bereits eine proliferative Form. Die Erkrankung beginnt in der äußersten Peripherie der Netzhaut, fernab des Bereichs, der zum Lesen dient: Zwischen dem ersten verschlossenen Gefäß und dem ersten Symptom können Jahre vergehen. Hier erfahren Sie, was die Früherkennung tatsächlich zeigt, in welchem Rhythmus, und was bei der Behandlung belegt ist.

VERSTEHEN

10/10 zu sehen bedeutet nicht, dass es um die Netzhaut gut steht

Ein sichelzellkranker Patient kann eine bereits schwer geschädigte Netzhaut haben und dabei mühelos die kleinsten Buchstaben der Sehtafel lesen. Das ist keine Kuriosität, sondern der Normalfall. In einer Studie an 84 homozygoten SS-Patienten in Kamerun, die alle ausgewählt wurden, weil sie kein einziges Sehsymptom hatten, fand die Untersuchung bei 52 von ihnen, also 62 %, eine Retinopathie. Neunundzwanzig, also 35 % der Gruppe, hatten bereits eine proliferative Form – das Stadium, in dem sich abnorme Neovaskularisationen gebildet haben und das Blutungsrisiko real wird.

Die großen Studienreihen zeigen dasselbe Bild. In der Cooperative Study of Sickle Cell Disease, die 1.904 Patienten untersuchte, hatten 96,4 % auf ihrem besser sehenden Auge eine Sehschärfe über 20/40. Gute Sehkraft also. Und dennoch war der Verschluss einer peripheren Netzhautarterie bei 20,3 % der Patienten beidseitig und bei 6,9 % einseitig. Die Erklärung liegt in der Geographie der Netzhaut: Die Verschlüsse betreffen zuerst die feinsten Arteriolen der äußersten Peripherie, fern der Makula. Hinzu kommt eine Besonderheit: die Neigung der „Seefächer“-Neovaskularisationen, zu infarzieren und sich von selbst zurückzubilden. Die Erkrankung bleibt somit lange stumm, und ihr Verlauf ist nicht linear.

Der Preis dieses Schweigens lässt sich beziffern. Eine schulische Früherkennungsaktion in Ghana identifizierte 24 sichelzellkranke Oberschüler unter 8.168 Teilnehmenden: Nur einer hatte bereits eine erweiterte Augenhintergrunduntersuchung gehabt, und vier hatten bereits eine Retinopathie, davon zwei im proliferativen Stadium (Goldberg-Stadium 3), bei denen eine Behandlung empfohlen wurde. Diese Diskrepanz ist nicht auf Westafrika beschränkt: Im Vereinigten Königreich, wo mehr als 15.000 Menschen mit einer Sichelzellkrankheit leben, stellen die Autoren einer landesweiten Studie fest, dass es keine nationale Empfehlung zur Netzhaut-Früherkennung gibt. Wir stehen also vor einer stillen und erkennbaren Erkrankung, deren Früherkennung nicht organisiert ist – derselben Logik, die die Kontrolle der diabetischen Retinopathie rechtfertigt, nur dass der Reflex hier noch nicht verankert ist.

MECHANISMUS

Was versteht man unter proliferativer Sichelzell-Retinopathie?

Das ist die Form, bei der die von der Blutversorgung abgeschnittene Netzhaut zum Ausgleich neue Gefäße bildet – brüchige Gefäße, die bluten und an der Netzhaut ziehen. Der Ausgangspunkt ist hämatologisch: Das abnorme Hämoglobin lagert sich im roten Blutkörperchen zusammen, dieses verliert seine Verformbarkeit, der Blutfluss verlangsamt sich und stagniert schließlich in den präkapillären Arteriolen, es bildet sich eine Thrombose, und das nachgeschaltete Gebiet wird ischämisch. Drei Umstände begünstigen diese Kettenreaktion: Hypoxie, Azidose und Hyperosmolarität.

Die maßgebliche Beschreibung bleibt die 1971 veröffentlichte Goldberg-Klassifikation, die noch immer als Standard gilt. Sie beschreibt fünf Stadien. Zunächst den Verschluss der peripheren Arteriolen. Dann die arteriovenösen Anastomosen, Umgehungskreisläufe, die die verschlossenen Bereiche umgehen. Danach die „Seefächer“-Neovaskularisation, die den Übergang in die proliferative Form markiert und das Hauptziel der Früherkennung darstellt. Dann die Glaskörperblutung, wenn eines dieser Neovaskularisationsgefäße reißt. Schließlich die Netzhautablösung, durch Zug oder durch einen Riss.

Diese Läsionen sind nicht theoretisch. Eine multizentrische Studienreihe aus Burkina Faso mit 274 Patienten, fast alle vom Genotyp SC, macht das Ausmaß deutlich: Seefächer-Neovaskularisationen (33,2 %) und arteriovenöse Anastomosen (28,4 %) waren dort die am häufigsten am Augenhintergrund festgestellten Läsionen, die proliferative Form betraf 92,7 % der 271 von Retinopathie betroffenen Patienten, und bei der Angiographie dominierte das Goldberg-Stadium 3 mit rund 37 % der Augen. Die beiden letzten Stadien sind es, die zum Sehverlust führen: Glaskörperblutung und Netzhautablösung sind die Mechanismen, über die diese Erkrankung zu einer schweren Sehbehinderung führt. Der ganze Wert der Früherkennung liegt in der langen, stummen Zeitspanne zwischen dem ersten verschlossenen Gefäß und dem ersten Blutstropfen im Glaskörper.

GENOTYP

Warum betrifft die als milder geltende Form SC die Netzhaut stärker?

Weil das, was den restlichen Körper verschont, das Auge nicht verschont. Patienten mit dem Genotyp HbSC haben eine allgemein weniger ausgeprägte Erkrankung als homozygote HbSS-Patienten: weniger Krisen, weniger Organschäden. Doch die maßgeblichen Übersichtsarbeiten schreiben es klar und deutlich: Gerade sie tragen das höchste Risiko für eine proliferative Retinopathie und einen Sehverlust. Viele kommen in die Sprechstunde in der Überzeugung, „die am wenigsten schwere Form“ zu haben. Für die Netzhaut ist es umgekehrt.

Die Daten stimmen kontinentübergreifend überein. Eine weitere Analyse der Cooperative Study of Sickle Cell Disease findet bei 1.867 Patienten eine Häufigkeit der proliferativen Retinopathie, die sich signifikant nach Genotyp unterscheidet, mit SC an der Spitze. In Mali findet eine Früherkennung an 1.604 Patienten eines Referenzzentrums eine Retinopathie bei 12,4 % der SC- gegenüber 5,2 % der SS-Patienten. Bei Kindern zeigt sich der Unterschied früh: In einer in Philadelphia nachverfolgten Kohorte von 398 Kindern betraf die proliferative Form 5 % der SC- gegenüber 1 % der SS-Patienten, und die jüngste Diagnose lag bei 12,2 Jahren bei SC gegenüber 15,4 Jahren bei SS.

Mehrere Studienreihen weisen in eine paradoxe Richtung: Nicht der am stärksten anämische Patient hat die am stärksten geschädigte Netzhaut. Eine portugiesische Studie verglich Patienten mit und ohne proliferative Form und fand bei denjenigen mit dieser Form ein niedrigeres mittleres korpuskuläres Volumen, ein niedrigeres fetales Hämoglobin und eine niedrigere Laktatdehydrogenase – einen Hämolyse-Marker. Der trennschärfste Parameter war das mittlere korpuskuläre Volumen, und die Autoren schließen daraus, dass eher die Hypoxie als die Hämolyse die treibende Kraft sei. Dasselbe Signal findet sich in Mali und Kamerun, wo ein erhöhter Hämoglobinwert mit der Retinopathie assoziiert war. Der SC-Patient ist weniger anämisch; die Hypothese, die diese Studien nicht belegen, lautet, dass sein zähflüssigeres Blut in den feinsten Kapillaren schlechter zirkuliert.

FRÜHERKENNUNG

In welchem Rhythmus sollte die Netzhaut untersucht werden?

Der US-amerikanische Expertenbericht von 2014 empfiehlt eine Augenhintergrunduntersuchung nach Dilatation ab 10 Jahren, wiederholt alle 1 bis 2 Jahre, solange sie normal ausfällt; besteht der Verdacht auf eine Retinopathie, verlangt er, den Patienten an einen Netzhautspezialisten zu überweisen. Man muss sagen, woher diese Zahl stammt: Eine systematische Übersichtsarbeit von 2024, die 44 Studien und 4.928 Patienten umfasst, stellt klar, dass die Daten, auf denen sie beruht, von geringer Qualität sind und dass sie auf einem Expertenkonsens fußt. Das ist kein Grund, nichts zu tun, sondern ein Grund, ein ungefähres Intervall nicht in eine starre Regel zu verwandeln und es an den Genotyp anzupassen.

Dieselbe Übersichtsarbeit hat gemessen, was die Untersuchungen tatsächlich leisten. Die erweiterte Augenhintergrunduntersuchung erzielt eine mittelmäßige Leistung beim Nachweis der proliferativen Form, mit einer positiven Likelihood-Ratio von 8,0 und einer negativen von 0,3. Die Fotografie des Augenhintergrunds mit sehr großem Gesichtsfeld schneidet deutlich besser ab: 32,5 und 0,03. Auch die OCT-Angiographie ist sehr leistungsfähig, um die proliferative Form zu erkennen: durch maschinelles Lernen ausgewertet, erreicht sie dieselben Werte (32,5 und 0,03); von einem Untersucher abgelesen, schwanken ihre Ergebnisse stärker von Studie zu Studie, mit einer negativen Likelihood-Ratio von 0,1 bis 0,2. Ein Punkt verdient es, festgehalten zu werden: Die meisten dieser Untersuchungen sind zuverlässiger beim Erkennen der proliferativen Form als beim Nachweis früher Stadien oder bei der genauen Stadieneinteilung.

Was das Anfangsalter betrifft, schlägt die pädiatrische Kohorte aus Philadelphia eine pragmatische Lesart vor: Die Suche nach nicht-proliferativen Formen spricht dafür, bereits mit etwa 5 Jahren zu beginnen, während das Ziel, behandlungsbedürftige Läsionen zu erfassen, einen Beginn mit etwa 9 Jahren bei SC und etwa 13 Jahren bei SS erlaubt. Die Autoren fügen ein kontraintuitives Ergebnis hinzu: In dieser Kohorte war kein Marker für die allgemeine Schwere der Erkrankung – Notaufnahmebesuche oder Krankenhausaufenthalte wegen einer Krise, Transfusionen, Behandlung mit Hydroxyurea – mit der Retinopathie assoziiert. Ein Patient mit ruhig verlaufender Sichelzellkrankheit ist also nicht von der Untersuchung befreit. In der Praxis umfasst eine vollständige Untersuchung Sehschärfe, Spaltlampe, erweiterte Augenhintergrunduntersuchung mit sorgfältiger Prüfung der Peripherie, Makula-OCT und je nach Gerät eine OCT-Angiographie.

MAKULA

Was die OCT-Angiographie bei Patienten mit perfekter Sehkraft gezeigt hat

Sie hat gezeigt, dass die Makula weitaus häufiger betroffen ist, als man dachte, ohne dass die Sehschärfe deshalb zwangsläufig vermindert wäre. Diese Schädigung nennt sich Sichelzell-Makulopathie und wurde lange Zeit nur wenig beschrieben: Sie kann am Augenhintergrund wie in der klassischen Angiographie unbemerkt bleiben, während die OCT sie sichtbar macht. Eine systematische Übersichtsarbeit von 12 Studien aus dem Jahr 2019 beziffert ihre Prävalenz auf 45,6 %, eine Prävalenz, die mit dem Alter zunimmt. Eine deutsche Übersichtsarbeit formuliert es einfach: Unabhängig von jeder peripheren Retinopathie kann bis zu etwa die Hälfte der Patienten früh im Krankheitsverlauf eine Makulopathie entwickeln.

Zwei Auffälligkeiten zeigen sich auf diesen Aufnahmen. Zunächst eine Verdünnung: Eine italienische Studie an 30 Patienten und 30 Kontrollpersonen findet bei 43 % der Patienten eine Makulopathie in Form von Verdünnungsarealen, die vor allem temporal liegen; im Vergleich zu den Kontrollpersonen betraf die Verdünnung sowohl die inneren als auch die äußeren Schichten. Dann ein Rückgang der Kapillardichte: Eine guadeloupische Studie an 151 Augen von 78 Erwachsenen findet bei 44 % der Augen eine Makulopathie und identifiziert durchblutungsfreie Zonen in Augen ohne jede Verdünnung. Die Durchblutungsstörung scheint dem Gewebeverlust also vorauszugehen. Diese Schädigung folgt nicht der genotypischen Verteilung der proliferativen Form: Diese Makulopathie war hier bei HbSS-Patienten häufiger.

Die aussagekräftigste Zahl stammt aus einer Serie von 69 Kindern und Jugendlichen mit einer Sehschärfe zwischen 20/20 und 20/40. Der Augenhintergrund zeigte bei 11 von ihnen Anzeichen einer Retinopathie; die OCT fand bei 47 von 68 eine Verdünnung der inneren Netzhaut temporal der Fovea und stellte die Diagnose im Schnitt 1,78 Jahre früher. Eine Bostoner Studie an 606 Kinderaugen geht noch weiter: Die bildgebenden Parameter korrelierten besser mit systemischen Ereignissen – Schlaganfällen, Krankenhausaufenthalten – als die Sehschärfe, die weder mit der Zahl der Krankenhausaufenthalte noch mit dem Hämoglobinwert noch mit den per transkranieller Doppler-Sonographie gemessenen Geschwindigkeiten korrelierte. Die in der Sprechstunde gemessene Sehkraft ist bei dieser Erkrankung ein schlechter Indikator.

BEHANDLUNG

Was bei der Behandlung belegt ist – und was nicht

Beginnen wir mit dem Unbequemsten: Für die Behandlung der Sichelzell-Retinopathie besteht heute kein Konsens. Das ist die ausdrückliche Schlussfolgerung der jüngsten Übersichtsarbeit; bereits eine Übersichtsarbeit von 2019 hielt die Belege für den Laser für wenig solide. Was folgt, beschreibt Praktiken, die sich auf Fallserien stützen, nicht auf randomisierte Studien. Die Laser-Photokoagulation bleibt der Standardeingriff bei fortschreitender Neovaskularisation: Der US-amerikanische Expertenbericht von 2014 empfiehlt nachdrücklich, sowohl Kinder als auch Erwachsene mit einer proliferativen Form zur Prüfung dieser Option an einen Spezialisten zu überweisen. Für den richtigen Behandlungszeitpunkt existiert dagegen kein standardisiertes Kriterium.

Intravitreale Anti-VEGF-Injektionen sind die Option, die sich am schnellsten weiterentwickelt. Eine 2026 veröffentlichte retrospektive Studienreihe verfolgte 45 Augen in den Stadien 3 und 4: Im Monat nach der Injektion hatte sich die Sehschärfe bei 18 Augen um mindestens zwei Zeilen verbessert, blieb bei 26 stabil und verschlechterte sich bei einem einzigen. Bei den Augen im Stadium 4 stieg die mediane Sehschärfe von 20/200 auf 20/30. Die Erkrankung konnte bei 42 von 45 Augen ohne Vitrektomie kontrolliert werden. Diese Ergebnisse sind ermutigend, aber retrospektiv und an einer kleinen Fallzahl gewonnen: Aktuelle Übersichtsarbeiten fordern belastbarere Arbeiten.

Die Chirurgie kommt zum Einsatz, wenn sich das Blut nicht resorbiert oder wenn sich die Netzhaut ablöst, und ihre Prognose hängt von der Indikation ab. In einer Serie von 65 zwischen 2014 und 2021 operierten Augen verbesserte sich bei den 13 wegen Glaskörperblutung operierten Augen die mittlere Sehschärfe von 20/944 auf 20/56; bei den 52 Netzhautablösungen lag der anatomische Erfolg nach einem einzigen Eingriff bei 72,4 % mit Cerclage in Kombination mit Vitrektomie gegenüber 47,8 % mit alleiniger Vitrektomie – ein Unterschied, der die Schwelle der statistischen Signifikanz nicht erreicht. Keine dieser Studienreihen berichtet von einer Ischämie des vorderen Augenabschnitts, einer früher gefürchteten Komplikation.

Bleibt die Hydroxyurea, und hier ist die größte Vorsicht geboten. Eine Metaanalyse von 2026 kommt zu dem Schluss, dass ihre Anwendung nicht mit einer statistisch signifikanten Verringerung der Retinopathie assoziiert ist: globale Odds Ratio von 0,90, 95%-Konfidenzintervall von 0,41 bis 1,97. Im Protokoll nicht vorgesehene Sekundäranalysen finden ein günstiges Signal, doch die Autoren selbst stufen die Evidenzqualität als sehr niedrig ein. Eine pädiatrische Kohorte von 630 Patienten spricht für einen Nutzen: 30 % Retinopathien unter Hydroxyurea gegenüber 42 %. Die zutreffende Formulierung lautet also: Hydroxyurea wird für die Grunderkrankung verordnet, ein schützender Effekt für die Augen ist plausibel, aber nicht belegt – und die Wirkung neuerer Gentherapien auf die Retinopathie ist mangels eingehender Studien unbekannt.

MERKMAL AS

Und das Sichelzellmerkmal? Was dokumentiert ist – ohne Dramatisierung

Das Sichelzellmerkmal – nur ein mutiertes Gen, Hämoglobin AS – ist keine Krankheit und darf nicht als solche dargestellt werden. Es betrifft laut ophthalmologischer Fachliteratur 8 % der afroamerikanischen Bevölkerung. Es gilt traditionell als gutartig und bleibt oft ohne Manifestation, doch retinale Schädigungen, bis hin zur proliferativen Form, wurden dabei beschrieben. Die Früherkennungsempfehlungen von 2014 richten sich an Menschen mit Sichelzellkrankheit: In der Praxis fällt ein Träger des Merkmals, wenn keine Symptome oder besonderen Umstände vorliegen, nicht unter die regelmäßige Netzhautüberwachung eines sichelzellkranken Patienten. Eine Studie fand sogar bei 100 Diabetikern mit dem Merkmal im Vergleich zu 100 Nicht-Trägern weniger sehkraftbedrohende diabetische Retinopathie: 58 % gegenüber 95 %. Die Autoren sehen darin eine zu bestätigende Hypothese, keine Schlussfolgerung.

Allerdings ist „gesunder Träger, also nichts zu melden“ eine zu kurz gegriffene Formel, und zwei dokumentierte Situationen sollte man dringend kennen. Die erste ist das Augentrauma: Eine indische Arbeit berichtet von zwei jungen Männern, die nach einem stumpfen Trauma innerhalb von weniger als zwei Monaten eine rasch fortschreitende vaso-okklusive Retinopathie entwickelten, die bei beiden in die proliferative Form überging, bei einem mit Glaskörperblutung – unabhängig von jeder Erhöhung des Augeninnendrucks und obwohl das Merkmal bis dahin unbekannt war.

Die zweite betrifft den Augeninnendruck und seine Behandlung. Ein Pariser Team berichtet von einem 24-jährigen Mann, der wegen einer hypertensiven herpetischen Uveitis behandelt wurde und bei dem die durch systemisches Acetazolamid erzielte abrupte Drucksenkung eine Dekompressionsretinopathie und mehrere arterielle Verschlüsse auslöste; die Hämoglobin-Elektrophorese deckte daraufhin ein Sichelzellmerkmal auf. Die Autoren empfehlen, bei Patienten afrikanischer oder mediterraner Herkunft mit akuter Drucksteigerung nach einer Hämoglobinopathie zu suchen, insbesondere vor der Gabe eines Carboanhydrasehemmers. Weitere Beobachtungen vervollständigen das Bild, ohne es zu verdüstern: Verschluss der Zentralarterie bei einem Jugendlichen, proliferative Retinopathie nach wiederholten Höhenexpositionen, Glaskörperblutung bei einem 21-jährigen Mann. Mehrere treten in einem besonderen Kontext auf, aber nicht alle: Der Verschluss der Zentralarterie beim Jugendlichen wird als spontan beschrieben. In der Praxis besteht die übliche Haltung nicht in einer systematischen Überwachung, sondern darin, den eigenen Status zu kennen, ihn zu erwähnen und bei einem Symptom ohne Zögern einen Arzt aufzusuchen.

NOTFALL

Welche Anzeichen erfordern eine sofortige Konsultation

Drei Symptome erfordern eine unverzügliche Untersuchung der Netzhaut, wie es der US-amerikanische Expertenbericht von 2014 verlangt – in der Praxis innerhalb weniger Stunden, ohne den nächsten Termin abzuwarten. Ein plötzlicher, schmerzloser Sehverlust auf einem Auge. Das plötzliche Auftreten eines Schauers aus schwarzen Punkten oder Fäden – man nennt das Floater – vor allem, wenn er massiv auftritt und von Lichtblitzen begleitet wird. Und ein dunkler Schleier, ein feststehender Schatten, ein Vorhang, der im Gesichtsfeld auf- oder absteigt. Ein Trauma des Auges fällt unter dieselbe Dringlichkeit: Bei einem sichelzellkranken Patienten verlangt dieser Bericht, unverzüglich nach einer Blutung in der vorderen Augenkammer (Hyphäma) zu suchen.

Diese Erscheinungsbilder können auf die beiden Komplikationen hindeuten, die zum Sehverlust führen. Ein Schauer aus Floatern oder ein plötzlicher Sehverlust können auf eine Glaskörperblutung hinweisen: Ein Neovaskularisationsgefäß ist gerissen, und Blut füllt den Glaskörperraum. Ein plötzlicher Sehverlust kann auch den Verschluss einer Netzhautarterie aufdecken, der sogar bei Trägern des Merkmals beschrieben wurde. Ein Schleier oder Vorhang deutet auf eine Netzhautablösung hin, durch Zug oder durch einen Riss. Ein oft vernachlässigter praktischer Punkt: Erwähnen Sie Ihre Sichelzellkrankheit und Ihren Genotyp schon beim Empfang, auch wenn Sie nur Träger des Merkmals sind. Das verändert die Überlegungen des Arztes und beeinflusst die Wahl der Behandlung des Augeninnendrucks.

Häufige Fragen

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Dieser Artikel dient der Information und ersetzt keine ärztliche Konsultation. Indikationen, erwartete Vorteile und Risiken hängen von der jeweiligen individuellen Situation ab. Bei Fragen zu Ihrer Sehkraft wenden Sie sich an einen Augenarzt.