円錐角膜とは？
円錐角膜は、角膜が薄くなり円錐状に変形していく進行性の疾患で、その名前もこの形に由来します。この変形は光の通り方を乱し、不正乱視、進行する近視、そして進行した段階では通常の眼鏡では矯正できないぼやけた見え方を引き起こします。
この病気は典型的には思春期から若年成人（15〜30歳）に発症し、最初の数年で最も進行しやすく、その後は徐々に進行が緩やかになります。円錐角膜は多くの場合が両眼性ですが、左右差があることが多く、片方の眼がより強く侵されます。有病率は最近の研究では2,000人に1人から400人に1人と推定されており、角膜形状解析による発見の精度が上がったことで、以前より高い頻度で見つかるようになっています。
治療を行わないと、進行性の円錐角膜は重い視力低下につながり、進行した段階では角膜移植が必要になることがあります。幸いなことに、2003年のクロスリンキングの登場以来、治療の流れは大きく変わりました。クロスリンキングによって、多くの場合はこの段階に至る前に病気を安定させることができます。
症状と注意すべきサイン
症状は病期とともに変化します。初期の段階では、患者さんが気づくのは次のようなことだけかもしれません。
- 視力が少しずつ低下し、眼鏡での矯正が次第に効きにくくなる
- 眼科での度数変更が頻繁になる（処方が安定しない）
- 乱視が急速に、通常とは異なる形で強くなる
- 光に対するまぶしさが増す（羞明）、光源のまわりにハローが見える
- 見え方がぼやけて変動し、片眼だけで像が二重に見えることがある（単眼複視）
より進行した段階では、通常の眼鏡では視力を矯正できなくなります。その場合はガス透過性ハードコンタクトレンズや強膜レンズを装用し、不規則になった角膜表面をならして、実用的な見え方を取り戻します。
危険因子と注意が必要な方
円錐角膜の原因は多因子性で、遺伝的な素因と環境要因が組み合わさっています。診察で確認する主な要素は次のとおりです。
- 慢性的に目をこすること — これは最も重要な機械的因子であり、同時に最も直しやすい因子です。習慣、疲れ、アレルギーなどで日常的に目をこする方は、角膜に細かな外傷を繰り返し与えています。目をこするのをやめることは、どのような処置よりも先に行う最初の治療的な対策です。
- アレルギー体質（アトピー素因） — アレルギー性鼻炎、湿疹、喘息、慢性のアレルギー性結膜炎など。アレルギーは目をこする習慣と眼表面の炎症を持続させます。
- 家族歴 — 第一度近親者に円錐角膜の方がいると、リスクは明らかに高くなります。ご家族の検査をお勧めします。
- 21トリソミー、マルファン症候群、エーラス・ダンロス症候群、ダウン症候群 — 文献で古くから知られている関連です。
- 合っていないコンタクトレンズの長期装用 — 議論のある因子ですが、長期装用の方では特に注意が必要です。
近視の度数が急に強くなる若い患者さん、あるいは乱視が1年で数ジオプトリー変化する患者さんには、角膜形状解析を必ず行う必要があります。初期の円錐角膜は、こうした方から見つかることが多いのです。
診療所でのスクリーニング
円錐角膜の診断は、今日では角膜形状解析（トポグラフィー）が基本です。数秒で角膜のカーブを地図のように描き出し、通常の診察では見えない変形をとらえます。Cachanの診療所では、前面のPlacido解析と、後面および角膜厚を評価するScheimpflug撮影を組み合わせた角膜形状解析装置Sirius（CSO）を使用しています。
解析する主要なパラメータ
- 最大角膜曲率（Kmax） — 最も突出した部位のカーブの値です。Kmaxの増加は、進行を示す重要な指標です。
- 最小角膜厚 — 最も薄い部位の角膜の厚みです。厚みが少しずつ減っていく場合は、診断が強く示唆されます。
- 角膜後面の隆起（エレベーション） — 前面がまだ変形していない段階でも、最初に検出できることが多い所見です。
- 非対称性の解析 — I-S指数やBADなどの派生指標によって、初期または潜在性の円錐角膜の疑いを数値化します。
検査は、細隙灯顕微鏡による観察（フライシャー輪、フォークト線条、瘢痕性変化の有無を確認します）と、部位ごとの角膜厚を解析して実質の構造を記録する角膜OCTで補完されます。角膜上皮厚のマッピングは、角膜表面の疾患における診断的な価値がTourabaly医師が共著者として参加した比較研究（Cornea, 2022年）で検討されており、カーブが変形するより前に特徴的な上皮のリモデリングを示すことで、初期の症例の検出をさらに精密にします。
重要なポイント — 屈折矯正手術の前のスクリーニング
屈折矯正手術（レーシック（LASIK）、PRK、SMILE）を希望されるすべての方に、Cachanの診療所で円錐角膜の角膜形状解析によるスクリーニングを全例で行っています。臨床的に症状の出ていない潜在性の円錐角膜はレーシックの禁忌であり（術後の角膜拡張症＝エクタジアのリスク）、PRKのような表面照射の方法を選ぶか、手術を延期する判断につながります。このスクリーニングは、私の術前プロトコルにおいて省略することのできない検査です。
進行の段階
円錐角膜は古典的にはアムスラー・クルメイヒ分類で病期分類され、角膜曲率、屈折、角膜厚、瘢痕の有無が考慮されます。技術的な細部に立ち入らずに言えば、実際には次のように区別します。
- 初期または潜在性の円錐角膜 — 眼鏡やソフトコンタクトレンズでまだ視力が矯正でき、角膜形状解析ではすでに異常がある段階です。進行が確認された場合、介入するのに最も適した段階です。
- 中等度の円錐角膜 — 乱視が強く、ハードコンタクトレンズや強膜レンズで矯正する段階です。角膜形状解析でははっきりとした変形がみられます。
- 進行した円錐角膜 — 角膜が著しく薄くなり、角膜の混濁が生じることもあり、コンタクトレンズが装用しにくくなります。角膜内リング、さらには角膜移植が検討の対象になります。
- 末期の円錐角膜 — 角膜が非常に薄くなり、中央部に瘢痕があり、急性水腫（デスメ膜の破裂による急激な角膜浮腫の発作）の既往があることもあります。角膜移植が主な選択肢となります。
進行の有無は、時間をおいて角膜形状解析を繰り返すことで評価します。1年でKmaxが1ジオプトリーを超えて進む、測定できるほど角膜が薄くなる、矯正視力が下がるといった所見は、いずれも経過観察にとどめずに積極的な治療へ進む判断材料になります。
段階を追った治療
円錐角膜の治療は、病期、進行の有無、患者さんの年齢に応じて段階的に進めます。第一の目的は常に進行を止めることであり、見え方の回復は、安定が得られたあとの第二段階として行います。
円錐角膜 — 比較表
円錐角膜：クロスリンキング、リング、それとも移植？
円錐角膜は角膜を少しずつ変形させます。病期と進行の状況に応じて、進行を止めるだけのものから角膜を置き換えるものまで、大きく3つの選択肢があります。これらは組み合わせて行われることも少なくありません。
| 項目 | クロスリンキングCXL — 進行を止める単独表示 · クリックで解除 | リング角膜内リング単独表示 · クリックで解除 | 移植角膜移植単独表示 · クリックで解除 |
|---|---|---|---|
| 目的 | 安定させる：進行を止めます（視力そのものは矯正しません）。 | 角膜の形を整える：見え方とコンタクトレンズの装用感が改善します。 | 変形や混濁が強くなった角膜を置き換える。 |
| 時期・病期 | 進行性の円錐角膜、初期から中等度。 | 軽度から中等度、角膜がまだ透明な場合。 | 重度の症例、最後の手段として。 |
| 原理・手術内容 | ビタミンB2＋紫外線：コラーゲンを強くします（架橋）。 | 角膜の厚みの中に2本のセグメントを挿入します。 | 角膜を移植片に置き換えます（全層または深い層）。 |
| 回復 | 数日間の違和感（PRKと同様）。 | 早い、数日程度。 | 長い — 数か月から1年、抜糸も必要です。 |
| 元に戻せるか | 永続的（強度が長く保たれます）。 | 元に戻せます（抜去や入れ替えが可能）。 | 元に戻せません。 |
| 主なリスク | 一時的な角膜の混濁（ヘイズ）、感染（まれ）。 | ずれ・脱出（まれ）、効果が部分的なこと。 | 移植片の拒絶反応、残った乱視、長期の経過観察。 |
| こんな方に | 円錐角膜が進行しており、できるだけ早く止めたい場合。 | 角膜がまだ透明で、移植をせずに見え方を改善したい場合。 | ほかの方法では足りず、角膜の傷みが強い場合。 |
ヒント：行にカーソルを合わせると目で追いやすくなります。列の見出しをクリックするとその列だけを表示できます。ご自身が最も重視する項目からお選びいただくこともできます。
これらの方法は補い合うことが多く、まず安定させ（クロスリンキング）、必要に応じて形を整え（リング）、移植は最も進行した症例に限って行います。適切なコンタクトレンズも、矯正の柱であり続けます。
解説図 — Moïse Tourabaly医師、眼科医。情報提供を目的としたもので、医師の診察に代わるものではありません。ご自身の眼に適した方法は、検査によってはじめて決まります。
ステップ0 — 眼をこするのをやめること、そして光学的な矯正
これが最初の処方であり、多くの場合いちばん大切なものです。患者さんには、たとえ時々であっても目をこすることを必ずやめていただく必要があります。合併する眼のアレルギーは、こする原因を取り除くために積極的に治療します（抗ヒスタミン薬、短期間の局所ステロイド、判明したアレルゲンの回避）。目をこすり続ける患者さんは、ほかにどれほど良い治療を行っていても、機械的に円錐角膜を悪化させてしまいます。
光学的な矯正は病期に応じて選びます。実用的な視力が得られる間は眼鏡、その後はガス透過性ハードコンタクトレンズ、より進行した症例では強膜レンズを用います。これらのレンズは病気そのものを安定させるわけではありませんが、不規則な表面をならすことで、日常生活で使える見え方を取り戻します。
円錐角膜 — コンタクトレンズ比較
円錐角膜のコンタクトレンズ：ソフト、ハード、それとも強膜レンズ？
眼鏡では足りなくなったとき、コンタクトレンズは角膜の不規則さを補って視力を矯正します。装用感の良いものから、進行した症例で見え方に優れるものまで、3つの系統があります。
| 項目 | ソフト軽度の症例単独表示 · クリックで解除 | ハードRGP単独表示 · クリックで解除 | ハイブリッド中心はハード＋周辺はソフト単独表示 · クリックで解除 | 強膜レンズ大きな直径単独表示 · クリックで解除 |
|---|---|---|---|---|
| 原理 | 角膜に沿う形：すぐに快適で、軽度の症例を矯正します。 | 角膜の上に規則的な光学面をつくります（涙の層）。 | 中心がハード（くっきりした光学部）で、周囲はソフトのスカート（装用感）。 | 大きな直径：白目の部分で支え、角膜の上をドーム状にまたぎます（涙の貯留）。 |
| 装用感 | 最初から良好。 | 慣れが必要（はじめは異物感があります）。 | 良好：ソフトの快適さと、ハードの光学性能。 | 快適です（角膜に触れません）が、装脱は技術を要します。 |
| 見え方の質 | 軽度の症例では十分。 | 非常に良好 — 不規則な角膜に対する基本的な選択肢。 | 非常に良好 — 中心のハード光学部によります。 | 非常に良好、進行した症例でも。 |
| 適した病期 | 軽度。 | 軽度から中等度。 | 軽度から中等度。 | 中等度から進行例、またはハードが合わない場合。 |
| 取り扱い | 簡単。 | 簡単（小さいサイズ）。 | 普通。 | 生理食塩水を入れて装用、練習が必要。 |
| 費用・保険 | €€ — 定期的な交換が必要。 | € — 長持ち（1〜2年）。円錐角膜では公的償還の対象（LPP：フランスの製品・サービス償還リスト）。 | €€€ — 毎年の交換。 | €€€ — オーダーメイドで長持ち。円錐角膜では公的償還の対象（LPP）。 |
| こんな方に | 円錐角膜が軽度で、すぐに快適に使いたい場合。 | 見え方の質を最優先し、慣れるまでの期間を受け入れられる場合。 | ハードの光学性能を、より快適に得たい場合。 | 角膜の変形が強い、またはハードが合わない場合。 |
ヒント：行にカーソルを合わせると目で追いやすくなります。列の見出しをクリックするとその列だけを表示できます。ご自身が最も重視する項目からお選びいただくこともできます。
コンタクトレンズは円錐角膜を治すものではありませんが、角膜の形を光学的に補うことで、ほかの矯正より良好な見え方が得られることが多くあります。選択は専門的なフィッティングで実際に試しながら行い、角膜の変形が進むにつれてソフトからハードやハイブリッドへ、さらに強膜レンズへと移っていきます。
解説図 — Moïse Tourabaly医師、眼科医。情報提供を目的としたもので、医師の診察に代わるものではありません。ご自身の眼に適した方法は、検査によってはじめて決まります。
ステップ1 — Clinique Laser Victor Hugo での角膜クロスリンキング（CXL）
角膜クロスリンキングは、進行性の円錐角膜を安定させるための標準的な方法です。2003年にドレスデンのWollensakとSpoerlによって報告され（Wollensak et al., Am J Ophthalmol, 2003）、角膜実質のコラーゲン線維どうしに共有結合による橋（架橋）をつくり、角膜の生体力学的な強さを高めて進行を止めるという原理です。
実際の治療はClinique Laser Victor Hugoで、日帰り、点眼麻酔のもとで行います。角膜中央の上皮を除去したうえで（ドレスデン・プロトコル、epi-off、実績のある標準法）、リボフラビン（ビタミンB2）の溶液を20分ほど点眼し、続いて出力を管理した紫外線A（UVA）を数分間照射します。この光反応によって、角膜を安定させる架橋が形成されます。
長期の成績も、現在ではよく知られています。イタリアのSiena Eye Cross Study（Caporossi et al., Am J Ophthalmol, 2010）では、平均4年以上の経過観察で角膜曲率の安定が示され、10年の追跡データも、多くの症例で効果が持続することを裏づけています。クロスリンキングは、早くから導入した国々で角膜移植の必要件数を大きく減らしました。
クロスリンキングにできないこと：これは視力を良くする治療ではなく、進行を止める治療です。時間が経つと角膜がわずかに平坦化することもありますが、それがこの手術の目的ではありません。安定したあとに見え方の改善を望まれる場合は、次のステップに進みます。
ステップ2 — TeneoプラットフォームとOCTAVIUSモジュールによるトポガイドPRK
クロスリンキングで円錐角膜が安定したあと、光学的な矯正を行っても屈折の状態が日常生活の妨げになる患者さんには、トポガイドPRKによる角膜表面の再形成をご提案できることがあります。原理は、その眼に固有の角膜形状解析のデータをもとにエキシマレーザーで角膜前面を削り、表面を整えて不正乱視の一部を減らすというものです。
私はClinique Laser Victor Hugoで、Teneoレーザー（Bausch + Lomb）と解析モジュールOCTAVIUSを組み合わせて使用しており、患者さんご自身の角膜画像から治療計画を個別に立てることができます。トポガイドPRKは、通常の屈折矯正手術のように屈折を完全に矯正することを目指すものではありません。目的は表面を整えることであり、見え方の質やコンタクトレンズの装用感を改善したり、眼鏡による矯正をより有効にしたりすることにあります。
クロスリンキングに続いてトポガイドPRKを行うこの方法は、文献ではCXL plusと呼ばれることが多く、進行性の円錐角膜の治療を大きく変えました。安定させるだけでなく、適応を選んだ患者さんの多くで、実際に見え方の改善が得られています。
ステップ3 — 角膜内リング
円錐角膜がより進行し、コンタクトレンズが装用しにくくなり、トポガイドPRKでも十分でない場合には、角膜内リングの挿入をご提案できることがあります。生体適合性のある素材でできた半円形の小さなセグメントを、フェムトセカンドレーザーで周辺部に正確なトンネルを作ったうえで、角膜の厚みの中に挿入します。
リングは内側からの支柱のように働き、円錐部分を平坦化して中心に戻すことで不正乱視を減らし、矯正視力を改善します。この手術は元に戻せるもので、必要に応じてリングを抜いたり位置を変えたりできる点は、進行しうる病気の治療において大きな利点です。
角膜内リングの挿入はClinique Laser Victor Hugoで、日帰り、点眼麻酔のもとで行います。市場にはいくつかのモデルがあり、円錐の形状や位置、角膜の厚みに応じて、それぞれ適応が異なります。モデルの選択とリングの本数（1本か2本か）は、角膜形状解析の結果と術前の計画に基づいて決めます。
ステップ4 — 角膜移植（DALKまたはPKP）
円錐角膜が末期の段階に至ったとき、すなわち角膜が非常に薄い、中央部に瘢痕がある、コンタクトレンズがまったく装用できない、後遺症を伴う急性水腫の既往があるといった場合には、角膜移植が主な選択肢になります。これらの移植はClinique Sainte-Geneviève（Paris 14）で行っており、私の負担の大きい内眼手術はすべてこの施設で実施しています。私はフランス・アイバンク（BFY）に所属しており、使用する移植片のトレーサビリティ、品質、衛生上の安全性が確保されています。
方法は2つあります。
- 深層層状角膜移植（DALK） — 内皮に異常のない進行した円錐角膜において、私が第一選択としている方法です。角膜の前方部分（上皮と実質）だけを置き換え、患者さんご自身のデスメ膜と内皮を温存します。この温存は大きな利点で、内皮型の拒絶反応のリスクを大きく減らし、移植片の長期の生着を改善します。
- 全層角膜移植（PKP、penetrating keratoplasty） — 角膜の厚み全体を置き換える方法です。DALKが実施できない場合、特に術中のデスメ膜穿孔（術中に術式の変更が必要になります）や、急性水腫の既往によるデスメ膜の瘢痕があって層状の剥離が技術的に危険な場合に限って行います。
長期のデータは良好です。Quinze-Vingts病院で行われた最近のフランスの研究（Borderie et al., Br J Ophthalmol, 2023）では、円錐角膜で手術を受けた502眼について、移植片の生着率が10年で96.7%、20年で95.6%と報告され、視力も平均して非常に大きく改善しています。DALKはPKPに比べて角膜内皮細胞密度がよりよく保たれ、眼圧上昇のリスクも低いことから、解剖学的に可能な場合にはDALKが優先されると考えられます。
急性水腫 — 進行した円錐角膜でデスメ膜が破れることによって起こる、急激な角膜浮腫の発作です。急性水腫で緊急に受診された患者さんには、Clinique Sainte-Genevièveでデスメ膜を再び密着させ、浮腫の吸収を早めるための圧迫縫合を行い、そのうえで時期をみて最終的な手術治療を検討します。
Tourabaly医師の見解
「円錐角膜は、早期の診断が予後を大きく変える病気です。多くの場合、早く見つかった若い患者さんが、目をこするのをやめ、適応があるときに速やかにクロスリンキングを受ければ、生涯にわたって角膜移植を受けずにすみます。角膜形状解析によるスクリーニングから、必要なときの層状角膜移植まで、すべての段階を自分で担当することで、一人ひとりの患者さんを長く診続けることができます。この継続した経過観察こそが、本当の違いを生むと考えています。」
受診の流れ
円錐角膜の治療は、3つの施設を軸に組み立てられています。
- Cachanの診療所（94） — 診察、Siriusによる角膜形状解析でのスクリーニング、進行の経過観察。電話：+33 1 45 47 08 11。
- Clinique Laser Victor Hugo（Paris 16） — 角膜クロスリンキング、トポガイドPRK（TeneoプラットフォームとOCTAVIUS）、角膜内リングの挿入。
- Clinique Sainte-Geneviève（Paris 14） — DALKおよびPKPによる角膜移植、急性水腫の治療。フランス・アイバンク（BFY）に所属。
診察のご予約は、Doctolibから直接お取りいただけます。初回の受診では、全般的な検査、Siriusによる角膜形状解析（スクリーニングまたは診断の確認）、角膜OCTを行い、病期と進行の状況に応じた治療計画についてご説明します。その後は経過に応じて、定期的な角膜形状解析での確認、必要な場合のクロスリンキングの判断、手術を受けられた場合の術後の経過観察を計画していきます。
よくあるご質問
円錐角膜の検査のご予約
出典
- Wollensak G, Spoerl E, Seiler T. Riboflavin/ultraviolet-A-induced collagen crosslinking for the treatment of keratoconus. Am J Ophthalmol. 2003;135(5):620-627. PMID : 12719068
- Caporossi A, Mazzotta C, Baiocchi S, Caporossi T. Long-term results of riboflavin ultraviolet A corneal collagen cross-linking for keratoconus in Italy: the Siena Eye Cross Study. Am J Ophthalmol. 2010;149(4):585-593. PMID : 20138607
- Borderie VM, Georgeon C, Sandali O, Bouheraoua N. Long-term outcomes of deep anterior lamellar versus penetrating keratoplasty for keratoconus. Br J Ophthalmol. 2023. PMID : 37890880
この記事は情報提供を目的としたものです。治療方針の決定にあたっては、眼科医による個別の診察が欠かせません。