Anemia falciforme e retina: perché far esaminare gli occhi anche quando si vede perfettamente

La retinopatia falciforme fa perdere la vista per emorragia del vitreo o distacco di retina, in pazienti che non si erano mai lamentati della propria vista. Su 84 pazienti con anemia falciforme SS esaminati in Camerun mentre non presentavano alcun sintomo visivo, il 62 % aveva una retinopatia e il 35 % una forma già proliferante. La malattia inizia all’estrema periferia della retina, lontano dalla zona che serve per leggere: tra il primo vaso occluso e il primo sintomo possono passare anni. Ecco cosa mostra realmente lo screening, con quale frequenza va fatto, e cosa è dimostrato sul fronte del trattamento.

COMPRENDERE

Vedere 10/10 non significa che la retina stia bene

Un paziente con anemia falciforme può avere una retina già gravemente compromessa e leggere senza esitazione le lettere più piccole della tabella ottotipica. Non è una curiosità, è la situazione abituale. In uno studio condotto in Camerun su 84 pazienti omozigoti SS, tutti selezionati perché privi di qualsiasi sintomo visivo, l’esame ha rilevato una retinopatia in 52 di loro, ossia il 62 %. Ventinove, ossia il 35 % del campione, presentavano già una forma proliferante — lo stadio in cui si sono sviluppati neovasi anomali e in cui il rischio di emorragia diventa concreto.

Le grandi casistiche dicono la stessa cosa. Nel Cooperative Study of Sickle Cell Disease, che ha esaminato 1.904 pazienti, il 96,4 % aveva un’acuità superiore a 20/40 nell’occhio che vedeva meglio. Buona vista, dunque. Eppure l’occlusione di un’arteria retinica periferica era bilaterale nel 20,3 % dei pazienti e unilaterale nel 6,9 %. La spiegazione sta nella geografia della retina: le occlusioni colpiscono per prime le arteriole più sottili dell’estrema periferia, lontano dalla macula. A ciò si aggiunge una particolarità: la tendenza dei neovasi a «ventaglio marino» a infartuarsi e regredire da soli. La malattia è quindi silenziosa a lungo, e la sua evoluzione non è lineare.

Il costo di questo silenzio si può misurare. Una campagna di screening scolastico in Ghana ha identificato 24 liceali con anemia falciforme su 8.168 rispondenti: uno solo aveva già effettuato un esame del fondo oculare dilatato, e quattro avevano già una retinopatia, di cui due in stadio proliferante (stadio 3 di Goldberg), per i quali è stato raccomandato un trattamento. Il divario non è specifico dell’Africa occidentale: nel Regno Unito, dove più di 15.000 persone vivono con un’anemia falciforme, gli autori di uno studio nazionale constatano che non esiste alcuna raccomandazione nazionale di screening retinico. Siamo di fronte a una malattia silenziosa che si presta allo screening, il cui screening non è organizzato — la stessa logica che giustifica il monitoraggio della retinopatia diabetica, con la differenza che qui il riflesso non è ancora acquisito.

MECCANISMO

Cosa si intende per retinopatia falciforme proliferante?

È la forma in cui la retina, privata di sangue, fabbrica nuovi vasi per compensare — vasi fragili, che sanguinano e che tirano sulla retina. Il punto di partenza è ematologico: l’emoglobina anomala si aggrega nel globulo rosso, che perde la propria flessibilità, il flusso rallenta e poi ristagna nelle arteriole precapillari, si forma una trombosi e il territorio a valle diventa ischemico. Tre circostanze favoriscono questo meccanismo a catena: l’ipossia, l’acidosi e l’iperosmolarità.

La descrizione di riferimento resta la classificazione di Goldberg, pubblicata nel 1971 e tuttora utilizzata come standard. Descrive cinque fasi. Anzitutto l’occlusione delle arteriole periferiche. Poi le anastomosi artero-venose, cortocircuiti che aggirano le zone occluse. Quindi la neovascolarizzazione a «ventaglio marino», che segna l’ingresso nella forma proliferante e costituisce il bersaglio principale dello screening. Poi l’emorragia del vitreo, quando uno di questi neovasi si rompe. Infine il distacco di retina, per trazione o per rottura.

Queste lesioni non sono teoriche. Una serie multicentrica burkinabè di 274 pazienti, quasi tutti di genotipo SC, ne dà la misura: i neovasi a ventaglio marino (33,2 %) e le anastomosi artero-venose (28,4 %) vi erano le principali lesioni rilevate al fondo oculare, la forma proliferante riguardava il 92,7 % dei 271 pazienti colpiti da retinopatia e, all’angiografia, dominava lo stadio 3 di Goldberg, con circa il 37 % degli occhi. Gli ultimi due stadi sono quelli che fanno perdere la vista: emorragia del vitreo e distacco di retina sono i meccanismi attraverso cui questa malattia porta a un’ipovisione grave. Tutto l’interesse dello screening sta nell’intervallo, lungo e muto, tra il primo vaso occluso e la prima goccia di sangue nel vitreo.

GENOTIPO

Perché la forma SC, ritenuta più lieve, colpisce maggiormente la retina?

Perché ciò che risparmia il resto del corpo non risparmia l’occhio. I pazienti di genotipo HbSC hanno una malattia generale meno rumorosa rispetto agli omozigoti HbSS: meno crisi, meno danni d’organo. Ma le revisioni di riferimento lo scrivono nero su bianco: sono loro a correre il rischio più elevato di retinopatia proliferante e di perdita della vista. Molti arrivano in consultazione convinti di avere «la forma meno grave». Per la retina, è l’inverso.

I dati concordano da un continente all’altro. Un’altra analisi del Cooperative Study of Sickle Cell Disease, su 1.867 pazienti, rileva una frequenza di retinopatia proliferante che differisce in modo significativo secondo il genotipo, con l’SC in testa. In Mali, uno screening condotto su 1.604 pazienti di un centro di riferimento rileva una retinopatia nel 12,4 % degli SC contro il 5,2 % degli SS. Nel bambino, il divario compare presto: in una coorte di 398 bambini seguiti a Philadelphia, la forma proliferante riguardava il 5 % degli SC contro l’1 % degli SS, e la diagnosi più precoce era a 12,2 anni negli SC contro 15,4 anni negli SS.

Diverse serie vanno in un senso paradossale: non è il paziente più anemico ad avere la retina più colpita. Uno studio portoghese ha confrontato i pazienti con e senza forma proliferante e ha rilevato, in quelli che ne avevano una, un volume globulare medio più basso, un’emoglobina fetale più bassa e una lattato deidrogenasi più bassa — marcatore di emolisi. Il parametro più discriminante era il volume globulare medio, e gli autori concludono che il motore sarebbe l’ipossia piuttosto che l’emolisi. Lo stesso segnale si ritrova in Mali e in Camerun, dove un tasso di emoglobina elevato era associato alla retinopatia. Il paziente SC è meno anemico; l’ipotesi, che questi studi non dimostrano, è che il suo sangue più viscoso circoli peggio nei capillari più fini.

SCREENING

Con quale frequenza bisogna far esaminare la propria retina?

Il rapporto di esperti americano del 2014 raccomanda un esame del fondo oculare dopo dilatazione a partire dai 10 anni, rinnovato ogni 1-2 anni finché risulta normale; se si sospetta una retinopatia, chiede di indirizzare il paziente verso uno specialista della retina. Bisogna dire da dove viene questa cifra: una revisione sistematica del 2024, condotta su 44 studi e 4.928 pazienti, precisa che i dati a suo sostegno sono di scarsa qualità e che si basa su un consenso di esperti. Non è un motivo per non fare nulla, è un motivo per non trasformare un intervallo approssimativo in una regola intangibile e per adattarlo al genotipo.

Questa stessa revisione ha misurato quanto valgono gli esami. Il fondo oculare dilatato ha una performance media nel rilevare la forma proliferante, con un rapporto di verosimiglianza positivo di 8,0 e negativo di 0,3. La fotografia del fondo oculare a campo molto ampio fa nettamente meglio: 32,5 e 0,03. Anche l’OCT-angiografia è molto performante nell’individuare la forma proliferante: analizzata tramite apprendimento automatico, raggiunge gli stessi valori (32,5 e 0,03); letta da un operatore, i suoi risultati variano maggiormente da uno studio all’altro, con un rapporto di verosimiglianza negativo da 0,1 a 0,2. Un punto merita di essere sottolineato: la maggior parte di questi esami è più affidabile nell’individuare la forma proliferante che nel rilevare gli stadi iniziali o precisare lo stadio.

Sull’età di inizio, la coorte pediatrica di Philadelphia propone una lettura pragmatica: cercare le forme non proliferanti porta a iniziare verso i 5 anni, ma puntare alle lesioni che giustificano un trattamento permette di iniziare verso i 9 anni per gli SC e verso i 13 anni per gli SS. I suoi autori aggiungono un risultato controintuitivo: in questa coorte, nessun marcatore di gravità generale — accessi in pronto soccorso o ricoveri per crisi, trasfusioni, trattamento con idrossiurea — era associato alla retinopatia. Un paziente la cui anemia falciforme è tranquilla non è quindi dispensato dall’esame. In pratica, un bilancio completo associa acuità visiva, esame con lampada a fessura, fondo oculare dilatato che esplora accuratamente la periferia, OCT maculare e, a seconda degli apparecchi, un’OCT-angiografia.

MACULA

Cosa ha mostrato l’OCT-angiografia in pazienti che vedono perfettamente

Ha mostrato che la macula era interessata molto più spesso di quanto si pensasse, senza che l’acuità visiva ne fosse necessariamente ridotta. Questo interessamento si chiama maculopatia falciforme, ed è stato a lungo poco descritto: può passare inosservato al fondo oculare come all’angiografia classica, mentre l’OCT lo evidenzia. Una revisione sistematica di 12 studi pubblicata nel 2019 ne stima la prevalenza al 45,6 %, una prevalenza che aumenta con l’età. Una revisione tedesca lo formula semplicemente: indipendentemente da qualsiasi retinopatia periferica, fino a circa la metà dei pazienti può sviluppare una maculopatia precocemente nel decorso della malattia.

Su queste immagini si osservano due anomalie. Anzitutto un assottigliamento: uno studio italiano su 30 pazienti e 30 controlli rileva una maculopatia nel 43 % dei pazienti, sotto forma di aree di assottigliamento situate soprattutto in sede temporale; rispetto ai controlli, l’assottigliamento interessava sia gli strati interni sia quelli esterni. Poi una rarefazione capillare: uno studio guadalupense condotto su 151 occhi di 78 adulti rileva una maculopatia nel 44 % degli occhi e identifica zone prive di flusso in occhi privi di qualsiasi assottigliamento. L’anomalia di perfusione sembra quindi precedere la perdita di tessuto. Questo interessamento non segue la distribuzione genotipica della forma proliferante: qui questa maculopatia era più frequente nei pazienti HbSS.

Il dato più eloquente proviene da una serie di 69 bambini e adolescenti la cui acuità andava da 20/20 a 20/40. Il fondo oculare rilevava segni di retinopatia in 11 di loro; l’OCT rilevava un assottigliamento della retina interna in sede temporale rispetto alla fovea in 47 su 68, ponendo la diagnosi in media 1,78 anni prima. Uno studio bostoniano su 606 occhi di bambini va oltre: i parametri di imaging erano meglio correlati agli eventi sistemici — ictus, ricoveri ospedalieri — rispetto all’acuità visiva, la quale non era correlata né al numero di ricoveri, né al tasso di emoglobina, né alle velocità misurate al Doppler transcranico. La vista misurata in consultazione è, in questa malattia, un indicatore poco affidabile.

TRATTAMENTI

Cosa è dimostrato sul fronte del trattamento, e cosa non lo è

Cominciamo dal punto più scomodo: oggi non esiste alcun consenso sulla presa in carico della retinopatia falciforme. È la conclusione esplicita della revisione più recente; una revisione del 2019 giudicava già poco solide le prove a favore del laser. Quanto segue descrive pratiche basate su serie di casi, non su studi randomizzati. La fotocoagulazione laser resta il gesto di riferimento di fronte a una neovascolarizzazione evolutiva: il rapporto di esperti americano del 2014 raccomanda fortemente di indirizzare sia i bambini sia gli adulti portatori di una forma proliferante verso uno specialista per valutarla. Non esiste invece alcun criterio standardizzato sul momento del trattamento.

Le iniezioni intravitreali di anti-VEGF sono l’opzione che progredisce più rapidamente. Una serie retrospettiva pubblicata nel 2026 ha seguito 45 occhi agli stadi 3 e 4: nel mese successivo all’iniezione, l’acuità era migliorata di almeno due righe in 18 occhi, restava stabile in 26 e peggiorava in uno solo. Per gli occhi di stadio 4, l’acuità mediana è passata da 20/200 a 20/30. La malattia ha potuto essere controllata senza vitrectomia in 42 occhi su 45. Questi risultati sono incoraggianti, ma retrospettivi e su un campione modesto: le revisioni recenti richiedono studi più robusti.

La chirurgia interviene quando il sangue non si riassorbe o quando la retina si distacca, e la sua prognosi dipende dall’indicazione. In una serie di 65 occhi operati tra il 2014 e il 2021, i 13 occhi operati per emorragia del vitreo sono passati da un’acuità media di 20/944 a 20/56; per i 52 distacchi, il successo anatomico dopo un solo intervento era del 72,4 % con cerchiaggio associato alla vitrectomia contro il 47,8 % con la sola vitrectomia, differenza che non raggiunge la soglia di significatività. Nessuna di queste serie riporta ischemia del segmento anteriore, complicanza un tempo temuta.

Resta l’idrossiurea, ed è qui che la prudenza si impone di più. Una meta-analisi del 2026 conclude che il suo utilizzo non è associato a una riduzione statisticamente significativa della retinopatia: odds ratio complessivo di 0,90, intervallo di confidenza al 95 % da 0,41 a 1,97. Analisi secondarie non previste dal protocollo rilevano un segnale favorevole, ma gli stessi autori qualificano il livello di prova come molto basso. Una coorte pediatrica di 630 pazienti va nel senso di un beneficio: 30 % di retinopatie con idrossiurea contro 42 %. La formulazione corretta è quindi questa: l’idrossiurea si prescrive per la malattia generale, un effetto protettivo oculare è plausibile, ma non è dimostrato — e l’effetto delle terapie geniche recenti sulla retinopatia resta sconosciuto, in assenza di studi approfonditi.

TRATTO AS

E il tratto falciforme? Ciò che è documentato, senza drammatizzare

Il tratto falciforme — un solo gene mutato, emoglobina AS — non è una malattia e non deve essere presentato come tale. Riguarda l’8 % degli afroamericani secondo la letteratura oftalmologica. È tradizionalmente considerato benigno e resta spesso privo di manifestazioni, ma sono state descritte alterazioni retiniche, fino alla forma proliferante. Le raccomandazioni di screening del 2014 riguardano le persone affette da anemia falciforme: in pratica, in assenza di sintomi o di circostanze particolari, un portatore del tratto non rientra nel monitoraggio retinico regolare di un paziente con anemia falciforme. Uno studio ha perfino rilevato, in 100 diabetici portatori del tratto rispetto a 100 non portatori, meno retinopatia diabetica a rischio per la vista: 58 % contro 95 %. Gli autori vi vedono un’ipotesi da confermare, non una conclusione.

Detto questo, «portatore sano, quindi nulla da segnalare» è una formula troppo sbrigativa, e due situazioni documentate meritano di essere conosciute con urgenza. La prima è il trauma oculare: un lavoro indiano riporta due uomini giovani che, dopo un trauma contusivo, hanno sviluppato in meno di due mesi una retinopatia vaso-occlusiva a evoluzione rapida, evoluta in forma proliferante in entrambi, con emorragia del vitreo in uno di loro — indipendentemente da qualsiasi innalzamento della pressione intraoculare, e mentre il tratto era fino ad allora ignorato.

La seconda riguarda la pressione intraoculare e il suo trattamento. Un’équipe parigina riporta un uomo di 24 anni trattato per un’uveite erpetica ipertensiva, nel quale il brusco calo di pressione ottenuto con acetazolamide per via generale ha provocato una retinopatia da decompressione e molteplici occlusioni arteriose; l’elettroforesi dell’emoglobina ha poi rivelato un tratto falciforme. Gli autori raccomandano di ricercare un’emoglobinopatia nei pazienti di origine africana o mediterranea che presentano un’ipertonia acuta, in particolare prima di un inibitore dell’anidrasi carbonica. Altre osservazioni completano il quadro senza aggravarlo: occlusione dell’arteria centrale in un adolescente, retinopatia proliferante dopo ripetute esposizioni all’altitudine, emorragia del vitreo in un uomo di 21 anni. Diverse si verificano in un contesto particolare, ma non tutte: l’occlusione dell’arteria centrale dell’adolescente è descritta come spontanea. In pratica, l’atteggiamento abituale non è una sorveglianza sistematica, ma conoscere il proprio stato, segnalarlo e consultare senza attendere in presenza di un sintomo.

EMERGENZA

Quali segni impongono di consultare senza attendere

Tre sintomi devono portare a un esame della retina senza indugio, come richiede il rapporto di esperti americano del 2014 — in pratica nelle ore successive, senza attendere il prossimo appuntamento. Un calo improvviso della vista in un occhio, senza dolore. La comparsa improvvisa di una pioggia di punti neri o di filamenti — quelli che si chiamano corpi mobili — soprattutto se massiva e accompagnata da lampi luminosi. E un velo scuro, un’ombra fissa, una tenda che sale o scende nel campo visivo. Un trauma dell’occhio rientra nella stessa urgenza: in un paziente con anemia falciforme, questo rapporto chiede di ricercare immediatamente un sanguinamento nella camera anteriore dell’occhio (ifema).

Questi quadri possono corrispondere alle due complicanze che fanno perdere la vista. Una pioggia di corpi mobili o un calo improvviso possono tradurre un’emorragia del vitreo: un neovaso si è rotto e il sangue occupa la cavità vitreale. Un calo improvviso può anche rivelare l’occlusione di un’arteria della retina, descritta perfino in portatori del tratto. Un velo o una tenda fa pensare a un distacco di retina, per trazione o per rottura. Un punto pratico spesso trascurato: menzioni la sua anemia falciforme e il suo genotipo fin dall’accoglienza, anche se è soltanto portatore del tratto. Questo cambia il ragionamento del medico e orienta la scelta dei trattamenti della pressione intraoculare.

Domande frequenti

Consultazioni a Cachan, a Paris 13 e presso lo studio Sorbonne Saint-Michel (Paris 5ᵉ) · Tel. +33 1 45 47 08 11

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Questo articolo ha una finalità informativa e non sostituisce una visita medica. Le indicazioni, i benefici attesi e i rischi dipendono da ogni situazione individuale. Per qualsiasi domanda riguardante la sua vista, consulti un oculista.